6 курс / Детская хирургия / Осенний семестр 6 курса / Экзамен / Ответы на Экзамен по Детской Хирургии 2025-2026 кафедра детской хирургии и ортопедии (зав. каф. Чепурной М. Г

42. Болезнь Шойермана-Мау. Клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Шейерманна–Мау: (Остеохондропатия апофизов тел позвонков)

Заболевание проявляется у девочек в возрасте 12–14 лет, у мальчиков — в 13–16 лет. Мальчики

страдают в 3–4 раза чаще. Мнемонически: «ШейерМАНН — у МАльчика ННа спине»

Клиническая картина:

Дети жалуются на умеренную боль и чувство быстрого утомления мышц спины.

В нижнегрудном отделе позвоночника (Th9-Th12) постепенно развиваются дугообразное искривление кзади без проявления сколиоза, одновременное уплощение груди, отставание лопаток.

Болезнь развивается в течение 1,0–1,5 лет, завершается формированием ригидного фиксированного кифоза с компенсаторным лордозом шейного и поясничного отделов позвоночника.

Диагностика:

Осмотр и физикальное обследование:

Нередко определяют болезненность при перкуссии и надавливании на остистые отростки с типичной локализацией на уровне VII–X грудных позвонков. Неврологические симптомы отсутствуют.

Лабораторные и инструментальные исследования:

При рентгенологическом исследовании установлены три стадии:

•в I стадии апофизарная линия, отделяющая треугольные тени апофиза, разрыхлена,

сегментирована;

•II стадия характеризуется деформацией тел позвонков, вдавлением апофизов в передний отдел тел, структурный рисунок тел позвонков становится неправильным;

•в III стадии определяют слияние апофиза с телом позвонка и кифоз, передние углы тел позвонков заострены и вытянуты, развиваются элементы обезображивающего спондилеза.

Лечение:

Рекомендуют массаж, лечебную гимнастику, гигиенический режим в школе и дома, контроль за посадкой ребенка. При быстропрогрессирующем процессе необходима разгрузка позвоночника на наклонной плоскости в кровати в сочетании с массажем, ЛФК, физиобальнеотерапией.

Прогноз:

Несмотря на лечебные мероприятия,

кифоз полностью устранить не удается.

43. Болезнь Кёнига. Клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Кёнига: (Частичная клиновидная остеохондропатия внутреннего мыщелка

бедренной кости) Мнемонически: «б-нь Кёнига = Клиновидная внутри мыщелКа бедра»

Болезнь Кенига обычно обнаруживают у подростков и юношей в возрасте 12–18 лет, хорошо развитых физически, занимающихся спортом. У девочек заболевание встречают реже.

Этиология:

В основе заболевания лежит асептический субхондральный некроз костной ткани невоспалительного характера.

Клиническая картина и диагностика:

Процесс начинается незаметно, с появления непостоянных болей в коленном суставе, его припухлости с ограничением объема движений. Клиническая картина может в начальных стадиях напоминать течение хронического синовита.

Лабораторные и инструментальные исследования:

Рентгенологическая картина (рис. 73.5) позволяет выделить четыре

основные стадии заболевания:

• I — стадия диссекции, характеризуется появлением полосы просветления

(резорбции) в поверхностном слое медиального мыщелка бедренной кости.

• II — стадия секвестрации. В субхондральном отделе медиального мыщелка бедренной кости определяют очаг разрежения — костное ложе, в котором находится секвестроподобное тело, имеющее вид бесструктурной однородной тени с гладкими контурами. Как правило, в результате незначительной травмы нарушается целостность хрящевой пластины над зоной некроза,

секвестроподобное тело выпадает в полость коленного сустава, превращаясь в суставную мышь (свободный костно-хрящевой фрагмент).

•III стадия — характерна блокада сустава, сопровождающаяся резкой болью. На рентгенограммах при этом определяют краевой очаг разрежения в типичном месте (нишу) и внутрисуставное тело, которое может локализоваться в любом отделе сустава.

•IV — стадия исхода заболевания, характеризуется различной степенью выраженности деформирующего артроза коленного сустава.

В комплексную диагностическую программу при болезни Кенига необходимо включать артроскопию полости коленного сустава, позволяющую как проводить раннюю диагностику патологического процесса по характеру изменения суставного хряща в стадиях, не имеющих рентгенологических проявлений заболевания,

так и дифференцировать рентгенологически сходные стадии заболевания по состоянию хрящевой пластины над зоной асептического некроза.

Лечение:

Консервативное лечение: Разгрузка и физиотерапия эффективны на ранних стадиях заболевания, когда секвестральное тело не теряет связь со своим ложем,

постепенно перестраивается, ниша заполняется нормальной костной тканью.

Классификация злокачественных опухолей костей согласно (ВОЗ, 2013 г.):

1.Хрящеобразующие опухоли:

–промежуточная (местно агрессивная): хондросаркома grade I;

–злокачественные: хондросаркома grade II и grade III, дедифференцированная, мезенхимальная,

3. Гематопоэтические опухоли: плазмоцитарная миелома, солитарная плазмоцитома кости,

злокачественная неходжкинская лимфома кости.

4.Фиброгенные опухоли: фибросаркома кости.

5.Сосудистые опухоли: эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома.

6.Другие опухоли: Саркома Юинга (СЮ), адамантинома, недифференцированная высокозлокачественная плеоморфная саркома кости.

Остеома – доброкачественная опухоль из костной ткани. В зависимости от структуры костной

ткани различают губчатые и компактные (плотные) остеомы.

Эпидемиология: У детей встречается крайне редко. Остеомы характерны для генетического заболевания, называемого синдромом Гарднера (вариант семейного аденоматозного полипоза). Пациенты с этим синдромом страдают множественными полипами толстой кишки, часто сопровождающимися остеомами (обычно в области челюсти).

Клиническая картина: Протекает бессимптомно и представляет собой островки склерозированной костной ткани размерами менее 2 см, расположенные в толще губчатой кости или параостально, кнаружи от кортикальной пластинки.

Диагностика: Рентгенография и КТ.

Типичная локализация: в придаточных пазухах носа (ППН), своде и основании черепа – компактные; в позвонках – губчатые; в костях конечностей – смешанные.

Лечение: Резекция кости в пределах здоровых тканей.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) – порок развития, при котором эпифизеальные участки грыжевидно выпячиваются над поверхностью кости и подвергаются при этом энхондральной оссификации. Это приводит к формированию выроста с широким или узким основанием, построенным из губчатой кости и хрящевой «шапочки» различной толщины.

Эпидемиология: Встречается в основном в детском и подростковом возрасте вне зависимости от расы и места проживания.

Клиническая картина: Могут быть единичными или множественными (экзостозная болезнь). У

больного может быть обнаружено новообразование или появляется боль из-за сдавления прилежащих тканей и нервных стволов.

Типичная локализация: Может появиться в любой кости, формирующейся на основе хряща, особенно

большеберцовой или бедренной ближе к коленному суставу.

Диагностика: Рентгенографические признаки характерны и заключаются в непрерывном переходе костной структуры экзостоза в основную часть кости в типичном месте. Некоторые новообразования имеют ножку. При малейшем подозрении на злокачественную опухоль – биопсия.

Дифференциальный диагноз: Костные саркомы.

Лечение: Резекция кости

в пределах здоровых тканей.

45. Опухоли костей у детей. Классификация. Остеоид-остеома – типичные локализации, клиника,

дополнительные методы диагностики, принципы лечения.

Классификация – см. выше

Остеоид-остеома (Остеоид-остеома и остеобластома) доброкачественная опухоль из костной ткани:

В Международной гистологической классификации опухолей костей указывается на отсутствие специфических гистологических критериев, позволяющих различать эти новообразования.

Остеоид-остеома возникает обычно вблизи от кортикальной пластинки, а остеобластома – в центральной или медуллярной части кости.

Эпидемиология: Встречается с умеренной частотой у детей старше 10 лет, чаще у мальчиков. Обычно проявляется в бедренной или большеберцовой кости, реже в позвоночнике, плечевой кости или фалангах. Составляют

до 15% среди всех доброкачественных новообразований кости.

Клиническая картина: Кардинальным клиническим симптомом является боль, вначале тупая и усиливающаяся при осевых нагрузках, чаще ночная, успокаивающаяся после приема ацетилсаллициловой кислоты. Через несколько недель или месяцев боль начинает усиливаться и локализоваться, но местные признаки воспаления отсутствуют.

Типичная локализация: Остеоид-остеома: диафиз большеберцовой или бедренной костей,

шейка или межмыщелковая область бедра; для остеобластомы характерно поражение позвонков,

костей кистей и стоп.

Диагностика: При ретроспективном анализе с момента появления первых симптомов до обращения к врачу проходит от нескольких дней до нескольких месяцев.

Физикальное обследование: При осмотре обычно обращают внимание на наличие припухлости в типичных местах, вызывающей деформации.

Лабораторные и инструментальные исследования: Рентгенологически: костная опухоль малого размера (менее 2 см) с четкими границами и зоной реактивного костеобразования по периферии.

Иногда можно выявить кальцификацию остеоида.

Дифференциальная диагностика: Проводится с другими костными опухолями.

Лечение: Только оперативное: опухоль должна быть полностью удалена, чтобы предупредить развитие рецидивов.

46. Опухоли костей у детей. Классификация. Остеобластокластома – типичные локализации,

клиника, дополнительные методы диагностики, принципы лечения.

Классификация – см. выше

Остеобластокластома ([Г]иганто[К]леточная [О]пухоль [К]остей (ГКОК)) – локально

агрессивное, первичное новообразование кости, относящаяся к опухолям с неопределенным потенциалом злокачественности.

Вопреки мнению исследователей прошлых десятилетий, рассматривавших ГКОК как доброкачественное новообразование, ее следует считать потенциально агрессивным процессом.

В классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) версии 2020 года для ГКОК используется код 9250/1, что соответствует новообразованию с неопределенным потенциалом злокачественности.

Эпидемиология: На долю ГКОК приходится порядка 3-5% в структуре всех опухолей костей и до 15-20% среди доброкачественных новообразований костей. У лиц женского пола ГКОК наблюдается несколько чаще, чем у мужского. У детей данная опухоль встречается крайне редко

(менее 2% случаев), в основном, в подростковом возрасте. Факторы риска неизвестны. Есть сообщения о семейной предрасположенности к образованию ГКОК у пациентов с болезнью Педжета костей.

Клиническая картина: Клинические проявления ГКОК неспецифичны и, как правило,

развиваются в течение длительного времени. ГКОК может сопровождаться болью в области поражения, припухлостью и деформацией кости, нарушением двигательной функции сустава,

появлением венозного рисунка на коже. На начальных этапах боль возникает при нагрузке и исчезает в покое, может иррадиировать в ближайший сустав. В ряде случаев опухоль длительное время протекает бессимптомно и впервые выявляется в виде припухлости с нарушением функции соответствующего сустава.

При поражении позвонка первым проявлением может быть неврологическая симптоматика вследствие компрессии спинного мозга и/или корешков спинномозговых нервов. Нередко развитию вышеуказанных симптомов предшествует травма.

Травматизация пораженного сегмента может привести к формированию патологического перелома, что нередко является первичным проявлением основного заболевания.

Типичная локализация: Локализация ГКОК является одним из самых важных дифференциально-диагностических критериев, так как новообразование в большинстве случаев поражает определенные отделы скелета. В большинстве случаев ГКОК возникает в метафизарно-эпифизарной зоне длинных трубчатых костей. Примерно 40% всех случаев регистрируются в трубчатых костях, формирующих коленный сустав, в том числе дистальный отдел бедренной кости в 23-30%, в то время как в проксимальном отделе

встречается только в 4% случаев. Обратная ситуация возникает при поражении большеберцовой кости: проксимальный отдел вовлекается в 20-25% случаев, в то время как дистальный только в 2-

5% случаев. На дистальный отдел лучевой кости приходится около 10-12% случаев ГКОК.

Диагностика: В первом этапе диагностики при подозрении на опухоль кости выполняются общепринятые обзорная и прицельная рентгенография пораженной области с близлежащим суставом. Компьютерная томография [КТ] и магнитно-резонансная томография [МРТ] позволяют более точно определить структуру кортикального слоя и мягкотканного компонента.

По данным рентгенологических методов исследования ГКОК проявляется зоной остеолитической деструкции с четкими, неровными контурами, которая в большинстве случаев расположена эксцентрично и может быть отграничена от неизмененной кости полосой

(зоной) остеосклероза (рис. 5).

Для ГКОК характерны патогномоничные рентгенологические симптомы, такие как подрытие,

истончение и «вздутие» (периостальная скорлупа)

коркового слоя. Нередко встречается симптом «писчего пера» по краю опухоли.

КТ органов грудной клетки (ОГК) с внутривенным контрастированием рекомендуется к выполнению при длительном, многократно рецидивирующем течении заболевания с выявления метастазов в легких

Радионуклидные методы исследования, такие как, остеосцинтиграфия (ОСГ) и позитронно-

эмиссионная томография с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) могут быть использованы для определения мультицентрического характера поражения. ПЭТ-КТ является высокочувствительным биомаркёром «ответа» на лекарственную терапию. Однако, в настоящее время нет четкого консенсуса по показаниям к назначению радионуклидных исследований.

Для подтверждения диагноза ГКОК необходимо выполнение биопсии новообразования с

последующим гистологическим исследованием и клинико-рентгенологическим сопоставлением

Дифференциальная диагностика: Проводится с другими костными опухолями.

Лечение: В настоящее время лечение осуществляется комплексно. Наряду с основным,

хирургическим методом, используется лекарственная терапия моноклональными антителами – ингибиторами резорбции костной ткани (Деносумаб).

Хирургические подходы при ГКОК включают органосохраняющие операции, такие как:

–«агрессивный» кюретаж;

–резекция пораженного участка кости с замещением дефекта;

–резекция участка кости с одномоментным эндопротезированием резецированной кости и смежного сустава.

47. Опухоли костей у детей. Классификация. Остеогенная саркома – типичные локализации,

клиника, стадии течения, пути и сроки метастазирования, дополнительные методы диагностики,

принципы комбинированного лечения.

Классификация – см. выше

Остеогенная саркома – относится к наиболее агрессивно протекающим онкологическим заболеваниям человека. Это связано со склонностью данной опухоли к ранней гематогенной диссеминации с преимущественным поражением легких.

Эпидемиология: Остеосаркома – самая частая из первичных злокачественных новообразований костей у детей. Опубликованные результаты наблюдений свидетельствуют, что эта опухоль составляет от 50 до 80% всех сарком скелета.

Остеосаркома занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Частота встречаемости заболевания составляет 0,4 на 100 000. Термин «остеогеная саркома» был предложен в 1920 г. Д. Юингом, который объединил под этим названием большую группу костных опухолей. В дальнейшем были выделены самостоятельные нозологические формы:

параостальная саркома, хондросаркома и фибросаркома.

Соотношение ЗНО, в зависимости от возраста:

-У детей 0-4 лет преобладает саркома Юинга;

-У детей 5-9 лет саркома Юинга и остеогенная саркома равны;

-У детей 10-14 лет преобладает остеогенная саркома.

Этиология и патогенез: Опухоль происходит из примитивной костьформирующей мезенхимы.

Многочисленные исследования свидетельствуют о существовании прямой зависимости скорости роста скелета в пубертатном и препубертатном возрастах с частотой возникновения остеосаркомы.

Важным аргументом в пользу существования такой связи можно считать и особенности локализации этой опухоли. На ранних стадиях процесса гематогенное распространение опухоли проявляется метастатическим поражением легких. Около 10-20% больных имеют клинически определяемые легочные метастазы в период установления диагноза. Метастазы в легких имеют поверхностное и нередко субплевральное расположение. Факторы риска: травмы, ион.излуч., ДНО, дистрофии.

Поражение лимфатических узлов встречается в 10% случаев и является плохим прогностическим признаком. Опубликованы лишь единичные сообщения о раннем метастатическом поражении регионарных лимфатических узлов.

Типичная локализация: Несмотря на то, что остеосаркома может быть обнаружена в любой части скелета, наиболее часто она поражает длинные трубчатые кости конечностей. Обычно опухоль локализуется в костях нижних конечностей (80-90%), в основном в костях, составляющих коленный сустав в 60-80% случаев. Кости верхней конечности поражаются примерно у 10%

больных, при этом наиболее частой локализацией опухоли является плечевая кость (7090%). В

длинных трубчатых костях остеосаркома чаще располагается в области эпиметафиза и метафиза, в

то время как в диафизе опухоль определяется примерно в 20% поражений. Реже всего остеосаркома поражает плоские кости (лопатка, ребра, кости черепа и таза), кости стопы, кисти и позвоночника.

По сводным данным, наиболее частая локализация остеосарком у детей младше 4 лет проксимальные отделы плечевой кости. Таким образом, в локализации опухолевого процесса прослеживается топическая связь опухоли с зонами наиболее активного роста длинных трубчатых костей эпиметафизами костей, образующих коленный и плечевой суставы.

Клиническая картина:

-Боль резкая, сначала неопределенной локализации, затем с её четким определением. Из периодической со временем становится постоянной. Усиливается по ночам, не стихает в покое и при иммобилизации;

-Видимая опухоль, выбухание и утолщение кости (спустя несколько недель после появления боли, опухоль без четких границ, плотная, болезненная, кожа напряжена, горяча на ощупь);

-Нарушение функции конечности + возникновение патологических (т.е. без явного воздействия)

-Необходимости осуществления междисциплинарного подхода к лечению;

-Необходимости учитывать темпы роста у детей;

-В максимальной возможности выполнения органосохранающих операций.

Таким образом, необходимо: сочетание современной неоадъювантной и адъювантной химиотерапий (ХТ) с органосохраняющим (по возможности) у ~ 85-90% пациентов оперативным лечением + лечение метастазов + эндопротезирование («растущие», «модульные» протезы) + «биологическая реконструкция» при маленьком возрасте.

Остеогенная саркома: неоадъюв. ХТ + хир. + лучевая терапия (ЛТ) на ложе опухоли + адъюв.ХТ.