Патфиз Р3

Причинами смерти при лейкозах обычно являются пневмония, сеп-сис, кровоизлияния в мозг, интоксикация.

28. Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при разных видах лейкозов.

При остром лейкозе любого типа основную массу составляют недифференцированные клетки (мие-лобласты, лимфобласты, ретикулярные клетки). Отмечается уменьшение или отсутствие эозинофилов и базофилов в крови, а при миелозе, кроме того, лимфопения. Молодые миелоидные клетки не содержат оксидазы в цитоплазме.

Характерна резкая анемия с падением гемоглобина до 20-30 % и эритроцитов до 1-1,5х1012/л, а также выраженная тромбоцитопения. (Таким образом, происходит подавление пролиферирующим ростком всех остальных ростков костного мозга.)

В костном мозге обнаруживают более 30 % бластных форм, в состоянии митотического и амитотического деления. Редко встречаются зрелые лейкоциты, зато часто юные ретикулярные клетки. Число эритробластов резко снижено, что приводит к анемии. Почти полностью исчезают мегакариоциты, вследствие чего в периферической крови падает количество тромбоцитов.

Хронический миелоидный лейкоз - Общее количество лейкоцитов прогрессивно увеличивается. Меняется ферментный состав в зрелых лейкоцитах, в большинстве случаев и них отсутствует щелочная фосфатаза. Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается. В костном мозге преобладают миелоциты, промиелоциты и в меньшей степени миелобласты.

Хронический лимфоидный лейкоз - резкий лейкоцитоз типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении и увеличением селезенки. Возрастание количества лимфоцитов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов. В мазке крови часто обнаруживаются тени Гумпрехта, что свя-зано с неустойчивостью лимфоцитов и разрушением их, лейкоциты с бухтообразным вдавлением в ядре. В начале болезни бластных форм нет.

29. Определение понятия «гемостаз». Механизмы гемостаза. Их краткая характеристика. Агреганты и антикоагулянты. Их характеристика.

Гемостаз - остановка кровотечения.

Гемостазиология (коагуология) - это наука, изучающая биохимию, физиологию и патологию свертывания крови.

Этот процесс определяется 3 гемостатическими механизмами:

1.Сосудистым - целостность, эластичность, сократимость, резистентность, проницаемость сосудов. Нарушение этих свойств может вести как к увеличению свертываемости крови, так и повышенной кровоточивости.

2.Тромбоцитарным - способность кровяных пластинок соединяться друг с другом (агрегация), агглютинироваться и лизироваться с выделением многих тромбоцитарных факторов.

(Целостность тромбоцитов, и нормальное их количество, и функционирование в крови обеспечивают жидкое состояние крови. При количественных и качественных их изменениях может наблюдаться ускорение или замедление свертывания крови.)

3.фибриновым (коагуляционным) – свертывающие и противосветывающие факторы. Зависит от фибриногена и состояния фибринолитической системы. Изменение количества фибриногена или активация фибринолитической системы нарушают способность крови к свертыванию.

Агреганты - препараты способствующие агрегации (склеиванию) тромбоцитов.

Антиагреганты ингибируют агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, уменьшают их способность к склеиванию и прилипанию (адгезии) к эндотелию кровеносных сосудов.

Виды: естественные (простациклин, цикличесикй АМФ), вводимые извне (- ацетилсалициловая к-та: подавление активности циклооксигеназы - ингибирование синтеза

тромбоксана А2, торможение в стенке сосуда синтеза простациклина.

- Дипирамидол (курантил) - Увеличение синтеза цАМф. Ингибируют агре-гацию тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном, тромбином.

30.Основные феномены нарушений гемостаза.

1.Геморрагические диатезы (склонность к повышенной кровоточивости). может возникать при нарушении всех трех гемостатических механизмов - сосудистого, тромбоцитарного и фиб-ринового. Дефекты могут быть количественными и качественными, с нарушением одного или всех механизмов гемостаза. В зависимости от нарушений механизмов гемостаза склонность к кровоточивости, проявля-ется в виде ангиопатий, тромбоцитопатий и коагулопатий.

2. Тромбофилические диатезы (склонность к тромбообразованию). - Она возникает при нарушении сосудистого,

тромбоцитарного и фибрино-вого механизмов гемостаза. Способствуют тромбообразованию четыре важнейших условия: повреждение сосудистой стенки, замедление крово-тока, активация свертывающей и недостаточность противосвертывающей систем крови.

3. Тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром (склонность к тромбообразованию и кровоточивости).

характеризуется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой микроциркуляции в жизненно важных органах и последующей склонностью к кровоточивости из-за дефицита плазменных факторов свертывания, активации фибринолиза, образования веществ, повышающих проницаемость сосудов.

31. Геморрагические диатезы: ангиопатии, тромбоцитопатии , коагулопатии. Роль нарушения сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза в их возникновении.

В зависимости от нарушений механизмов гемостаза склонность к кровоточивости, проявляется в виде ангиопатий, тромбоцитопатий и коагулопатий.

32. Тромбофилические диатезы. Этиология, патогенез. Роль нарушений механизмов гемостаза в их возникновении.

33. Тромбогеморрагический синдром. Этиология, патогенез, стадии, общие принципы лечения.