Патфиз Р3
.pdf
Лечение:
15. Гипо – и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Гипо- и апластические анемиихарактерно угнетение кроветворения, проявляющееся в уменьшении в периферической крови всех элементов, имеющих миелоидное происхождение(эритроциты,тромбоциты,гранулоциты).
Этиология/причины:
-Экзогенного происхождения: ионизирующую радиацию, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони).
-эндогенного происхождения: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухоли тимуса, остеомиэлосклероз.
Патогенез : В патогенезе имеют значение следующие механизмы:
1.Уменьшение количества стволовых клеток или их дефекты.
2.Нарушение микроокружения, приводящее к изменению стволовых клеток.
3.Иммунные воздействия, вызывающие расстройства функции стволовой клетки.
Картина крови: резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность
лейкоцитов. Цветовой показатель обычно не изменен, пойкилоцитоз и анизоцитоз не отмечаются. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено и составляет 1:9. резкое снижение показателя гематокрита (10 об.%) позволяет говорить об абсолютном уменьшении эритроцитов - олигоцитемической нормоили гиповолемии. Весьма типичным является резкое ускорение СОЭ до 90 мм в час.
16.Гемолитические анемии. Виды, причины, механизмы развития, картина крови.
Гемолитические анемииразвиваются, когда процессы эритродиэреза (разрушения)количественно превышают эритропоэз.
Виды:
-экзоэритроцитарные
Причины: отравление гемолитическими ядами (змеиный и грибной яды, фосфор, фенилгадразин), ожоги, инфекционные болезни (малярия, сепсис стафилококковый или анаэробной породы), переливание несовместимой крови, резус-конфликт матери и плода, аутоиммунизация к антигенам собственных эритроцитов и т.д
Механизм развития: с участием аутоаллергического механизма. Причиной иммунизации является перенесенные инфекционные, чаще вирусные заболевания, при которых под действием микроорганизма происходит изменение антигенного состава эритроцитов и выработка к ним агглютининов. Нередко возникновение аутоиммунизации происходит в результате гиперплазии иммунокомпетентной системы. Чаще всего образующиеся аутоагглютинины являются неполными антителами и выявляются соответствующими тестами определения неполных блокирующих антител (напр., методом Кумбса). Под влиянием антител в капиллярах различных органов происходит агглютинация эритроцитов, а в селезенке их последующее разрушение. В таких случаях обычно отмечается увеличение и болезненность селезенки. В современных условиях в связи с протезированием сосудов и клапанов аорты гемолиз эритроцитов возникает в результате механического повреждения. При дефиците вит.Е, вследствие усиления перекисного окисления и повреждения мембраны, также развивается гемолиз эритроцитов.
Параксизмальная холодовая гемоглобинурия: Первая - холодовая - фаза заключается в адсорбции антител на эритроцитах, происходящей при температуре около 15°. Вторая - тепловая - фаза происходит при температуре 37° в присутствии комплемента и заключается в гемолизе. В связи с этими особенностями действия антител становится понятным, почему приступы гемолиза возникают обычно после охлаждения.
Картина крови: снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина. м вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален. При регенерации крови, цветовой показатель несколько снижается, но почти никогда не бывает ниже 0,8. Одной из отличительных черт гемолитических анемий являются чрезвычайно высокие цифры ретикулоцитоза крови - до 50 %
Клинические проявления: желтушная окраска кожных покровов и слизистых, интенсивная окраска сыворотки от розового цвета при "свежем" гемолизе до золотистого оттенка при давнем гемолизе из-за повышенного содержания "непрямого" билирубина, повышенное содержание уробилиновых тел в моче, интенсивная окраска кала со значительным повышением содержания в нем уробилиновых тел, гемоглобинурия.
-Эндоэритроцитарные
-эритроцитопатии, гемоглобинопатии и энзимопатии.
ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.
Проявления: При большинстве гемолитических анемий, обусловленных эндоэритроцитарными факторами, отмечается уменьшение осмотической резистентности эритроцитов, расширение ее границ, а при серповидноклеточной анемии резкое падение устойчивости эритроцитов к механическим воздействиям. Костный мозг бурно реагирует на происходящий распад клеток и обычно гиперплазирован.
17.Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, клинико – лабораторные проявления.
ГБН− врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери поEr-антигенам.
Этиология ГБН. Причина – несовместимость поRh, АВО.
Факторы риска:
Rh“-“ мать иRh“+” плод,
последующая беременность и роды резус + плодом,
аборты,
гемотрансфузии,
трансплантации,
ГБН у предыдущих детей,
мать с Iгруппой, а ребенокIIилиIII.
Одним из наиболее тяжелых видов гемолитической анемии является гемолитическая болезнь новорожденных: обусловленная резус-конфликтом матери и плода. В тех случаях, когда резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом, получившим резус от отца, в крови матери появляются антирезус-агглютинины. Проникая через плаценту, эти антитела вызывают агглютинацию и гемолиз эритроцитов плода. Образование антирезусных антител происходит в организме матери лишь к концу беременности и в период родов, когда через нарушающийся плацентарный барьер в кровь матери попадает значительное количество эритроцитов плода. В связи с этим, обычно гемолитическая болезнь наблюдается при второй или третьей беременности, когда количество антител будет значительно больше. Интересно, что антирезус-агглютинины могут попадать в организм родившегося ребенка и через молоко кормящей матери, приводя к обострению гемолиза.
18.Нарушение физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях.
со стороны сердечно-сосудистой системы
Увеличение тонуса емкостных и резистивных сосудов, уменьшение емкости сосудистого русла, редепонирование крови, возрастание притока крови к правому сердцу, тахикардия. Повышение кровяного давления и ускорение кровотока. Увеличение проницаемости стенки капилляров, облегчение поступления тканевой жидкости в сосудистое русло.
Дыхательная система. Возбуждение дыхательного центра, углубление и учащение дыхания. Увеличение МОД, усиление оксигенации крови.
Система крови. Активация обменных процессов в эритроцитах, повышение способности гемоглобина отдавать кислород и углекислоту. Усиление вымывания зрелых эритроцитов из костного мозга. Повышение синтеза эритропоэтинов и стимуляция эритропоэза. Увеличение объема циркулирующей массы эритроцитов и кислородной емкости крови.
Обмен веществ. Увеличение активности ферментных систем тканей, активация окислительных процессов, возрастание артерио-венозной разницы по кислороду и глюкозы, мобилизация запасов макроэргических соединений, активация анаэробного гликолиза.
19.Лейкоцитарная формула и ее нарушения в условиях патологии.
Сдвиги влево:
1.Гипорегенераторный сдвиг: увеличения содержания ПЯ форм свыше 6%. Наблюдается при: инфекционных заболеваниях, ангине, аппендиците ,после операций.
2. Регенераторный сдвиг: увеличение содержания метамиелоцитов. Наблюдается при: крупозной пневмонии, сыпном тифе, абсцессах, малярии.
3.Гиперрегонераторный сдвиг: увеличение содержания метамиелоцитов, появляются миелоциты. Наблюдается при: тяжелых инфекционных заболеваниях, сепсисе, эмпиемах легкого, тяжелых перитонитах.
4.Регенераторно-дегенераторный сдвиг: увеличение числа ПЯ,Мм, снижение числа СЯ. Наблюдается при: инфекционных заболеваниях, хронических гнойных процессах, протекающих со значительной интоксикацией.
Сдвиг вправо:
1.Дегенераторный сдвиг: увеличение числа только СЯ форм с дегенеративными изменениями нейтрофилов. Наблюдается при: брюшном тифе, туберкулезе.
20.Профиль Мошковского, его диагностическое значение.
Профиль мошковкогоабсолютное количество отдельных видов лейкоцитов в единице объема крови.
Дает более точное понимание, сколько клеток находится в лейкоцитарной формуле.
Преимущества профиля Мошковского заключаются также и в том, что он да ориентироваться, с каким лейкоцитозом исследователь имеет дело: абсол
Лейкоцитарный профиль Мошковскогоеториентироватьсяпозволя в характере реакции, в стороны кроветворной системы в ответ на инфекцию или интоксикацию.
21.Лейкоцитозы, их виды, причины.
Механизмы развития лейкоцитозов: усиление нормального лейкопоэза, повышенный выход лейкоцитов из костного мозга, гесоконцентрация, пролиферация опухолевых лейкоцитов, перераспределение лейкоцитов в сосудах.
22.Фазы лейкоцитарной реакции при остром инфекционном процессе.
1 фаза: нейтрофильная: нейтрофильный сдвиг влево, анэозинофилия, увеличение моноцитов. Осуществление фагоцитоза.
2 фаза: моноцитарная: нейтрофильный сдвиг вниз,эозинофилы в норме, моноциты увеличены.
3 фаза: лимфоцитарная: увеличение лимфоцитов, эозинофилов. Включение специфического иммунного ответа.
23.Лейкопении, причины, механизмы развития.
Механизмы развития: нарушение/угнетение лейкопоэза, повышенное разрушение лейкоцитов, утрата лейкоцитов организмом, гемодилюция, перераспределение лейкоцитов в сосудах.
24. Лейкемоидные реакции. Виды, этиология, картина периферической крови.
ЛЕЙКЕМОИДНАЯ РЕАКЦИЯ- в крови наблюдается лейкоцитоз, протекающий с появлением большого количества нормальных и патологических клеток, начиная с метамиелоцитов и кончая миелобластами.
Виды: нейтрофильные, эозинофильные, моноцитарные, в виде реакций двух и трех ростков кроветворения (эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз).
Этиология: т наблюдаться при инфекциях, особенно у детей (туберкулез, сепсис, пневмония, скарлатина), интоксикациях экзогенного происхождения, раке, резус-конфликте и т.д
Картина крови: по формуле: сдвиг влево лейкоцитарной формулы до миелоцитов (нейтрофильный тип); увеличение количества эозинофилов (более 20 %) и особенно метамиелоцитов, миело- и промиелоцитов (эзинофильный тип); увеличение моноцитов (более 15 %) с наличием промоноцитов (моноцитарный тип); лимфоцитов до 70 % и увеличение лимфоузлов и селезенки (лимфоцитарный тип); и наконец, появление до 2 % плазматических клеток (плазмоцитарный тип).
В самой крови: соответствует до известной степени хроническому миелолейкозу, но характеризуется меньшим промиелоцитарным и миелоцитарным сдвигом и превалированием сегментоядерных и палочкоядерных в гемограмме. токсическую зернистость лейкоцитов, она обычно резко выражена при лейкемоидных реакциях. Лейкоциты при лейкемоидных реакциях обнаруживают повышенную функциональную активность (подвижность, фагоцитоз) и содержат увеличенное количество гликогена
Клиника: токсическую зернистость лейкоцитов, она обычно резко выражена при лейкемоидных реакциях. Лейкоциты при лейкемоидных реакциях обнаруживают повышенную функциональную активность (подвижность, фагоцитоз) и содержат увеличенное количество гликогена.
25. Лейкоз. Определение, классификация и этиология лейкозов.
Лейкоз-заболевание, при котором происходит опухолевая мутация гемопоэтической ткани и на определенном этапе увеличение количества лейкоцитов в крови, нередко с преобладанием лейкозных клеток.
Этиология: ионизирующее излучение, воздействие химических веществ, вирусы, хромосомные дефекты.
Классификация:
26. Общий патогенез лейкозов.
этиологическое воздействиеПроисходит мутацияобразование онкологической клеткине активация системы апоптозаторможение дифференцировки нормальных клетокобразование клона атипичных/лейкозных клетокбесконтрольное распространение патологических клеток.
27. Общие патофизиологические проявления лейкозов.
Все лейкозы вне зависимости от их вида и течения характеризуются ОБЩИМИ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИМИ
ПРОЯВЛЕНИЯМИ:
•гиперпластический синдром - метастазирование опухолевых клеток и размножение их с увеличением объема органа и ткани.
•Лихорадка - развивается вследствие образования лейкемическими клетками эндогенных пирогенов под влиянием инфекционных факторов, которые резко активируются при лейкозах из-за формирования, приобретенного иммунодефицита.
•анемия - может быть следствием:
1.Замены эритробластов из-за быстрой пролиферации белого ростка крови. (Результат механического вытеснения красного ростка интенсивно пролиферирующими лейкозными клетками, либо следствием конкурентных взаимоотношений в обеспечении обменных процессов. )
2.Гемолиза эритроцитов, обеспеченного как спленомегалией, так и циркулирующими антителами.
3.Кровопотери, которая при лейкозах ведет к развитию постгеморрагической анемии. (В одних случаях она может быть выражена в очень большой степени, а других - отступать на задний план перед первыми двумя факторами.)
•геморрагический диатез - вызывается уменьшением количества и изменением качества тромбоцитов, что является также следствием поражения костного мозга и подавления мегакариоцитов в нем.
Однако геморрагический диатез связан не только с патологией тромбоцитов. При остром лейкозе - повышение содержания естественных антикоагулянтов в крови и возрастание фибринолитической активности. Кровоточивость связывают с поражением сосудистой стенки лейкоцитарной инфильтрацией. При хронических формах - снижение содержания протромбина, серотонина и повышение антитромбопластиновой и антитромбиновой активности в крови, т.е. при лейкозах нарушаются все три механизма гемостаза - сосудистый, тромбоцитарный, фибриновый.
•В случаях длительного течения отмечается резкое исхудание – кахексия - связана не только с нарушением функции ЖКТ, но и с конкурентными взаимодействиями между нормальными и опухолевыми клетками, где последние вследствие более интенсивных метаболических процессов поглощают питательные вещества, незаменимые аминокислоты, глюкозу, витамины и формируют дефицит их в нормальных клетках.