237 Адреногенитальный синдром. Этиология, патогенез, основные проявления.

Нарушение функций надпочечников может сопровождаться увеличением секреции гормонов сетчатой зоны - андро- и эстрогенов с последующим нарушением гениталий.

Если в организме увеличивается количество гормонов, соответственных данному полу (андрогены у индивидов мужского, а эстрогены у индивидов женского пола), такой адреногенитальным синдром называется изосексуальным, а если избыточно секретируются гормоны, свойственные преимущественно противоположному полу, то формируются гетеросексуальный адрено-генитальный синдром

Этиология. Причиной является или врожденный дефект синтеза гормонов в коре надпочечников, опухоли сетчатой зоны.

Патогенез. Если избыточно секретируются андрогены во внутриутробном периоде у индивида женского пола, то происходит нарушение образования наружных половых губ, увеличение клитора к моменту рождения, а через несколько лет за счет усиления синтеза белка в мышцах и стимуляции волосяных фолликулов наблюдается увеличение массы мускулатуры и оволосение по мужскому типу, огрубение голоса. Аналогичные изменения происходят в организме женщины при развитии опухоли сетчатой зоны и избыточной продукции андрогенов. Кроме того, у них наблюдаются нарушение менструального цикла.

Если врожденные расстройства у индивидов мужского пола сопровождаются избытком андрогенов, то к моменту рождения у мальчика отмечается увеличение размера полового члена, и к 4-5 годам формируется мальчик- геркулес с хорошо развитой мускулатурой, низким ростом, увеличенным половым членом. Сперматогенез, как правило, нарушен, т.к. по принципу обратной связи подавляется образование гонадотропинов в гипофизе. При увеличении эстрогенов в организме мужского пола наблюдаются явления ФЕМИНИЗАЦИИ (рост молочных желез, изменение голоса, импотенция у взрослых).

238. Острая и хроническая недостаточность коры надпочечников. Этиология, патогенез, основные проявления.

Недостаточность коры надпочечников может быть первичной (в результате поражения коры надпочечников) или вторичной (в результате дефицита кортикотропина, обусловленного нарушением функции гипоталамуса или аденогипофиза). Причем в коре возникают атрофические изменения вследствие выпадения стимулирующих влияний кортикотропина на кору надпочечников.

По течению кортикостероидная недостаточность может быть острой и хронической.

Острая кортикостероидная недостаточность возникает при тяжелых инфекционных процессах, ДВС-синдроме, кровоизлияниях в надпочечники

Наиболее частыми причинами хронической недостаточности являются аутоиммунные поражения, атрофия неизвестной этиологии и туберкулезное разрушение надпочечников.

Патогене.

В связи с уменьшением или полным прекращением выделения альдостерона, кортизола и кортикостерона невозможен их минерал- кортикоидный эффект в почках. С мочой теряется большое количество натрия и не секретируется калий. Поэтому в крови снижается уровень натрия и повышается содержание калия. В связи с расстройствами электролитного баланса снижается возбудимость адренорецепторов сосудов к действию вазопрессоров. Кроме того, накопление калия в крови способствует брадикардии. Уменьшается объем циркулирующей крови. Все это ведет к снижению МОК и общего периферического сопротивления и, следовательно, к гипотензии.

Уменьшение концентрации ионов натрия в крови ведет к снижению возбудимости мышц, у больного нарушается мышечная активность, нарастают явления усталости, и поэтому больной основную массу времени проводит в постели.

Из-за выпадения глюкокортикоидных эффектов глюко- и минералкортикоидов, которые являются главными контринсулярными гормонами, начинают преобладать эффекты инсулина. Кроме того, нарушается аппетит и всасывание пищевых веществ. Все это и ведет к гипогликемии. Учитывая, что при дефиците глюкокортикоидов уменьшается процесс фильтрации в почках, развивается гипотензия и снижается объем циркулирующей крови, следует ожидать уменьшение суточного диуреза. Наиболее общие проявления острой и хронической недостаточности надпочечников следующие:

1. Увеличение в крови К+ , снижение Na+ ,

2. Гипотензия;

3. Гипо- и адинамия;

4. Гипогликемия;

5. Уменьшение слюноотделения, желудочного и кишечного соков;

6. Уменьшение аппетита с развитием анорексии;

7. Исхудание;

8. Снижение температуры тела;

9. Уменьшение диуреза;

10. Возможная тошнота, рвота, запор или понос