234 . Патология коры надпочечников. Парциальная и тотальная гиперфункция

Надпочечники являются жизненно важными парными железами. В них вырабатываются две группы гормонов - кортикостероиды (минерал- и глюкокортикоиды, сексоиды) и катехоламины. Кортикосероиды образуются в коре, а катехоламины - в мозговом веществе надпочечников.

В условиях патологии нарушения функции надпочечников проявляются в виде гиперфункции и гипофункции. Гипо- и гиперфункция надпочечников могут быть тотальной или частичной (парциальной). Тотальная гиперфункция надпочечников связана с избыточным образованием кортикотропина (например, при болезни Иценко-Кушинга), а парциальная - с избыточной продукцией отдельных кортикостероидов (альдостеронизм; гиперкортизолизм; адреногенитальный синдром). В некоторых случаях развивается дисфункция надпочечников, которая характеризуется разнонаправленными изменениями секреции гормонов.

235. Гиперкортизолизм. Этиология, патогенез, основные проявления.

Этиология. Три основные группы причин вызывают гиперкортизолизм –

1) развитие опухоли гипоталамуса или гипофиза с избыточной секрецией кортикотропина (болезнь Иценко-Кушинга). Кроме того, некоторые опухоли вне гипоталамуса и гипофиза также способны секретировать кортикотропин (наиболее часто карциномы легких, поджелудочной железы, тимуса, щитовидной железы),

2) Развитие опухоли пучковой зоны коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

3) Избыточное введение извне глюкокортикоидов

Патогенез.

В связи с увеличением минералокортикоидного эффекта глюкокортикоидов при гиперкортизолизме наблюдается ЗАДЕРЖКА НАТРИЯ в крови и УМЕНЬШЕНИЕ КАЛИЯ в связи с его потерей с мочой. Учитывая увеличение секреции одновременно с калием и ионов водорода, формируется ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ АЛКАЛОЗ.

При гиперкортизолизме наблюдается регионарное ожирение в области лица (лунообразное лицо), шеи, туловища. Ноги остаются худыми. Поэтому такое ожирение получило название РЕГИОНАРНОГО ОЖИРЕНИЯ, так же изменяется аппетит и количество потребляемых продуктов.. Учитывая, что глюкокортикоиды являются основными контринсулярными гормонами, и их эффекты направлены на увеличение уровня сахара в крови за счет глюконеогенеза, активации глюкозо-6-фосфатазы и подавления активности гексокиназы, становится понятной склонность к ГИПЕРГЛИКЕМИИ - возможно развитие стероидного диабета.

Учитывая превалирование катаболизма белка в костях и снижение его синтеза, уменьшается белковый остов костей и затрудняется отложение кальция. При уменьшении кальция в кости на 30 % и более возникает разрежение костной ткани (ОСТЕОПОРОЗ) и повышается ломкость костей. Возможны спонтанные переломы.

Превалирование катаболизма белка в коже ведет к ее истончению, особенно в нижней части живота. Сосуды становятся более видимыми и поэтому формируются багровые полосы (СТРИИ).

236. Альдостеронизм. Этиология, патогенез, основные проявления.

Этиология. Увеличение секреции альдостерона может быть первичным, т.е. обусловленным развитием опухоли в клубочковой зоне коры надпочечников (синдром Конна) или вторичным - при дефиците натрия, избыточной продукции ангиотензина II - например, при сердечной недостаточности, шоке, поражении почек, печени

Патогенез. При первичном альдостеронизме содержание альдостерона в крови увеличивается в 40-100 раз. Вследствие избыточного эффекта альдостерона в почках реабсорбируется натрий и секретируется калий. Поэтому в крови регистрируется ГИПЕРНАТРИЕМИЯ и ГИПОКАЛИЕМИЯ.

Накопление ионов натрия в мышцах повышает их возбудимость и первоначально регистрируются мышечные подергивания, а как только количество ионов калия в крови уменьшается на 10-30 %, возбудимость мышц уменьшается, и поэтому регистрируется ГИПО- И АДИНАМИЯ. В связи с усиленной секрецией в почках ионов водорода формируется явление АЛКАЛОЗА. В результате задержки натрия количество его нарастает в крови до определенного уровня, а затем натрий начинает выделяться с мочой (синдром утечки). Кроме того, вследствие резкого уменьшения калия в канальцевом аппарате почек снижается его чувствительность к АДГ. Все это способствует УВЕЛИЧЕНИЮ ДИУРЕЗА. Отсюда становится понятным отсутствие отека при первичном альдостеронизме. Только при вторичном альдостеронизме наиболее характерными являются ОТЕКИ, т.к. не возникает феномен утечки натрия, а задержка его постоянно прогрессирует.

Основные проявления альдостеронизма следующие:

1. Гипернатриемия и гипокалиемия;

2. Склонность к судорогам с последующей гипо- и адинамией;

3. Гипертензия;

4. Алкалоз;

5. Увеличение диуреза;

6. Отеки (только при вторичном альдостеронизме).