212. Надпеченочная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмена.

Надпеченочная желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является избыточное образование билирубина, превышающее способность печени к его связыванию и выведению, и увеличение содержания в крови не связанного с глюкуроновой кислотой (свободного) билирубина, в моче уробилина, в кале - стеркобилина. В моче билирубин, как правило, отсутствует. Одновременно наблюдаются ретикулоцитоз и анемия.

Причины надпеченочной желтухи

Основными причинами надпеченочной желтухи являются наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиться при В12-дефицитной анемии (пернициозной анемии), эритропоэтической порфирии,сепсисе, затяжном септическом эндокардите, инфарктах различных органов (чаще инфарктах легкого), лучевой болезни, малярии и др., а также при отравлениях ядами или веществами, способными вызвать гемолиз (мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами), при переливаниях несовместимой крови и др.

Симптомы надпеченочной желтухи

Для надпеченочной желтухи различного генеза характерен ряд общих симптомов, позволяющих отличить ее от других видов желтух. К ним относятся:

• умеренная желтушность слизистых оболочек, склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;

• увеличение содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови (гипербилирубинемия) вне гемолитических кризов, обычно до 34-50 мкмоль / л (2-3 мг%), а в периоды кризов - до 80 мкмоль (4, 7 мг%) и более;

• увеличение селезенки и иногда печени;

• гиперпигментированный кал (темно-коричневого цвета);

• повышение количества ретикулоцитов в крови и увеличение выработки эритроцитов в костном мозге;

• укороченная продолжительность жизни эритроцитов.

213. Печеночная желтуха. Этиология, патогенез расстройств билирубинового обмен

Печеночная (паренхиматозная) желтуха — обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатоцита и повышением содержания в крови прямого билирубина.

Различают три вида печеночной желтухи:

1. Печеночно-клеточную,

2. Холестатическую,

3. Энзимопатическую.

Этиология :Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов.

Клиника:

Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. В крови – связанный билирубин, в моче – уробилин, в кале – стеркобилин.

2. Холестатическая желтуха

В основе лежит нарушение метаболизма компонентов желчи, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

3. Энзимопатическая желтуха

В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.