205. Нарушения белкового обмена при печеночно-клеточной недостаточности.

В печени синтезируются альбумины (70-90 %) а -глобулины и 50 % β - глобулинов, а также сложные белковые комплексы - глюко- и липопротеиды, церулоплазмин. Поэтому при печеночной недостаточности в первую очередь в крови снижается содержание альбуминов (гипоальбунемия). В результате снижается снижение онкотического давления плазмы крови, транспорта гормонов и жирных кислот. В результате нарушения в печени таких важнейших процессов белкового обмена как дезаминирование и трансаминирование в крови увеличивается количество аминокислот - аланин, тирозин, аргинин, аспарагиновая кислота. В то же время уменьшается количество глютаминовой кислоты, треонина, лизина .Известно, что в печени образуются следующие плазменные факторы свевтывания - I, II, V, VII, X, XI, XII. Поэтому при печеночно-клеточной недостаточности в связи с дефицитом этих факторов, а также активацией фибринолитической системы становится понятной склонность больных к формированию геморрагического синдрома. В классическом виде он наблюдается при циррозе печени.

Дефицит а2- глобулина и снижение образования из него ангиотензина II объясняет тенденцию к гипотензии при печеночной недостаточности.. В связи со снижением образования глюкуроновой и серной кислот нарушается детоксикация таких продуктов, образованных в кишечнике в ходе гниения белков и поступающих в печень, как индол, скатол, кадаверин.

206. Нарушения углеводного обмена при печеночно-клеточной недостаточности.

В печени происходят такие процессы углеводного обмена как глюконеогенез, гликогенолиз, гликогенез, гликолиз, а также превращение фруктозы в глюкозу и синтез сложных соединений, таких как полисахариды, гиалуроновая и глюкуроновая кислоты, гепарин. В связи с нарушением гликогенеза и усилением анаэробного гликолиза в печени уменьшается содержание гликогена. Следствием подавления гликогенеза, гликогенолиза, глюконеогенеза и превращения фруктозы и галактозы в глюкозу является формирование выраженной гипогликемии. В связи с нарушением цикла Кори в печени молочная и пировиноградная кислоты в меньшей степени вовлекаются в образование глюкозы. Это обстоятельство способствует развитию ацидоза при печеночно- клеточной недостаточности. Наконец, необходимо учесть, что при нарушении углеводного обмена возможно образование ацетоина и 2,3-бутиленгликоля, ко- торые обладают цитотоксическим эффектом и играют важную роль в формировании печеночной комы.

207. Нарушения жирового обмена при печеночно-клеточной недостаточности

Жировой обмен. Нарушения жирового обмена выражаются в следующем:

прекращение выделения триглицеридов и жирных кислот из печени в составе липопротеидов;

нарушение окисления жиров в печени, что вызывает ее жировую инфильтрацию;

увеличение образования кетоновых тел – кетоз , он способствует подавление цикла Кребса и снижение вовлечения в него АцетилКоА. В связи с интенсивной мобилизацией жирных кислот из жирового депо нарастает их количество в крови. При печеночно-клеточной недостаточности нарушается процесс образования и выделения желчи, следствием которого является нарушение расщепления, всасывания жиров и жирных кислот, а также всасывание жирорастворимых витами- нов А, Д, Е, К. Развивается стеаторея. При печеночно-клеточной недостаточности циркуляция холестерина нарушается, количество его в крови повышается (гиперхолестеринемия

208. Нарушения барьерной и детоксикационной функции печени.

Недостаточность функции печени характеризуется также нарушением ее барьерной функции. Обезвреживающая функция печени достигается благодаря совершающимся в ней химическим процессам. Наиболее важные из них следующие:

Ацетилирование. Этот процесс происходит при помощи коэнзима А с участием АТФ. При этом наряду с нетоксическими соединениями могут образовываться и некоторые токсические продукты. После ацетилирования в печени сульфаниламиды становятся менее растворимыми и легче осаждаются в мочевых путях, что может привести к нарушениям функций почек.

Окисление. При недостаточности печени этот процесс, как и ацетилирование, понижен. Не происходит окисления аминогрупп до альдегидов и соответствующих кислот. Так нарушается превращение сантонина в оксисантонин, атофана в оксиатофан, этилового спирта через ацетальдегиды до уксусной кислоты.

Метилирование. Резко изменяется при недостаточности функции печени, в частности образование адреналина, креатина, метилникотинамида из метальных групп, донаторами которых являются метионин, холин,бетаин.

Образование парных соединений. Образование таких соединений с глюкуроновой кислотой, гликоколом, цистином и серной кислотой часто бывает понижено. Например, синтез гиппуровой кислоты из гликокола и бензойной кислоты значительно уменьшается. Уменьшается также образование ароматических дислот и спиртов (фенол, бензойная и салициловая кислоты, фенолфталеин, ментол, камфора) в соединении с глюкуроновой кислотой. Понижается образование парных соединений с цистеином и возникновение меркаптуровых кислот. Резко понижается соединение индола с серной кислотой с образованием индикана.

Поражение клеток ретикулоэндотелиальной системы печени приводит к нарушению задержки, переваривания и нейтрализации многих микроорганизмов, их токсинов и различных коллоидных соединений.

209. Нарушение портального кровообращения (синдром портальной гипертензии).

Синдром портальной гипертензии (ПГ) - группа симптомов, обусловленных повышением гидростатического давления в системе воротной вены, ПГ обусловлена нарушениями кровотока различного происхождения и локализации: в капиллярной портальной сети печени, в крупных венах портальной системы, в системе печеночных вен и нижней полой вены.

Этиологические факторы многообразны, они могут быть объединены в несколько групп:

Заболевания печени с повреждением ее паренхимы острые гепатиты, хронические гепатиты, опухоли печени, паразитарные поражения печени.

Заболевания, протекающие с внутри- и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков, желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.

Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, в том числе грибами, некоторыми лекарствами.

Заболевания сердца и сосудов, обширные травмы и ожоги.

Критические состояния при травмах, операциях, сепсисе, ДВС-синдроме.

Клиника:

Выделяют начальные и поздние симптомы портальной гипертензии, а также ее стадии.

Начальные признаки гипертензии характеризуются диспепсическими проявлениями, метеоризмом, неустойчивым стулом, болевым синдромом в эпигастрии, левом и правом подреберье, в подвздошных областях, чувством переполнения желудка после приема пищи. К поздним проявлениям относятся спленомегалия, гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, геморрагический синдром. Выраженная полицитопения свидетельствует о далеко зашедшей стадии процесса и является плохим прогностическим признаком.