156. Общий патогенез лейкозов. Общие проявления лейкозов. Механизм и развитие лейкозов.
Основу патогенеза лейкозов составляет клоновая теория согласно которой мутантная клеточная популяция постепенно подавляют нормальный клон клеток
Патогенез развития лейкозов:
- повышение чувствительности и снижение резистентности нормальной кроветворной клетки к действию различных канцерогенов и коканцерогенов;
- мутация нормальной кроветворной клетки;
- трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую;
- опухолевая прогрессия, причём сначала в течение длительного времени происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия; - повторная мутация опухолевых клеток, итогом чего становится злокачественная опухолевая прогрессия. Считают доказанным, что для всех лейкозных клеток, находящихся как в кроветворных тканях, так и циркулирующих в крови или находящихся вне кроветворных тканей, характерны выраженные расстройства их метаболизма, структуры, гистохимических особенностей и функций.
Общие проявления лейкозов.
1.ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ представляет метастазирование опухолевых клеток и размножение их с увеличением объема органа и ткани.
2.ЛИХОРАДКА связана с образованием эндогенных пирогенов.
3.АНЕМИЯ при лейкозах может быть следствием:
1. Замены эритробластов благодаря быстрой пролиферации белого ростка крови.
2. Гемолиза эритроцитов, обеспеченного как спленомегалией, так и цир-кулирующими антителами.
3. Кровопотери, которая при лейкозах ведет к развитию постгеморрагической анемии
4.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ вызывается уменьшением количества и изменением качества тромбоцитов, что является также следствием поражения костного мозга и подавления мегакариоцитов в нем.
5- КАХЕКСИИ Она при лейкозах связана с нарушением функции желудочно-кишечного тракта и с конкурентными взаимодействиями между нормальными и опухолевыми клетками(вследствие более интенсивных метаболических процессов поглощают питательные вещества, особенно незаменимые аминокислоты, глюкозу, витамины и таким образом формируют дефицит их в нормальных клетках)
157. Особенности кроветворения и клеточного состава переферической крови при разных видах лейкозов.
При остром лейкозе любого типа основную массу составляют недифференцированные клетки (миелобласты, лимфобласты, ретикулярные клетки). Отмечается уменьшение или отсутствие эозинофилов и базофилов. В лейкоцитарной формуле является наличие лейкемического провала или зияния. Этот провал создается благодаря отсутствию промежуточных форм между самыми молодыми и более зрелыми лейкоцитами. Постоянным спутником острого лейкоза является резкая анемия с падением гемоглобина до 20-30 % и эритроцитов до 1-1,5х1012/л, а также выраженная тромбоцитопения.
При хроническом миелоидном лейкозе-Количество лейкоцитов в этот период может быть несколько увеличено (10-15 Г/л) со сдвигом в лейкограмме до миелоцитов. Особенно характерно для хронического миелолейкоза увеличение количества базофилов и эозинофилов, т.е. так называемая базофильно-эозинофильная ассоциация. Количество эритроцитов и гемоглобина в начальный период не меняется. Общее количество лейкоцитов прогрессивно увеличивается. Меняется ферментный состав в зрелых лейкоцитах, в большинстве случаев и них отсутствует щелочная фосфатаза. Лейкемический провал не определяется, т.е. обнаруживаются все переходные формы от самых незрелых к зрелым лейкоцитам. Постепенно снижается количество эритроцитов. Количество тромбоцитов уменьшается, хотя иногда может быть даже больше нормы, но клетки функционально неполноценны
При хр.лимфоидном лейкозе- резкий лейкоцитоз типа лимфоцитоза, сочетающийся с развитием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении и увеличением селезенки. Возрастание количества лимфоцитов идет в основном за счет зрелых лимфоцитов (80-90 %), среди которых встречаются молодые клетки типа пролимфоцитов и лимфобластов. В мазке крови часто обнаруживаются тени Гумпрехта, что связано с неустойчивостью лимфоцитов и разрушением их, лейкоциты бухтообразным вдавлением в ядре.В начале болезни бластных форм нет.
158. Механизм гемостаза. Классификация расстройств гемостаза.
Система гемостаза — это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Различают три основных механизма остановки кровотечения при повреждении сосудов, которые в зависимости от условий могут функционировать одновременно, с преобладанием одного из механизмов
1. Сосудистый механизм – нарушение целостности, эластичности, сократимости, резистентности, проницаемости сосудов- увеличивается свертываемость крови, повышается кровоточимость
2. Тромбоцитарный механизм – определяется способностью кровяных пластинок соединяться друг с другом, аглютинироваться и лизироваться с выделением тромбоцитарных факторов. При количественных и качественных изменениях наблюдается ускорение или замедление свертывания крови.
3. Коагуляционный механизм – зависит от фибриногена и состояния фибринолитических систем.
Классификация расстройств
1. Нарушения гемостаза, коагулопатия – нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови. В основе механизма лежит дефицит факторов свертывания крови в результате нарушения их образования или повышенного потребления; образование функционально неполноценных факторов.
2. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков.
3. Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние – состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений.
4. ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние) – синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови – типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжёлым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.
159. Ангиопатии. Виды, этиология, патогенез.
АНГИОПАТИИ характеризуются нарушением сосудистой стенки наследственного или приобретенного характера.
Виды:
• гипертоническую — при гипертонической болезни;
• гипотоническую — при пониженном артериальном давлении;
• церебральную амилоидную — при тяжелых хронических болезнях головного мозга (болезнь Альцгеймера);
• диабетическую — у больных с сахарным диабетом;
• травматическую — после перенесенных травм
•
Этиология: Наследственно обусловленные дефекты Механическое или иное воздействие Иммунологического конфликта (болезнь Шенлейн-Геноха) Ревматизме Атеросклерозе Многих инфекционных процессах (микробных и вирусных) Дефиците витамина С Сахарном диабете
Патология:
Ангиопатии наблюдаются при лейкозах и других опухолях. При этом нарушается эластичность
сосудов, они легко разрываются. Нередко отмечается повышение их проницаемости.
160. Тромбоцитопатии. Виды, этиология, патогенез.
Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.
Виды тромбоцитопатий
Тромбоцитопатий подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые).
• Первичные тромбоцитопатий. Развиваются при генных дефектах.
Примеры: болезнь фон Виллебранда, недостаточность тромбоксан А синтетазы.
• Вторичные тромбоцитопатий. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.
Этиология:
• Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).
• Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:
o гемобластозы (опухоли крови);
o заболевания печени;
o заболевания почек;
o дефицит витамина В12;
o лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);
o массивные переливания компонентов крови и др.
