146. Анемии при недостатке витамина в12 и фолиевой кислоты. Этиология, патогенез, картина крови.
Этиология
1) недостаточное поступление с пищей витамина В12 или фолиевой кислоты (при вскармливании младенцев порошковым молоком, козьим молоком);
2) недостаток или отсутствие гастромукопротеина - болезнь Аддисона- Бирмера
3) нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике (хронические заболевания кишечника
4) увеличенное разрушение или связывание витамина в кишечнике (при дисбактериозе, глистной инвазии широким ленцетом, поглощающим витамин; при синдроме слепой кишки, когда в результате наложения анастомоза пища не проходит через участки тонкой кишки);
5) нарушение усвоения витамина В12 и фолиевой кислоты костным мозгом - так называемые ахрестические анемии
Патогенез
Отмечается триада синдромов: нарушения кроветворения и крови, нарушения желудочно- кишечного тракта, нарушения нервной системы:
1. Нарушения функции нервной системы связаны не с торможением образования ДНК, а расстройством липидного обмена. В нервной системе в результате нарушения обмена жирных кислот и образования токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот, а также аномальных жирных кислот, нарушается образование миелина и как следствие этого повреждения фуникулярный миелоз
2. Нарушения кроветворения и эпителия связаны с подавлением деления клеток и замедление их созревания, при этом клетки увеличиваются в размерах и напоминают эмбриональные
3. Нарушения пищеварительного тракта заключаются в развитии воспалительно-атрофических процессов в слизистых оболочках
Картина крови
Снижение количества эритроцитов, и других клеток крови -панцетопения; митоз утрачивает свою активность-клетки увеличиваются в размере-появление мегалоцитов и мегалобластов-макроцитоз; повышается ЦП(т.к. мегалоциты в большой степени насыщены гемоглобином, арегенераторный тип регенерации.
Нарушение со стороны нервной системы – демиелинизация нервных волокон, двигателные нарушения – тремор, шаткость походки.
Со стороны ЖКТ – язвы, малиновый лаковый язык – атрофия сосочков – извращенный вкус.
149. Гипо- и апластическая анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозге, или так называемом панмиелофтизе.
Этиология
Причинами апластической анемии могут быть:
1. Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).
2. Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).
4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
5. Аутоиммунные процессы (СКВ, Синдром Шегрена)
Патогенез:
В патогенезе апластических анемий принимает участие кроветворное микроокружение, в частности снижена колониеобразующая функция фибробластов костного мозга, а в клетках микроокружения увеличено содержание рибосом, митохондрий; стромальные клетки снижают выработку гемопоэтических ростовых факторов. Дефекты в микроокружении, как и в самих кроветворных клетках, могут быть индуцированы вирусами гепатита С, Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом. Следовательно, в развитии апластических анемий участвуют различные патогенетические механизмы, ведущие к снижению количества и депрессии функций стволовых и коммутированных клеток гемопоэза, что выражается в их неспособности продуцировать необходимое количество зрелых клеток кроветворения.
Картина крови:
прогрессивно снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов,тромбоцитов (панцитопения), лимфоцитов, иног¬да небольшой ретикулоцитоз. Плохим прогностическим признаком является снижение числа нейтрофилов до 0,5 • 109/л и ниже, а тромбоцитов — 20 • 109/л, СОЭ обычно повышена.
Гипопластическая анемия - заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, эритробластофтиз).
Этиология:
1)факторы с облигатным миелотоксическим эффектом, пропорциональным величине дозы: ионизирующая радиация, бензол и его производные (развивается бензольная анемия), противоопухолевые препарат
2) факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, обнаруживаемым лишь в единичных случаях — антибактериальные, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные препараты
Патогенез: Геморрагические проявления при Гипопластическая анемия обусловлены нарушением гемостаза в результате глубокой тромбоцитопении и поражения сосудистой стенки. Повышенная проницаемость сосудистой стенки носит вторичный характер и связана с гипоксией, недостатком серотонина.
Картина крови:
Картина крови. Анемия носит нормохромный, нормоцитарный, реже макроцитарный характер, число ретикулоцитов нормально или снижено. Лейкопения, которая обусловлена в основном гранулоцитопенией и сопровождается относительным лимфоцитозом. Отмечается тромбоцитопения с удлинением времени кровотечения (смотри полный свод знаний. Плазменные факторы свёртывания крови (смотри полный свод знаний Свёртывающая система крови) не изменяются. Содержание сывороточного железа повышено, общая железо-связывающая способность сыворотки чаще повышена.
147. Приобретенные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОЭРИТРОЦИТАРНЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ, в основном приобретенные. Гемолиз осуществляется преимущественно внутрисосудисто
Этиология
• Переливание несовместимой крови;
• Аутоиммунные процессы, запускающие разрушение эритроцитов (опухоли, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования костного мозга и лимфоидной ткани);
• токсическое воздействие некоторых химических (меди, свинца, мышьяковистого водорода) и биологических (пчелиный и змеиный яды, малярийный плазмодий) веществ;
• гемолитическая болезнь новорожденных проявляется несовместимостью между кровью матери и плода (по группе крови или резус-фактору).
ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.
КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосуди- стого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым ге- молизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален
148. Врожденные гемолитические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны
ПАТОГЕНЕЗ этих анемий сводится к образованию в костном мозге, в результате нарушения белковой и липидной структуры, патологических эритроцитов, обладающих резко пониженной осмотической резистентностью. Эритроциты в результате набухания увеличиваются в размере, изменяя свою форму, и задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются при деформации повреждению.
Этиология:
К врожденным формам этого типа анемии относятся:
- мембранопатии эритроцитов (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) – микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;
- энзимопенические анемии, развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;
- гемоглобинопатия - заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия
КАРТИНА КРОВИ при гемолитических анемиях разнообразных типов характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, относительно меньшим снижением содержания гемоглобина, т.к. в результате внутри сосуди- стого гемолиза часть гемоглобина остается в сосудистом русле и находится в плазме и на эритроцитах. В связи с этим, при анемиях с внутрисосудистым ге- молизом вначале цветовой показатель редко бывает снижен, чаще он нормален
150. Нарушения физиологических функций и компенсаторно-приспособительные реакции при анемиях.
