Конспект - патофизиология анемий

Антиагреганты ингибируют агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, уменьшают их способность к склеиванию и прилипанию (адгезии) к эндотелию кровеносных сосудов.

Виды: естественные (простациклин, цикличесикй АМФ), вводимые извне (- ацетилсалициловая к-та: подавление активности циклооксигеназы - ингибирование синтеза тромбоксана А2, торможение в стенке сосуда синтеза простациклина.

- Дипирамидол (курантил) - Увеличение синтеза цАМф. Ингибируют агре-гацию тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном, тромбином.

12.Основные феномены нарушений гемостаза.

1. Геморрагические диатезы (склонность к повышенной кровоточивости). может возникать при нарушении всех трех гемостатических механизмов - сосудистого, тромбоцитарного и фиб-ринового. Дефекты могут быть количественными и качественными, с нарушением одного или всех механизмов гемостаза. В зависимости от нарушений механизмов гемостаза склонность к кровоточивости, проявля-ется в виде ангиопатий, тромбоцитопатий и коагулопатий.

2. Тромбофилические диатезы (склонность к тромбообразованию). - Она возникает при нарушении сосудистого, тромбоцитарного и фибрино-вого механизмов гемостаза. Способствуют тромбообразованию четыре важнейших условия: повреждение сосудистой стенки, замедление крово-тока, активация свертывающей и недостаточность противосвертывающей систем крови.

3. Тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром (склонность к тромбообразованию и кровоточивости).характеризуется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой микроциркуляции в жизненно важных органах и последующей склонностью к кровоточивости из-за дефицита плазменных факторов свертывания, активации фибринолиза, образования веществ, повышающих проницаемость сосудов.

13.Геморрагические диатезы: ангиопатии, тромбоцитопатии , коагулопатии. Роль нарушения сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза в их возникновении.

Геморрагические диатезы — это состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью вследствие нарушения одного из этапов гемостаза — физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. Ангиопатии — это геморрагические синдромы, обусловленные нарушением основных свойств сосудистой стенки: проницаемости, эластичности, резистентности, сократимости. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться

тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких заболеваниях, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.

Тромбоцитопатии — это заболевания, связанные с дефектом тромбоцитарного звена системы свёртывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена. Это характерно для тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза, тромбоцитопении, геморрагической алейкии и т.д..

Коагулопатии — это группа заболеваний, связанных с нарушением плазменного звена гемостаза. То есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Сюда относится гемофилия, парагемофилия, ДВС-синдром, врождённая афибриногенемическая пурпура и т.д..

Роль нарушения сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза в возникновении геморрагических диатезов заключается в следующем:

•Нарушение сосудистого механизма(ангиопатии) приводит к дефектам сосудистых стенок. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких заболеваниях, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.

•Нарушение тромбоцитарного механизма(тромбоцитопатии) связано с дефектом тромбоцитарного звена системы свёртывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена.

•Нарушение фибринового механизма(коагулопатии) приводит к дефектам плазменного звена гемостаза, то есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин.

14.Тромбофилические диатезы. Этиология, патогенез. Роль нарушений механизмов гемостаза в их возникновении.

Тромбофилические диатезы — нарушение гемостаза, характеризующееся ускорением свёртывания крови и склонностью к внутрисосудистому тромбообразованию.

Этиология:

•Наследственные (первичные) формысвязаны с врождённым дефектом или дефицитом обычно одного фактора свёртывания.

Примеры: гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и другие.

•К развитию симптоматических (приобретённых) диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр..

•Причинами повышенной кровоточивостимогут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и другие), дефицит витаминов (С, К и другие).

•В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Патогенез:

•Повреждение сосудистой стенки наиболее часто наблюдается при травме, воспалении, инфекции, атеросклерозе, опухолях. При этом уменьшается отрицательный заряд сосудистой стенки, обнажаются коллагеновые волокна, образуются тромбоксаны, снижается количество простациклина и гепарина. Всё это способствует агрегации, агглютинации, лизису тромбоцитов и, таким образом, активации свёртывания крови и образованию тромба.

•Важное значение в тромбообразованиипринадлежит замедлению

скорости движения крови и низкому гидростатическому давлению. Поэтому процессы тромбообразования превалируют в венах, нежели в артериях.

Роль нарушений механизмов гемостаза: главными факторами в развитии тромбофилических диатезов являются повреждение эндотелия, замедление кровотока и повышение свёртываемости крови.

15.Тромбогеморрагический синдром. Этиология, патогенез, стадии, общие принципы лечения.

Тромбогеморрагический синдром — это патологический процесс,

характеризующийся образованием диссеминированных тромбов в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.

Этиология:

•Инфекционно-септические: бактериальные, вирусные, токсическишоковый (в том числе при абортах).

•Травматические и при деструкциях тканей: ожоговый, синдром длительного сдавления, массивные травмы, некрозы тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит, острый инфаркт миокарда и др.).

•Акушерские и гинекологические: при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными), при ранней отслойке и предлежании плаценты, при атонии и массаже матки, при внутриутробной гибели плода и его ретенции, при преэклампсии и эклампсии.

•Шоковые: при всех терминальных состояниях.

•В процессе интенсивной химиотерапии.

•При трансплантации органов.

Патогенез: несостоятельность гемостаза возникает за счёт гиперстимуляции свёртывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Стадии:

•I стадия — гиперкоагуляция. Характеризуется активацией плазменных систем свёртывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток.

•II стадия — гипокоагуляция, которая обусловлена потреблением значительной части имеющихся в организме фибриногена, факторов XIII, V, VIII и других прокоагулянтов, а также тромбоцитов.

•III стадия — активация фибринолиза (афибриногенемии с патологическим фибринолизом). Активация фибринолитической системы ведёт к растворению кровяных сгустков и создаёт предпосылки для развития геморрагического синдрома.

•IV стадия — восстановительная, характеризуется возращением к физиологическим границам коагуляционного потенциала. В этой стадии в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения,

склероз и т. д.).

Общие принципы лечения:

•Лечение начинают с устранения причины. Если это бактериальный сепсис, хроническая инфекция — назначают антибиотики.

•Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков.

•В качестве заместительной терапии при тромбогеморрагическом синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb), криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора.

•При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой кислоты, ингибиторов протеаз).

•По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез.

•Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций

органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию.

Для назначения подходящего лечения необходимо обратиться к врачу.

1.Сердечные аритмии: этиология, патогенез, классификация ВОЗ.

Аритмия - изменение частоты, регулярности и источника возбуждения сердца, его отделов, а также нарушение связи или последовательности между активацией предсердий и желудочков.

Общая этиология. Выделяют несколько групп причин развития нарушений сердечного ритма:

Функциональные:

а) психогенные (кортиковисцеральные) б) рефлекторные (висцерокардиальные). Органические:

а) заболевания самого сердца (ИБС, миокардиты, кардиомиопатия, миокардиодистрофия, кардиосклероз); б) тяжелые нарушения гемодинамики (шок любой этиологии, артериальная гипертензия, легочное сердце, сердечная недостаточность, клапанные пороки). Токсические: интоксикация сердечными гликозидами, кофеином, адреналином и др.

Гормональные: тиреотоксикоз, микседема, феохромоцитома и др.

Электролитные: гипокалиемия, гиперкалиемия и др. Механические: катетеризация полостей сердца, операции, травмы сердца.

Врожденные: при сохранении дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками.

Общий патогенез. Нарушения сердечного ритма могут возникать под действием самых разных причин, причем как органических, так и функциональных, кардиальных и экстракардиальных. Реализация аритмогенного действия этиологического фактора происходит различными путями и может рассматриваться:

1)с биохимических,

2)электрофизиологических,

3) гемодинамических позиций.

Электрофизиологические механизмы развития нарушений ритма и проводимостийвозникают под влиянием фактров:

механических, температурных воздействий, ишемия, некроз, гипоксия, электролитные сдвиги, изменение рН, избыток катехоламинов, сердечных гликозидов и b-блокаторов. Нарушения автоматизма СА-узла или латентных водителей ритма.

Под нарушением автоматизма понимают изменение скорости спонтанной диастолической деполяризации (СДД), а значит силы и частоты генерации электрических импульсов. Скорость СДД изменяется из-за изменения проницаемости мембран клеток для ионов К+ и Na+.

Увеличение амплитуды подпороговых осцилляций. Осцилляции - небольшие колебания ( и I) трансмембранного потенциала покоя. В условиях патологии вольтаж какой-либо осцилляции может достигать порогового потенциала (порога деполяризации). В этом случае неизбежно наступает электрическое активирование клетки - деполяризация (потенциал действия) и создается эктопический импульс. Следовые (остаточные) потенциалы.

Следовый потенциал - это потенциал клетки, появляющийся после нормального потенциала действия вследствие замедления или прерывания реполяризации под действием патогенных факторов. Если величина этого следового потенциала окажется равной или больше величины порогового, появляется эктопический импульс и, следовательно, преждевременное сокращение

Асинхронная реполяризация (местные разности потенциалов, токи повреждения).

В результате создается электрическая неоднородность - местная разность потенциалов, как следствие - протекает местный ток, который может вызвать эктопическое нарушение ритма.

Механизм re-entry.

Это феномен повторного входа возбуждения в данную зону проводниковой системы или сократительного миокарда. Для возникновения этого феномена необходимы, по крайней мере, 2 условия:

а) односторонний (однонаправленный) блок проведения импульса в одной из веточек проводящего волокна; б) замедление проведения импульса в другой веточке проводящего волокна.

В результате одностороннего блока импульс вынужден вернуться обратно и достигает цели с большой задержкой, но раньше, чем очередной импульс. Возникает повторный вход возбуждения в те отделы, которые только что вышли из состояния рефрактерности и способны возбуждаться. Наступает преждевременное возбуждение, и сокращение сердца. нарушенная проводимость создает повышенную возбудимость.

Проводимость - последовательная активация электричеством клеток по соседству. Если клетка частично или полностью утрачивает способность активироваться электрически, она перестает быть проводником и возникает блокада проведения.

Классификация аритмий ВОЗ (1978):

Нарушения автоматизма Нарушения возбудимости Нарушения проводимости Нарушения функции автоматизма

А - номотопные ритмы (в основе этих аритмий лежит изменение автоматизма синоатриального (СА) - узла): синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия, ригидный синусовый ритм, «отказ» синусового узла,

синдром слабости синусового узла и др.

В - гетеротопные ритмы (в основе этих аритмий - усиление автоматизма латентных водителей ритма): нижнепредсердный ритм,

узловые ритмы, миграция наджелудочкового водителя ритма,

идиовентрикулярный ритм, атриовентрикулярная (АВ) - диссоциация.

Нарушения функции возбудимости экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии, трепетания и мерцания предсердий и желудочков

Нарушения функции проводимости (блокады):

синоатриальные, внутрипредсердные, атриовентрикулярные, внутрижелудочковые

2.Сердечные аритмии, вызванные нарушением автоматизма: виды, механизмы развития, ЭКГхарактеристика, гемодинамические нарушения.

Нарушения функции автоматизма.

Номотопные ритмы: водитель ритма - СА-узел, однако его автоматизм изменен.

Синусовая тахикардия - учащенный синусовый ритм. Гемодинамические нарушения: тахикардия укорачивает диастолу, вследствие чего ухудшается коронарный кровоток и увеличивается потребление кислорода. Это создает условия для развития коронарной и сердечной недостаточности. Синусовая тахикардия может наблюдаться у здоровых людей (во время физической нагрузки, эмоций, пищеварения, при злоупотреблении чаем, кофе и т.д.), а также в патологии (тиреотоксикоз, лихорадка, сердечная недостаточность, гипертоническая болезнь, констриктивный перикардит, миокардит, анемия и др.).

Синусовая брадикардия - медленный синусовый ритм. Гемодинамические нарушения обычно отсутствуют. Лишь очень выраженная брадикардия (менее 50 в мин) может привести к уменьшению минутного объема сердца до степени, вызывающей ишемию мозга с явлениями синкопе, потемнением в глазах и судорогами. выделяют категорию синусовой брадикардии, при которой воникает необходимость

вискусственном водителе ритма. Синусовая брадикардия может встречаться у здоровых людей (сон, у тренированных спортсменов) и в патологии (кардиосклероз, эндокардит, язвенная болезнь).

Синусовая аритмия - нерегулярный синусовый ритм.

У здоровых людей ритм всегда слегка нерегулярен: разница между интервалами РР не менее 0,05 сек, однако не превышает 0,15 сек. Более правильный (регулярный) ритм называется «ригидным» и является патологией. Гемодинамика существенно не меняется.

Нарушения автоматизма. Гетеротопные ритмы. При снижении автоматизма синусового узла или при

повышении автоматизма резервных водителей ритма последние берут на себя функцию водителя ритма, и появляются медленные замещающие (пассивные) ритмы. Нижнепредсердный ритм. Водитель ритма - в нижних отделах проводящих путей предсердий.

Среднеузловой ритм. Водитель ритма - в средней трети АВ-узла. При этом импульс одновременно распространяется и по предсердиям, и по желудочкам, причем по предсердиям - ретроградно. При одновременном сокращении предсердий и желудочков значение предсердной систолы отпадает, и ударный объем сердца уменьшается.

Нижнеузловой ритм. Это ритм с предшествующим возбуждением желудочков, поскольку водитель располагается

внижней трети АВ-соединения, охватываются возбуждением желудочки, а потом предсердия, причем в ретроградном направлении. На ЭКГ регистрируется регулярный ритм с частотой 60-40 в мин, отрицательный зубец Р следует за желудочковым комплексом. Гемодинамика определяется частотой сокращенияжелудочков: если она очень низкая, может быть снижение МОК.

особенностью узловых замещающих ритмов является их частота, она более низкая, чем у синусового. иногда эти ритмы имеют частоту, типичную для синусового ритма или даже большую (максимально - 100 в мин). Тогда их называют

ускоренными узловыми ритмами.

Миграция наджелудочкового водителя ритма характеризуется тем, что источник ритма смещается более или менее быстро от СА-узла к АВ-узлу и обратно. Это ЭКГ-синдром, который клинически себя никак не проявляет, как правило, кратковременный. Может наблюдаться и у здоровых, и в патологии.

Идиовентрикулярный ритм (ритм из желудочковых центров автоматизма: пучок Гиса, волокна Пуркинье). Электрический импульс охватывает возбуждением вначале тот желудочек, в котором находится эктопический водитель ритма, потом медленно достигает другого. Гемодинамические нарушения связаны с уменьшением частоты сердечных сокращений и проявляются снижением минутного объема кровообращения.

Атриовентрикулярная диссоциация (АВ-диссоциация) -

осуществляется независимая активация предсердий и желудочков импульсами различного происхождения. Нарушения функции возбудимости.

Экстрасистолия. Экстрасистолы - преждевременные по отношению к основному ритму возбуждения сердца под влиянием импульсов, исходящих из эктопических очагов. Но эти эктопические очаги не связаны с нарушениями функции автоматизма. Их появление обусловлено нарушениями функции возбудимости по механизму re-entry или следовых потенциалов, или токов повреждения.

В зависимости от места возникновения экстрасистолы подразделяютсяна:предсердные (25%),узловые (2%),желудочковые (более 70%).

Гемодинамические нарушения при экстрасистолии связаны с малым ударным объемом экстрасистолического сокращения. Это происходит потому, что экстрасистола появляется преждевременно, когда желудочки еще недостаточно наполнены кровью. При очень ранних экстрасистолах наполнение желудочков настолько низкое, что полулунные клапаны вообще не могут открыться. Это так называемые бесплодные экстрасистолы, при которых пульсовая волна отсутствует. Наиболее существенные гемодинамические сдвиги наблюдаются при очень ранних, частых и групповых