Учебник (Татьянченко) - патоморфология и клиническая анатомия

Фото-4. Жировая дистрофия печени. Окраска Суданом III.1

Жировая дистрофия печени может развиться в следующих случаях:

1)При состояниях, для которых характерна гиперлипидемия (сахарный диабет, общее ожирение и др.). Характерно накопление жира преимущественно в гепатоцитах периферии долек. Механизм – инфильтрация.

2)При нарушениях питания, вследствие недостаточности белка в пище (алипотропное ожирение печени) или заболеваний желудочно-кишечного тракта. Механизм – трансформация.

3)При интоксикациях (этанол, медикаментозные средства, профессиональные вредности). Поражаются преимущественно гепатоциты центра долек. Механизм – фанероз.

4)При генетических дефектах ферментов.

5)При гипоксических состояниях (сердечная недостаточность, анемии). Значение: при незначительном и умеренном накоплении жиров органеллы

оттесняются к периферии и функция значительно не страдает.

Исход: при своевременном устранении причины (1,2 стадии) жировые включения рассасываются за 2-4 недели. При неблагоприятном течении – некроз гепатоцитов, затем фиброз и цирроз печени.

Массивный некроз печени встречается при эндогенных (тиреотоксикоз, эклампсия) и экзогенных (отравления) интоксикациях, а так же при молниеносном течении вирусного гепатита. Устаревшее название – токсическая дистрофия печени.

Морфогенетический механизм – фанероз. Протекает в 2 стадии: 1) большая жёлтая печень (морфологически «гусиная печень»), через 10-14 дней наступает 2) стадия - маленькой пёстрой или маленькой красной печени.

Макроскопически печень уменьшается в размерах (в клинике говорят – «тает на глазах»), дряблая, положенная на стол распластывается. На разрезе, на жёлто-коричневом фоне определяется багрово-красный крап (оголение цитогенной стромы). В клинике – острая печёночная недостаточность (гепатэргия), возможна смерть от печёночно-почечной недостаточности. Благоприятный исход – цирроз печени.

11

Фото-5. «Гусиная печень» 1

Фото-6. Жировая дистрофия гепатоцитов. Окраска гематоксилином-эозином.

Жировая дистрофия миокарда. Основная причина – гипоксия (болезни крови, сердечная недостаточность). Реже накопление нейтрального жира в кардимиоцитах встречается при алкоголизме, инфекциях (прежде всего дифтерия), отравлениях фосфором, мышьяком и др. Ведущий механизм – фанероз. Жирные кислоты используются миокардом для энергетических нужд. Поэтому при любых состояниях, сопровождающихся энергетическим дефицитом, происходит повышенное поступление в кардиомиоциты жирных кислот, из которых синтезируются нейтральные жиры и структурные фосфолипиды. При энергодефиците в условиях деструкции митохондрий нарушается β- окисление избыточно поступающих в клетку жирных кислот.

Макроскопически сердце увеличено, камеры растянуты, миокард на разрезе дряблый, с глинистым оттенком. Под эндокардом правого желудочка, особенно в области трабекул и сосочковых мышц, видна жёлто-бурая поперечная исчерченность – «тигровое сердце». Микроскопически липиды в цитоплазме кардиомиоцитов в виде мелких капель преимущественно по ходу венул и мелких вен. Такая очаговость связана с тем, что гипоксия больше всего выражена именно в этих волокнах. Сократительная способность миокарда снижается, что ведёт к развитию сердечной недостаточности. Исход возможен благоприятный.

12

Жировая дистрофия в почках развивается чаще всего по механизму инфильтрации при гиперлипидемии, реже - фанероза при гипоксии, обезвоживании. Макроскопически почки увеличенные, дряблые, на поверхности разреза серо-жёлтый крап, функция снижается. Микроскопически капли нейтрального жира или кристаллы холестерина в эпителии канальцев. Причём в норме жир содержится в эпителии узкого сегмента нефрона и собирательных трубочках, о жировой дистрофии говорят при появлении липидов в проксимальных и дистальных канальцах.

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводы, определяемые в клетках и тканях, делят на полисахариды (гликоген) и гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды (муцины

имукоиды). Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопретеиды выявляются реакцией с Шифф-йодной кислотой (ШИК) – красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработку срезов амилазой. Гликоген также окрашивается кармином по способу Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопретеиды чаще выявляются окраской толуидиновым синим или метиленовым синим.

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах, которые расходуются по потребности (лабильные запасы). В нервных клетках, проводящей системе сердца, эндотелии сосудов, эпителиальных покровах, соединительной ткани, хрящах гликоген является необходимым компонентом и его содержание сохраняется без заметных колебаний (стабильный запас). Регуляция обмена углеводов нейроэндокринная, основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу - (АКТГ, ТТГ, СТГ), поджелудочной железе – (инсулину), надпочечникам – (глюкокортикоидам, адреналину). Нарушения обмена гликогена наиболее ярко проявляются при сахарном диабете

инаследственных гликогенозах.

При сахарном диабете развивается гипергликемия, которая ведёт к глюкозурии. Вследствие повышенного поступления глюкоза накапливается в эпителии почечных канальцев. Механизм: инфильтрация.

Наследственные гликогенозы относятся к ферментопатиям или болезням накопления. В настоящее время наиболее изучены 6 типов гликогенозов: это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Марк-Ардля (V тип), и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого гликогена не нарушена, и болезни ФорбсаКори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых структура гликогена резко нарушается.

Слизистая дистрофия (нарушение обмена гликопротеидов) лежит в основе системного врождённого заболевания – муковисцидоза. Поражаются экзокринные железы, которые вырабатывают очень густую, вязкую слизь. Она закупоривает выводные протоки бронхов, поджелудочной железы, желчного пузыря, потовых желёз, мочевых путей, ЖКТ. В результате образуются кисты, камни, атрофия паренхимы, склероз, метаплазия эпителия.

13

Микропрепараты:

Фото 7.Гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки (окраска гематоксилином-эозином).

В цитоплазме эпителиоцитов извитых канальцев имеются эозинофильные зерна белка.

Фото 8.Жировая дистрофия миокарда (окраска суданом 3-4).

Капли жира в цитоплазме кардиомиоцитов

окрашены в желто-оранжевый цвет.

Фото 9.Жировая дистрофия печени (окраска гематоксилином-эозином).

Жировые вакуоли в цитоплазме гепатоцитов со смещением ядра к периферии клетки в перипортальных отделах печеночных долек.

14

Таблица 1. Сопоставления между морфологическими изменениями при паренхиматозных дистрофиях в органах и клиническими проявлениями

Таблица 2. Основные механизмы развития и причины жировой дистрофии печени

16

Таблица 3. Клинико-морфологические проявления основных групп лизосомальных болезней накопления

17

Внеклеточные (сосудисто-стромальные, мезенхимальные) накопления (дистрофии): белковые (фибриноидные изменения, гиалиноз, амилоидоз), жировые (ожирение, атеросклероз, холестероз), углеводные.

Это нарушения метаболизма, происходящие в соединительной ткани и стенках сосудов. Основной механизм их развития – нарушения транспортных систем трофики – крово- и лимфообращения. Характерная особенность – не только сочетание различных видов, но и возможность перехода одного вида в другой. Механизмы те же, что и у паренхиматозных дистрофий, кроме трансформации.

Мезенхимальные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз нередко являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (одно из основных морфологических проявлений ревматических болезней). В основе этого процесса находятся накопление продуктов плазмы крови в основном веществе соединительной ткани. В результате повышения сосудистотканевой проницаемости и разрушения компонентов соединительной ткани.

Амилоидоз – самостоятельный вид диспротеиноза – характеризуется синтезом аномального фибриллярного белка различными клетками (амилоидобластами).

Мукоидное набухание характеризуется поверхностной и обратимой дезорганизацией соединительной ткани в результате накопления гликозаминогликанов (прежде всего гиалуроновой кислоты), белков плазмы крови и воды в строме органов и стенках сосудов. Механизм – инфильтрация. Процесс начинается с повреждения сосудов микроциркуляторного русла, далее в условиях гипоксии активируется гиалуронидаза. Кроме того, гликоаминогликаны могут накапливаться в результате активной деятельности фибробластов. Гликозамиогликаны обладают гидрофильными свойствами, поэтому их накопление ведёт к повышению проницаемости и выходу в ткани белков плазмы и гликопротеинов. Происходит набухание основного вещества и волокнистого каркаса соединительной ткани. Коллагеновые волокна сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются, клетки соединительной ткани при этом удаляются друг от друга. Причины – ревматические болезни, аллергические реакции, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.

Макроскопически изменений нет.

Гистологически слабо базофильная окраска.

Гистохимия – при окрашивании толуидиновым синим – сиреневое или красное окрашивание (метахромазия). Изменения основного вещества сопровождаются клеточной реакцией – появлением лимфоцитов, плазмоцитов и гистиоцитов (макрофагов соединительной ткани).

Значение: функция страдает незначительно.

18

Исход: либо полное восстановление, либо переход в фибриноидное набухание.

Фото-10. Метахромазия при мукоидном набухании эндокарда. Окраска толуидиновым синим.

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани и стенок сосудов, в основе которой лежит разрушение коллагеновых волокон, основного вещества и выраженное нарушение проницаемости кровеносных сосудов. В результате образуется фибриноид – сложное вещество, состоящее из белков и полисахаридов, разрушенных коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточных нуклеопротеидов. Обязательный компонент фибриноида – фибрин, образующийся из фибриногена под действием тканевой тромбокиназы.

Фото-11. Фибриноидное набухание, фибриноидный некроз синовиальной оболочки сустава. Окраска гематоксилином-эозином.

Механизм: фанероз и инфильтрация.

Фибриноидное набухание может носить как системный (распространённый), так местный (локальный) характер.

Причины: ревматические болезни, аллергические реакции, гипертоническая болезнь, гломерулонефрит (клубочки почек). Местное фибриноидное набухание встречается при язве желудка, аппендиците.

Макроскопически – орган увеличивается в размерах, «набухает», ткани становятся тусклыми, белесоватыми.

19

Микроскопически - пучки коллагеновых волокон гомогенные, эозинофильные.

Гистохимически – пикринофилия, пиронинофилия при реакции Браше на РНК, ШИК-положительная рекция.

Иммуногистохимически всегда определяется фибрин.

Значение: функция поражённого органа страдает сильно, например, почечная недостаточность при злокачественной форме гипертонической болезни (фибриноидные изменения в клубочках). В стенке кровеносных сосудов возможен разрыв с развитием кровотечения.

В исходе фибриноидного набухания нередко развивается фибриноидный некроз. В ответ на деструкцию возникает иммунное воспаление с макрофагальной клеточной инфильтрацией.

Гиалиноз (от греч. hyalos – прозрачный, стекловидный) – образование

(накопление) в соединительной ткани и/или стенках сосудов однородного полупрозрачного белкового вещества, напоминающего гиалиновый хрящ. Гиалиноз рассматривается как разновидность склероза.

Классификация гиалиноза

I.Физиологический

II.Патологический

1)Местный

2)Общий (распространённый) а) Гиалиноз сосудов

б) Гиалиноз собственно соединительной ткани

Фото-12. Гиалиноз мелких артерий надпочечника. Окраска гемтоксилином-эозином

Гиалиноз сосудов встречается главным образом в мелких артериях и артериолах при гипертонической болезни и атеросклерозе (простой по составу), при этом наибольшее значение имеет поражение сосудов головного мозга, почек и сердца. Частным проявлением сосудистого гиалиноза при гипертонической болезни является артериолосклеротический нефросклероз (первично сморщенные почки).

20