Учебник (Татьянченко) - патоморфология и клиническая анатомия

Фото59.Туберкулезная гранулема. Окраска гематоксилиномэозином

Сифилитическая гранулёма (гумма) встречается при третичном сифилисе, является выражением продуктивно-некротической тканевой реакции. Размер её от нескольких милиметров до голубиного яйца, локализация – кожа, кости, головной мозг, печень. Макроскопически зона некроза имеет желтоватый цвет и клейкую консистенцию. Гистологически - казеозный некроз, вокруг много лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов, могут быть единичные эпителиоидные клетки и гигантские многоядерные клетки Пирогова-Лангханса. Вокруг гранулём интенсивно разрастается грануляционная ткань с эндоваскулитом и формируется капсула. Методом серебрения можно выявить возбудитель – бледную трепонему.

Фото-60. Сифилитическая гранулёма (гумма). Окраска гематоксилиномэозином

Лепрозная гранулёма – много макрофагов, эпителиоидных клеток, плазмоцитов, лимфоцитов, фибробластов. Среди них клетки Вирхова – это макрофаги, которые содержат микобактерии лепры (палочка Хансена-Найссера), расположенные в виде сигарет в пачке. Формы заболевания:

1) Туберкулоидная – относительно доброкачественная. Характеризуется поражением кожи и слизистых (лепромы) и периферических нервов (локтевого, срединного, лицевого и др.), что ведёт к трофическим язвам, атрофии мышц, контрактурам конечностей. Возможно спонтанное излечение.

121

2)Лепроматозная – тяжёлая форма с развитием генерализованного гранулематоза. Проявления: «Львиное» лицо, слепота, остеопороз, гангрена, мутиляция (самоампутация) пальцев кистей, стоп.

3)Недифференцированная форма занимает промежуточное положение, возникает у людей с неустойчивым иммунитетом. Возможна трансформация в туберкулоидный или лепроматозный тип.

Фото-61. Лепрома Окраска гематоксилиномэозином

Риносклерома (гранулема) – скопление макрофагов, лимфоцитов, плазмоцитов и продуктов их деградации – эозинофильных телец Русселя. Макрофаги захватывают диплобациллы Волковича-Фриша, но фагоцитоз в них не завершенный. Увеличиваясь, они превращаются в гигантские клетки Микулича. Характерно бурное склерозирование, что приводит к стенозу просветов носа, гортани и даже бронхов, может быть асфиксия.

Фото-62.Риносклерома, Окраска гематоксилиномэозином и пикрофуксином по ван-Гизон

122

Воспаление вокруг животных паразитов и инородных тел

Вокруг таких инородных тел, как осколок снаряда возникает грануляционная ткань и инфильтрат из фибробластов, лимфоцитов, макрофагов, гигантских многоядерных клеток инородных тел (ГМК) реакция, направленная на отграничение раздражителей от окружающей ткани соединительной тканью, т.к. они не могут быть фагоцитированы и элиминированы.

Некоторые инородные тела (например, шовный материал) могут быть уничтожены с помощью макрофагов и ГМК, образуется рубец. Инфильтрат вокруг животных паразитов, помимо перечисленных клеток обычно содержит эозинофилы. Иногда происходит петрификация погибших паразитов.

Фото63. Гранулема вокруг шовного материала. Инкпсуляция трихинелл. Окраска гематоксилином-эозином.

123

Таблица 13. Клинико-анатомические сопоствления при пролиферативном воспалении

Фото-64.Межуточный продуктивный миокардит (окраска гематоксили-

ном-эозином).

В строме миокарда инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов (гистиоцитов).

Фото-65.Милиарный туберкулез легких (окраска гематоксилином-

эозином).

В ткани легких туберкулезные бугорки, состоящие из эпителиоидных, лимфоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса, в центре бугорков участки казеозного некроза.

Фото-66. Лепрома кожи (окраска гематоксилином -эозином).

Сложный состав лепрозной гранулемы: лепрозные клетки Вирхова со светлой вакуолизированной цитоплазмой, расположенные среди лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов.

125

Фото-67.Сифилитический мезаортит (окраска гематоксилином-

эозином).

В среднем и наружном слоях аорты инфильтраты, расположенные вокруг vasavasorum, состоящие преимущественно из плазмоцитов и лимфоцитов.

Фото-68.Грануляционная ткань (окраска гематоксилином-эозином).

Многочисленные сосуды капиллярного типа, выстланные эндотелиоцитами, располагающиев в рыхлом межуточном веществе. Клеточный состав: полиморфноядерные лейкоциты, лимфоциты, макрофаги молодые соединительнотканные клетки – полибласты, фибробласты.

126

Раздел VI. Патология иммунной системы.

Классификация

1)Реакции гиперчувствительности, проявляющиеся в виде повреждения тканей.

2)Аутоиммунные процессы.

3)Синдромы иммунного дефицита

4)Амилоидоз

Контакт организма с антигеном не только обеспечивает развитие защитного иммунного ответа, но и может привести к реакциям, повреждающим ткани. Такие реакции гиперчувствительности могут быть инициированы взаимодействием антигена с антителом или клеточными иммунными механизмами, они могут быть связаны как с экзо-, так и с эндогенным антителом. По механизму развития выделяют:

Тип I – иммунный ответ сопровождается выделением вазоактивных и спазмогенных веществ. Лежит в основе анафилактического шока.

Тип II – антитела участвуют в повреждении клеток, делая их восприимчивыми к фагоцитозу или лизису. Известны 3 механизма развития реакций этого типа: комплементзависимые, антителозависимая клеточная токсичность и антителоопосредованная дисфункция клеток.

Тип III – взаимодействие антигена с антителом приводит к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент. Фракции комплемента привлекают нейтрофилы, повреждающие ткани.

Такие изменения характерны для васкулитов, подострого гломерулонефрита, артритов и др. болезней. Хроническая сывороточная болезнь развивается при продолжительном контакте с антигеном. Третий тип реакций наблюдается пи СКВ, ревматоидном артрите, узелковом периартериите, мембранозной нефропатии и др. При этом антиген часто остаётся неизвестным.

Реакция Артюса – местная иммунокомплексная болезнь, выражается в локальном некрозе тканей, возникающем вследствие острого иммунокомплексного васкулита.

Тип I-III – реакции гиперчувствительности немедленного типа.

Тип IV (замедленный) – развивается клеточный иммунный ответ с участием сенсибилизированных лимфоцитов (ГЗТ). Встречается при хроническом воспалении и характеризуется гранулематозом.

Реакция отторжения трансплантата связана с распознаванием хозяином пересаженной ткани как чужеродной. Ответственны за такое отторжение антигены HLA. Отторжение трансплантата – сложный процесс, во время которого имеют значение как клеточный иммунитет, так и циркулирующие антитела.

127

Аутоиммунные болезни

Иммунологическая толерантность – состояние, при котором иммунный ответ на специфический антиген не развивается. Аутотолерантность – толерантность к антигенам собственного организма. Нарушения иммунологической толерантности приводят к своеобразной иммунологической реакции на собственные антигены организма – аутоиммунной агрессии. В норме аутоантитела встречаются у многих здоровых людей, особенно в старшей возрастной группе. Эти антитела образуются после повреждения тканей и играют физиологическую роль в удалении их остатков.

Некоторые ткани организма являются изначально чужеродными (щитовидная железа, надпочечники, семенники, нервная система, хрусталик), т.е. к ним нет иммунологической толерантности. Эти органы (ткани) отделены от иммунной системы гистогематическими барьерами, поэтому иммунного конфликта нет. При разрушении барьера развивается аутоиммунизация. В патогенез её могуб быть вовлечены иммунологические, генетические и вирусные факторы, взаимодействующие посредством сложных механизмов, которые пока мало известны.

Аутоиммунные болезни делятся на (В.И.Иоффе):

1)Первичные (истинные, классические) – развиваютсяся при нарушении барьера в органах не имеющих иммунологической толерантности. К этим болезням являющимися органоспецифическими относятся: тиреоидит Хасимото, идиопатическая болезнь Аддиссона (аутоиммунная атрофия надпочечников), энцефаломиелит, рассеянный склероз, симпатическая офтальмия, азооспермия. Поражение органов характеризуется реакциями ГЗТ, густой лимфогистиоцитарной инфильтрацией, прогрессирующей атрофией и склерозом, что ведёт к снижению функции.

2)Вторичные – нарушения в самой иммунной системе, которая не распознаёт «свои» и «чужие» антигены. Эти болезни системные, без органной специфики – СКВ (антитела к собственной ДНК), ревматоидный артрит (к тканям суставов), болезнь Мошкович (к тромбоцитам), некоторые формы гломерулонефрита (к базальной мембране клубочков, например, синдром Гудпасчера).

3)Хронические заболевания с аутоиммунным компонентом. Имеет значение изменение самой ткани с последующим восприятием её как чужеродной и механизм «перекрёстного» реагирования – если антигены возбудителя имеют сходство с антигенами собственных тканей. Например, ревматизм, неспецифический язвенный колит, гломерулонефрит, ожоговая болезнь, вирусный гепатит.

Центральный орган иммунной системы – вилочковая железа. Она связывает между собой иммунную и эндокринную системы. В течение жизни вилочковая железа постепенно замещается жировой клетчаткой. Возрастная инволюция тимуса – одна из причин снижения активности клеточного

128

иммунитета, а это приводит к учащению инфекционных, аутоиммунных и онкологических заболеваний у людей пожилого возраста.

Врожденные аномалии вилочковой железы: аплазия (отсутствие), гипо- и дисплазия (уменьшение) сопровождаются или клеточным, или комбинированным иммунодефицитом.

Акцидентальная инволюция тимуса – быстрое уменьшение массы и объёма вилочковой железы происходит при стрессовых ситуациях, к которым относятся и инфекционные заболевания. Процесс этот является обязательным для адекватного ответа организма на развитие заболевания, течение травмы и пр., однако может привести к атрофии вилочковой железы (преждевременная жировая трансформация).

Тимомегалия (увеличение вилочковой железы) может быть врождённой и приобретённой.

Врождённая тимомегалия нередко сочетается с другим пороками развития, врождённой дисфункцией эндокринной системы, хронической недостаточностью надпочечников и половых желёз. Часто процесс сопровождается гиперплазией лимфоидной ткани. При этом страдает клеточное звено иммунитета.

Приобретённая тимомегалия встречается при хронической надпочечниковой недостаточностью. Причины смерти – инфекционные заболевания и неадекватная реакция на стресс. При проведении медицинских манипуляций (операция) может наступить внезапная смерть. Современное название – иммуно-эндокринный синдром.

Гиперплазия (увеличение) вилочковой железы встречается при аутоиммунных заболеваниях. Продукция тимических гормонов при этом может быть, как повышена, так и понижена. Первично поражение тимуса при аутоиммунных процессах или вторично до сих пор неизвестно.

Иммунодефицитные синдромы

Это крайнее проявление недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными – наследственными и врождёнными, или вторичными – приобретёнными.

Первичные иммунодефициты у детей обычно проявляются между 6 месяцами и 2 годами повышенной чувствительностью к инфекционным заболеваниям. Они являются выражением клеточного и гуморального иммунитета, клеточного иммунитета, гуморального иммунитета. К настоящему времени описано более 150 первичных иммунодефицитных синдромов с установленными для большинства из них молекулярно-генетическими дефектами.

Вторичные (приобретённые) иммунодефицитные синдромы возникают в связи с болезнью или лечением. Основное значение среди этих заболеваний имеет СПИД – самостоятельное заболевание, вызываемое ВИЧ. Кроме того, причинами вторичного иммунодефицита могут быть: хронические инфекции, лимфомы, лейкозы, тимома, саркоидоз. Лечение, которое может осложниться

129

вторичной недостаточностью иммунной системы – это облучение, применение цитостатиков, глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, тимэктомия и др. Такая недостаточность иммунной системы называется патологией терапии.

Клиническая картина иммунодефицитных синдромов характеризуется главным образом повторными и хроническими инфекционными заболеваниями, оппортунистическими инфекциями, реже – аллергическими и аутоиммунными заболеваниями, а также развитием злокачественных опухолей.

Течение инфекционных заболеваний при иммунодефицитных состояниях имеет следующие особенности:

1.Хроническое или рецидивирующее течение

2.Склонность к прогрессированию

3.Политопность (поражения разных органов и тканей)

4.Полиэтиологичность и большая роль условно-патогенной микрофлоры

5.Неполный эффект от лечения, отсутствие нормальной цикличности инфекционного заболевания

Возможные механизмы ассоциации опухолевых заболеваний и ИДС включают:

1.Несовершенный иммунологический надзор

2.Несовершенный иммунный ответ на онкогенные вирусы

3.Длительную чрезмерную стимуляцию пролиферацию клеток, реагирующих на антиген с появлением патологической регенерации

4.Независимые эффекты причин, общих для развития опухоли и первичного иммунодефицита (например, хромосомная нестабильность)

130