Системные васкулиты.

Морфологические проявления как классификация.

1. по типу воспаления: альтеративно-экссудативные или продуктивные: некротические (дестурктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, гранулематозные.

2. по глубине поражения стенки сосудов: эндоваскулит, мезоваскулит, периваскулит; эндомезоваскулит, панваскулит. Обычно все васкулиты - поражение всех оболочек стенки с исходом в склероз, кальциноз – стенох – облитерация или аневризма.

3. по локализации и распространенности. Вовлекаются сосуды всех типов (стр 404),но при разных васкулитах опрежделенные сосуды (эластомышечного и мышечного типов).

4. по изменениям в органах и тканях – инфаркт, постинфарктный крупноочаговый и ишемический мелокоочаговый склероз, атрофия паренхиматозных элементов, гангрена, кровоизлиния - вторично. Осложнения зависят от органа. Например, почка – ренальная гипертензия и.т.п.

Этиология незвестна.

Патогенез: иммунные реакции гиперчувствительности на различные антигены, делятся на три группы:

Васкулиты ГНТ: преобладают альтеративные (ФИ, некроз), экссудативные (инфильтрация стенки лейкоцитами и макрофагами) процессы, деструктивные васкулиты, некротические артерииты (узелковый, например). Протекают остро.

Васкулиты ГМТ: лимофигистиоцитарные инфильтраты с гранулемами; продуктивные васкулит и гранулематозный артериит.

Васкулиты ГЗТ и ГСТ: продуктивные и гранулематозные изменения – подостро и хронически.

Классификация.

А. Первичные васкулиты с преимущественным поражением.

1. Аорты и ее крупных ветвей, гигантоклеточная гранулемзтозная реакция: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

2. Артерий среднего и мелкого калибра, деструктивно-продуктивная реакция: узеяковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематаз Вегенера, лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

3. Артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);

4. Артерий различного калибра: смешанная (неклассифицируемая) форма.

Б. Вторичные васкулиты:

5. При инфекционных заболеваниях - сифилис, туберкулез, риккетсиозы, в том числе сыпной тиф, сепсис и пр.

6. При системных заболеваниях соединительной ткани - ревматизм, ревматоидные и волчаночные заболевания.

7. Васкулиты гиперчувствительности при сывороточной болезни, пурпуре Шенлейна-Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, злокачественных новообразованиях.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематаз Вегенера и облитерирующий тромбангиит. Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.

Неспецифический аортоартериит.

Проявление – воспаление артерий эластического типа – аорты и прокс.отд, ее ветвей + коронарные артерии и ствол ЛА.

Этиология не выяснена, связь с риккетсиозами и ревматизмом, проф.вредностями.

Патогенез: иммунологические механизмы.

Патанатомия. Сосуды имеют вид белесоватой ткани, стенки утолщены, ригидны. Интима имеет утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживают пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражен склероз, встречаются аневризматические выпячивания стенки. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий неспецифический аортоартериит.

Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки - паиартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживают смену фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадияхнеспецифического аортоаортита.

Ранняя (острая) стадия - деструкция внутренней эластической мембраны и инфильтрация всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки встречаются редко. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Наибольшие измененияотмечают в меди и и адвентиции. В поздней (подострой) стадии эти изменения сменяются продуктивной реакцией с формированием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов.

В финальной (склеротической) стадии развивается склероз стенки сосуда,в которой видны остатки внутренней эластической мембраны. Обнаруживают организацию тромботических масс, васкуляризацию средней оболочки и стеноз просвета вплоть до полной облитерации.

Узелковый периартеериит – ревматическое заболевание с системным поражением СТ артерий среднего и мелкого калибра.

Этиология неизвестна. Патогенез – иммунокомлексный механизм поражения сосудистой стенки, в исходе фибриноидный некроз.

Патанатомия. Чаще почечные, венечные, брыжеечные, печеночные, ГМ артерии, иногда сонные, подключичные, подвздошные и бедренные. В основе васкулит, воспаление последовательной смены альтерации (сегментарного и циркулярного фибриноидного некроза медии), экссудативной и пролиферативной клеточной реакции в внешней оболочке. Воспаление переходит в склероз с образованием узелков – узелковый периартериит. Виды: деструктивный, деструктивно-продуктивный, продуктивный. Течение: острое и подострое (инфаркты и кровоизлияния), хроническое (склероз с дистрофией = недостаточность органов), волнообразное.

Почки – подострый или хронический гломерулонефрит – нефросклероз – ПН.

Гранулематоз Вегенера.

- системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и поражением вен и артерий среднего и мелкого калибра, МЦР ДП, легких и почек.

Этиология – антиген неизвестной природы. Роль – переохлаждение, инсоляция, вакцинация.

Патогенез – иммунные механизмы с поражением сосудов.

Патанатомия. Морфологическую основу заболевания составляют: -системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией;- некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путей с последующим вовлечением трахеи, бронхов и ткани легкого; - гломерулонефрит.

Сосудистые изменения при гранулематозе Вегенера состоят из трех фаз: альтератионой (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза вплоть до полной облитерации просвета. В артериях среднего калибра (мышечного типа) часто обнаруживают эндартериит, в артериях мелкого калибра- панартериит. Всегда поражены сосуды микроциркуляторного русла - деструктивные и деструктивно-продуктивные артериолиты, капилляриты и венулиты. Поражение именно этих сосудов лежит в основе формирования гранулем, которые сливаются, образуя поля гранулематозной ткани, подвергающейся некрозу.

Некротизирующий гранулематоз сначала обнаруживают в верхних дыхательных путях. Он сопровождается назофарингитом, седловидной деформацией носа, гайморитом, фронтитом, этмоидитом, ангиной, стоматитом, ларингитом и отитом. Патогномонично гнойное воспаление с образованием язв и кровотечениями. В ряде случаев эти симптомы служат единственным проявлением заболевания - локализованной формы гранулематоза Вегенера. При прогрессировании развивается генерализованная форма, при которой некротизирующий гранулематаз обнаруживают в трахее, бронхах, ткани легкого, где развиваются язвенно-некротические процессы, очаги бронхопневмонии. Помимо дыхательной системы, гранулемы обнаруживают в почках, коже, тканях суставов, печени, селезенке, сердце и других органах. Исход гранулематозного поражения - склероз и деформация органа.

Гломерулонефрит - характерный признак гранулематоза Вегенера, чаще это мезангиопролиферативная или мезангиокапиллярная форма с фибриноидным некрозом капиллярных петель и артериол клубочков и экстракапиллярной реакцией с образованием характерных полулуний. В подавляющем большинстве случаев наблюдают сочетание поражения верхних дыхательных путей, легких и почек.

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера) – системный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведет к окклюзии этих сосудов.

Причины заболевания, как и механизм его развития, не установлены. Однако безусловное значение имеет курение. Болеют чаще мужчины в возрасте до 40 лет.

Патологическая анатомия. Преобладает поражение вен нижних конечностей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезо- и перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурацией просвета сосудов. В артериях нижних конечностей, пораженных в меньшей степени, развиваются аналогичные изменения - продуктивный эндо-, мезо- и периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжей с сегментарным утолщением стенок.

Различают острую, подострую и хроническую стадии болезни. Для острой стадии характерны альтеративно-экссудативный и альтератионопродуктивный тромбоваскулиты. К альтератионым изменениям присоединяется инфильтрация стенки сосуда и периваскулярной ткани полиморфно- ядерными лейкоцитами, что вызывает разрушение внутренней эластической мембраны, а иногда и образование микроабсцессов. В подострой стадии преобладает продуктивная тканевая реакция. В стенке сосудов лимфогистиоцитарные инфильтраты, признаки избыточной васкуляризации и ранней организации тромбов.Формирование гранулем, которые выявляют обычно в средней оболочке и вокруг некротизированных фрагментов внутренней эластической мембраны, а также в тромботических массах. Гранулемы напоминают либо олеогранулемы, либо туберкулезные гранулемы. В хронической стадии признаки организации тромбов, что приводит к полной облитерации. Организация тромбов сопровождается их канализацией и петрификацией.

Возможна генерализация тромбангиита с вовлечением в процесс сосудов сердца и головного мозга, - инфаркт. Течение заболевания хроническое и волнообразное, в финале нередко осложняется гангреной конечности.