Системная красная волчанка.

СКВ – Лимбана-Сакса. Острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией, с поражением кожи, сосудов и почек. Чаще болеют молоды женщины.

Этиология и патогенез: развивается предположительно из-за вирусных антигенов пармикосвирусов (корь, краснуха, парагрипп), на фоне клеточного иммунодефицита, наследственная предрасположенность играет роль тоже.

Развитие связывают с нарушением гуморального и клеточного иммунитета, снпижением -т-контроля (поражены вирусом). Пусковой механизм – вирусы, инсоляция и наследственные факторы = накопление в крови иммунных комлпексов = воспаление и фибриноидный некроз – ГЗТ.

Патанатомия. Изменения ткани и клеток разделяют на 5 групп.

1 – острые некрозы, дистрофия соединительной ткани. Все стадии дезорганизации СТ – фибриноидные изменения и некроз стенок сосудов МЦР. Фибриноид с раслплавленным белком и глыбками хроматина.

2 – подострое межуточное воспаление всех органов (ЦНС тоже) + МЦР. Воспалительный инфильтрат – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки.

3 – склероз в исходе 1 и 2 групп. Сочетается с дезорганизацией СТ и васкулитами. Характерный признак СКВ – периартериальный «луковичный» склероз в селезенке.

4 – изменения иммунокомпетентной системы. В КМ, Л/У, селезенке – скопления лимфоцитов, плазм.кл – Ig. Гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами.

5 – ядерная патология в клетках всех органов и тканей (в л/у). Ядра в норме, теряют ДНК, при окраске бледные, при гибели ядро распадается на глыбки – гематоксилиновые тельца. Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами – волчаночные LE клетки – появляются в КМ, селезенке, л/у стенке сосудов.

Морфологические изменения висцеральные.

Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно пролиферативными артериолитами, капилляритами и венулитами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена — луковичный склероз.

На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная отек и капилляриты в коже, в артериолах ФИ вплоть до некроза. При стихании процесса в стенке сосудов появляются лимфоциты и макрофаги. Развивается склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез -облысение.

В почках может возникать:

• Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиальные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. Микроскопия: изменения ядер – гематоксилиновые тельца, утолщение мембран клубочков в виде проволочных петель, гиалиновые тромбы и очаги фибриноидного некроза. Исход: сморщивание почки с уремией.

• Гломерулонефрит без характерных признаков для СКВ. Имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

Осложнения – ПН, гнойные и септические процессы, стероидный туберкулез, эндокринные растройства.

В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса (преимущественно митрального клапана).

В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фиброзирующего альвеолита.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ.

1. LE-феномен: LE-клетки образуются in vitro при смешивании механически поврежденных нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные антитела; LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % больных СКВ.

2. Положительный тест на антинуклеарные антитела. Однако антинуклеарные антитела могут быть обнаружены и при других болезнях, в том числе ревматических. Более специфичными являются антитела, реагирующие с антигеном Смита (рибонуклеопротеид).

3. Значительное снижение уровня комплемента в сыворотке.

4. Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и компоненты комплемента —мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %).