Ревматические болезни.

- это системные заболевания соединительной ткани с нарушением иммунной системы. Сюда входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, СКВ, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, синдром Шенгрена. Проявляется системной прогрессирующей дезорганизацией из 4 фаз: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительно-клеточные реакции, склероз.

Форма течения: хроническое, волнообразное.

Этиология: недостаточно изучена. Значение имеют инфекции, генетика, физические факторы (охлаждение), лекарственные средства (непереносимость).

Звено патогенеза: иммунопатологические реакции – ГЗТ, ГНТ.

Ревматизм.

Ревматизм – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием обострения и ремиссии. Чаще болеют дети 5-15лет.

Этиология: основную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1—4 нед после ангины, скарлатины или других инфекций, связанных с этим возбудителем. Наследуемое заболевание.

Патогенез: большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Морфогенез. Системная дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов МЦР, иммунопатологические реакции.

• Мукоидное набухание – поверхностная обратимая дезорганизация СТ, усиление метахроматической реакции на гликозаминогликаны и гидратация основного вещества.

• Фибриноидное (набухание и некроз) изменение: необратимая фаза, наслаивается на МН, гомогенизируются коллагеновые волокна и пропитываются белками плазмы (+фибрином).

• Клеточные воспалительные реакции: выражаются образованием специфической ревматической гранулемы. Начинается с ФИ, продолжается накоплением макрофагов в очаге – они трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами – располагаются вокруг масс фибриноида и рассасывают его (цветущие или зрелые гранулемы) = масс становится меньше, появляются фибробласты (увядающая гранулема) – появление аргирофильных клеток и коллагеновых волокон – рубцующаяся гранулема. Так же в гранулеме присутствуют лимфоциты – цитокины. (Ашофф-Талалаевская гранулема). – склероз.

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани.

• Неспецифические реакции диффузного или очагового характера – межуточные лимфогистиоцитарные инфильтраты в органах – васкулиты в системе МЦР.

• Склероз – заключение всех фаз, системный характер, чаще выражен в оболочках сердца, стенках сосудов, серозных оболочках, развивается при исходе клеточной пролиферации и гранулем (вторичный склероз), но и в исходе ФИ - гиалиноз или первичный склероз.

Патанатомия: самые характерные изменения при ревматизме в сердце и сосудах (эндокардит) -кардиоваскудярная форма.

Эндокардит – воспаление эндокарда. Виды: клапанный, хордальный, пристеночный. (МК и АК). Отмечают дистрофию, некробиоз эндотелия, фибриноидное и мукоидное набухание, некроз СТ эндокарда, гранулематоз в толще, тромбы на поверхности – 4 вида.

• Диффузный эндокардит (вальвулит). Диффузное поражение створок клапанов без изменений эндотелия и тромботических наложений.

• Острый бородавчатый эндокардит – с повреждением эндотелия и образованием тромботических наложений в виде бородавок по замык-у краю створок.

• Фибропластический – вследствие двух верни х форм со склонностью к фиброзу и рубцеванию.

• Возвратно-бородавчатый – повторная дезорганизация СТ клапанов с изменением эндотелия и тром.налож. на фоне склероза и утолщения створок клапанов.

Исход: склероз и гиалиноз эндокарда – деформация и утолщение створок клапана – порок.

Миокардит.

(Струков 414 стр)

Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

• Диффузный межуточный экссудативный – отек и полнокровие интерстиция миокарда, инфильтрат с лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинафилами, гранулемы редко. Сердце дряблое, полости расширены. Исход: диффузный кардиосклероз.

• Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование гранулем Ашоффа — талалаева в периваскулярной соединительной ткани: в центре гранулемы (цветущие) — очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова. Исход: периваскулярный склероз -кардиосклероз.

• Очаговый экссудативный межуточный – очаговый инфильтрат миокарда лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, гранулемы редко.

Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

Исход: развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Перкиардит.

Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

Исход: образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений (панцирное сердце).

Артерииты, капилляриты, артериолиты: сосуды окружены муфтами из адвентициальных клеток и эндотелиальных клеток. В целом, фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз – склероз в исходе.

Полиартит. Встречается у 10 — 15 % больных. Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные. В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление. В синовиальной оболочке развивается мукоидное набухание. Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны.

Нодозная форма. Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных, очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом. В коже возникает нодозная эритема. При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

Церебральная форма. Характерна для детского возраста. Связана с ревматическими васкулитами. Проявляется хореей — непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Осложнения: чаще всего возникают при кардиоваскулярной форме. При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность — основная причина смерти больных ревматизмом. При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.