Тема 3. Врожденные и приобретенные пороки сердца и сосудов. Ревматические болезни (ревматизм, скв, ревматоидный артрит). Васкулиты.

ТТП – тератогенный терминационный период.

Врожденные и приобретенные пороки сердца.

Порок сердца – стойкое отклонение в строении сердца, нарушающее его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки.

Врожденные пороки сердца.

Классификация: изолированные, системные (комбинированные), часть множественных пороков. Анатомически: предсердные, желудочковые, крупнососудистые.

Смерть от ВПС либо сразу после рождения вследствие гипоксии, либо за счет нарастающей СН (+ физическая отсталость).

Этиология: генетические нарушения; физические, химические, биологические мутагены; сочетание обоих факторов. Формируется ВПС на 3-7 неделе ЭР, могут быть связаны с полом.

Основные проявления: шунтирование (сброс крови), обструкция кровотока (затруднение), сообщение МКК и БКК – наличие шунтов. Обструктивные изменения возникают при сократительной гипертрофии миокарда из-за сильной работы его.

Синий тип пороков – сброс венозной крови из правых отделов сердца в левые с гипоксией и цианозом за счет шутнов.

Белый тип пороков – сброс крови из левого отдела в правый с увеличением легочного кровотока и повышением давление в ЛА без гипоксии.

Дефекты перегородок:

Дефект МПП. Различают дефекты первичной и вторичной перегородок, а также их полное отсутствие с образованием трехкамерного сердца. Дефект первичной – низко над АВК и возникает при остановке развития или резорбции перегородки. Дефект вторичной – расположен высоко, на месте овального окна отверстия в д=1-6см, через него происходит сброс крови из ЛП в ПП = дилатация правых отделов сердца, ствола и ветви ЛА и снижение кровотока в БКК = задержка физического развития. Корректируется хирургически.

Дефект МЖП. Может быть самостоятельным пороком, так и сочетанным с другими пороками (тетрада Фалло). Два варианта: небольшой дефект (до 1 см) в мышечной части МЖП – благоприятный; дефект в мембранозной части МЖП вследствие несращения перегородок между бульбусом и желудочками сердца. Сброс крови МЖП по белому типу порока = легочная гипертензия, гипертрофия стенки ПП.

Пороки магистральных сосудов:

Общий артериальный ствол. Над дефектом МЖП, принимает весь объем крови, выбрасываемый сердцем, легочные артерии отходят от общего артериального ствола = в БКК смешанная кровь. Возникает из-за нарушений образования перегородки в эмбриональном стволе – мембранозная часть МЖП. Сопровождается гипоксией и легочной гипертензией (синий тип).

Полная транспозиция аорты и общего ствола ЛА. Отхождение аорты от ПЖ, а ЛА – от левого + другие пороки. Возникает из-за нарушений направления роста перегородки в артериальном стволе. Сочетается с дефектами МПС, МЖП, открытым артериальным протоком – смешивание крови. Коронарные артерии получают венозную кровь или смешанную – ухудшение питания миокарда – гипоксия и цианоз, СН.

Стеноз ствола ЛА. Сужение на уровне сердечных клапанов, створки либо полностью, либо частично сращены + гипоплазия фиброзного кольца. Возникает при нарушении эндокардиальных подушек, из которых вместо створок формируется общая диафрагма. При выраженном стенозе – ПЖН, шунтирование кровотока справа-налево, гепатомегалия, гипоксия, цианоз, каржиомегалия.

Стеноз устья аорты. На уровне клапанов, выше или ниже. Выраженные формы сопровождаются СН.

Открытый Ботталов проток (ОАП). Перистирующий расшииренный мышечный сосуд между двумя эластическими сосудами – аортой и общий стволом ЛА. В норме внутриутробно присутствует, к концу 3 месяца жизни облитерируется. Сброс крови из аорты в ЛА повышает кровоток в системе ЛА = склероз сосудов и пневмосклероз.

Коарктация аорты. Сужение перешейка аорты изолированно, либо сочетается с ОАП и др. ВПС. Сопровождается повышением давления в верхних отделах тела и его снижением в нижних, расширение восходящего ОА, гипертрофией ЛЖ, задержкой физ.развития. При сильном сужении сильная декомпенсация – смерть, при слабом и с коллатеральным кровотоком – долго бессимптомно.

Комбинированные пороки сердца

Тетрада Фалло- порок, имеющий 4 составляющие: стеноз ствола легочной артерии (чаще клапанный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещенное вправо устье аорты, расположенное над дефектом, и приобретенная гипертрофия правого желудочка сердца. Возникает на 5-7-й неделе эмбрионального развития. Порок сопровождается сбросом крови из правых отделов сердца в левые, гиповолемией малого круга кровообращения, гипоксией, цианозом.

Существуют близкие по проявлениям пентада Фалло (к тетраде добавлен дефект межпредсердной перегородки) и триада Фалло (клапанный стеноз легочной артерии, дефект МЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка). Лечение этих пороков хирургическое.