_{Врожденный порок развития} - стойкое морфологическое изменение, повлёкшее за собой грубые нарушения функции органа, ткани или всего организма.

Причины аномалий:

• мутации

• В результате воздействия тератогенных факторов во время беременности в эмбриональный период (гипоксия плода, острые авитаминозы, вирусные заболевания матери на ранних стадиях беременности - корь, краснуха, грипп;

• Результат совместного действия наследственных и экзогенных факторов в равной степени.

Аномалии лица

Врожденные системные пороки развития – это врожденные редкие синдромы лица и челюстей. Общим для всех синдромов является дисплазии и (или) недоразвитие тканей и органов челюстно-лицевой области.

К редким врожденным системным порокам развития относятся: косая, поперечная расщелины лица, синдром 1-2 жаберных дуг, синдром Пьера-Робена, различные дизостозы и др.

Для синдрома 1-2 жаберных дуг характерна выраженная одно- или двусторонняя асимметрия лица за счет недоразвития всех мягких и твердых тканей соответствующей половины лица и ушной раковины, либо ее полного отсутствия. (У детей с синдромом 1-2 жаберных дуг резко выражены не только эстетические, но и функциональные нарушения, связанные с проблемами нарушения слуха, жевания, патологии со стороны желудочно- кишечного тракта).

Синдром Пьера-Робена. Для него характерна триада клинических признаков в виде недоразвития нижней челюсти, расщелины неба и глоссоптоза. У новорожденных детей при этом синдроме развивается дислакационная асфиксия при положении ребенка на спине. В тяжелых случаях это может привести к гибели ребенка.

Синдром Вандер-Вуда характеризуется наличием врожденных симметричных свищей слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

Челюстно-лицевой дизостоз чаще имеет наследственный характер и характеризуется двусторонним недоразвитием скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин; антимонголоидным направлением глазных щелей; недоразвитием век (колобомой); недоразвитием верхнечелюстных пазух; аномалиями зубов и прикуса.

Аномалии челюстей

Каждая из этих патологий классифицируется на верхнюю и нижнюю в зависимости от того, у какой челюсти наблюдается аномалия.

Макрогнатия – это чрезмерное развитие и увеличение одной из челюстей по отношению к другой, а микрогнатия диагностируется при их недоразвитии.

Прогнатия представляет собой нарушение смыкания зубных рядов из-за сильного смещения одной из челюстей вперед. По отношению к основанию черепа вперед выдвигается, соответственно, либо верхняя (прогнатия), либо нижняя челюсть (прогения).

Ретрогнатия – это смещение одной из челюстей назад.

Подобные деформации могут носить и комбинированный характер, то есть сочетаться друг с другом. 

Аномалии губ и нёба

Несращение верхней губы («заячья губа»). Возникает на фоне перенесенных матерью вирусных, бактериальных, эндокринных и других заболеваний. К провоцирующим факторам относятся также курение, употребление алкоголя и некоторых препаратов во время беременности.

Существует несколько степеней и форм расщелин:

При скрытой форме кожный покров губ не нарушен, но заметно вертикальное вдавливание кожи.

При неполной степени губа не срастается только в ее нижнем отделе, то есть до ноздри расщепление не доходит.

Полная изолированная форма охватывает расщепление верхней губы на всем ее протяжении, что сочетается с деформацией хрящевого отдела носа.

Двусторонняя форма, при которой расщепление выявляется справа и слева от губного желобка.

Несращение нёба («волчья пасть»), – это расщепление мягкого и твердого нёба с образованием расщелины между ротовой и носовой полостями. Причинами ее развития являются генетические факторы, а также неправильный рацион женщины во время беременности и ее вредные привычки. После рождения у ребенка часто возникают проблемы с дыханием, кормлением, пищеварением и формированием слуха.