Лекции по патологической анатомии

стойный (мускатный) цирроз печени, который называют также сердечным.

П о ч к и при хроническом общем венозном застое становятся большими, плотными и цианотичными —

цианотическая ин-дурация почек. Особенно полнокровны вены мозгового вещества и юкстамедуллярной зоны. При хроническом венозном полнокровии почек рано набухает основное вещество мозгового слоя вследствие реакции полисахаридов, содержащихся здесь в большом количестве. Полнокровие почечных клубочков развивается позже, чем наступают изменения в мозговом веществе, так как вступает в силу веноартериальная реакция, сопровождающаяся при длительной гиперемии гипертрофией артерий коркового вещества. Лишь развитие склероза мышечной оболочки этих артерий сопровождается расширением их просвета и капилляров почечных клубочков. На этой стадии возможны огрубение базаль-ной мембраны капилляров и их склероз, приводящие к умеренной протеинурии. На фоне венозного застоя развивается лимфо-стаз. В условиях нарастающей гипоксии возникает дистрофия нефроцитов главных отделов нсфрона и склероз стромы, который, однако, не бывает резко выраженным. Снижение сердечного выброса (ударного объема) приводит к уменьшению почечного кровотока, к спазму сосудов коркового вещества, что, с ОДНОЙ стороны, стимулирует ренинангиотензиновую систему, а с другой, усиливает ишемические повреждения канальцевого эпителия.

В с е л е з е н к е хронический венозный застой также ведет к ее цианотической индурации. Селезенка увеличена, плотна, темно-вишневого цвета; отмечаются атрофия фолликулов и склероз пульпы. При хроническом венозном полнокровии в условиях портальной гипертензии (при развитии мускатного фиброза печени) масса селезенки может превышать 500 г (спленомега-лия). До развития асцита, т.е. в стадии компенсации, строма пульпы аргирофильна, выражена гипертрофия мышечной оболочки селезеночных и трабекулярных артерий. В фазе декомпенсации отмечается фиброз стромы пульпы и стенок указанных сосудов, особенно кисточковых артерий, который следует дифференцировать от возрастного гиалиноза.

В л е г к и х при хроническом венозном полнокровии развиваются два вида изменений — множественные диапедезные кровоизлияния, обусловливающие гемосидероз легких, и

разрастание соединительной ткани, т.е. склероз. Легкие становятся большими, бурыми и плотными — бурая индурация

(уплотнение) легких.

В м о р ф о г е н е з е бурого уплотнения легких основную роль играют застойное полнокровие и гипертензия в малом кру-

ге с кровообращения. Бурая индурация легких развивается лишь

в

С х е м а 42. Пато- и морфогенез ХНЗЛ

396

гипертрофии правого желудочка сердца и легочно-сердечной недостаточности. ХНЗЛ являются фоновыми заболеваниями для развития рака легкого.

В лекции разбираются наиболее часто встречающиеся заболевания всех трех морфогенетических групп.

Хронический бронхит

• Хронический бронхит — заболевание, характеризующееся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, приводящей к появлению продуктивного кашля по меньшей мере в течение 3 мес ежегодно на протяжении 2 лет. Морфологический субстрат хронического бронхита — хроническое воспаление бронхиальной стенки с гиперплазией слизепродуцирующих бокаловидных клеток и слизистых желез, что клинически выражается симптомом выделения мокроты.

Эпидемиология. Хронический бронхит — самое распространенное из ХНЗЛ. Примерно 20 % мужского населения страдают хроническим бронхитом. Однако все большее пристрастие женщин к табакокурению отражается и на росте показателей заболеваемости хроническим бронхитом среди женщин. Хронический бронхит называется в литературе также английской болезнью, поскольку Великобритания является страной с самой высокой заболеваемостью хроническим бронхитом. Общее число страдающих этим заболеванием в Великобритании превышает 10 млн человек. В России отмечается рост смертности от хронического бронхита, которая равна показателям смертности от рака легкого.

Этиология. Факторы риска. Курение — наиболее важный этиологический фактор хронического бронхита. В эксперименте установлено, что табачный дым снижает активность движения ресничек бронхиального эпителия, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, повреждению бронхиального покровного эпителия с его плоскоклеточной метаплазией, а затем дис-плазией и развитием рака. Кроме того, табакокурение оказывает ингибирующее действие на активность альвеолярных макрофагов, повреждая тем самым механизмы местной легочной защиты. Вторично гиперплазируются клетки, продуцирующие слизь, принимая на себя основные защитные функции. При этом в одинаковой мере страдают как сами курильщики, так и некурящие люди, их окружающие (пассивное курение).

Атмосферные поллютанты наибольшее значение имеют в развитии хронического бронхита в индустриально развитых, урбанизированных регионах. Обострения хронического бронхита отчетливо связаны с выбросами в атмосферу S02 и N02. Высокая частота хронического бронхита у рабочих, имеющих по роду своей профессиональной деятельности контакт с органическими,

397

разрастание грануляционной ткани, что может приводить к формированию воспалительных полипов слизистой

оболочки бронха, склероз и атрофия мышечного слоя. Гиперпла зия слизистых желез является одним из основных морфолш иче ских признаков хронического бронхита и оценивается обычно с помощью индекса Рейда, равного отношению толщины желез подслизистой основы к толщине всей стенки бронха. В норме этот индекс равен 0,44±0,09, при хроническом бронхите — 0,52±0,08. На уровне мелких бронхов имеет значение оценка гиперплазии бокаловидных клеток бронхиальной выстилки. Следует подчеркнуть, что при хроническом бронхите наиболее выраженные изменения наблюдаются именно в этих отделах.

Осложнениями хронического бронхита нередко бывают бронхопневмонии, формирование очагов ателектаза, обструктивной эмфиземы легких, пневмофиброза.

Бронхоэктатическая болезнь

• Бронхоэктатическая болезнь — заболевание,

характеризующееся определенным комплексом легочных и внелегочных изменений при наличии в бронхах бронхоэктазов.

Термин "бронхоэктаз" принят для обозначения стойкой патологической дилатации одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки [Murray J.F., 1995].

Классификация бронхоэктазов. Бронхоэктазы могут быть врожденными (2—3 % всех ХНЗЛ) и приобретенными. Приобретенные бронхоэктазы развиваются при бронхоэктатической болезни и хроническом бронхите. Различия между этими двумя легочными заболеваниями определяются по характерному для бронхоэктатической болезни внелегочному симптомокомплексу и степени выраженности дилатации бронхов.

На основании макроскопических особенностей выделяют мешотчатые, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы.

Мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи IV порядка, и имеют форму мешка.

Цилиндрические (фузиформные) бронхоэктазы

локализуются на уровне бронхов VI—X порядка, имеют вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.

Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез врожденных и приобретенных бронхоэктазов имеет некоторые особенности.

Врожденные бронхоэктазы формируются у детей с различными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхи-

ального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушения качества секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера являются благоприятным фоном для повторных эпизодов бронхолегочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стенки бронхов, последующему склерозу и дилата-ции их просветов.

В развитии приобретенных бронхоэктазов большое значение имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Поскольку бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, то приобретенные бронхоэктазы, как правило, имеют локальный характер в отличие от врожденных бронхоэктазов, имеющих диффузный характер. Исключение составляют больные с диффузной бронхиальной обструкцией и распространенными приобретенными бронхоэктазами. Особое место занимают бронхоэктазы, патогенез которых связан с предшествующими им бронхопневмониями с выраженной деструкцией легочной ткани, что наблюдается при осложненной кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе.

Иногда бронхоэктазы могут развиваться вследствие попадания в бронхи какого-либо инородного тела, казеозных масс при туберкулезе, сдавления бронхов опухолью.

Патологическая анатомия. Складывается из сочетания развития выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомп-лекса. Бронхоэктазы имеют, как правило, приобретенный характер, обусловлены бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и поэтому носят локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого.

При микроскопическом исследовании в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и спущенный эпителий. Покровный эпителий представлен оголенными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Обнаруживаются дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия и разрушения мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитар-ная воспалительная инфильтрация всех слоев стенки бронхоэктаза с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме наблюдаются поля фиброза, очаги обструк-тивной эмфиземы легких.

Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных

обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек, ногти и ви де часовых стекол, "теплый" цианоз; гипертензия в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка в раз витию легочного сердца.

Осложнения бронхоэктатической болезни связаны с возможностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточности. Амилоидоз (вторичный — АА-амилоид) и абсцессы головного мозга — частые осложнения в прошлые годы, в настоящее время встречаются значительно реже. Каждое из названных осложнений может стать причиной смерти больного бронхоэктатической болезнью.

Хроническая обструктивная эмфизема легких

• Хроническая обструктивная эмфизема легких —

заболевание, характеризующееся формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и/или эмфиземы легких.

Эмфизема легких — это синдромное понятие, обозначающее стойкое расширение воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол (от греч. emphysio — вздуваю), как правило, сопровождающееся нарушением целостности альвеолярных перегородок. Помимо хронической обструктивной эмфиземы легких, встречаются и другие виды эмфиземы легких: хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая), викарная, старческая, идиопатическая, межуточная. По данным вскрытий, примерно у 2/3 мужчин и 1/4 женщин выявляются различные виды эмфиземы легких.

Этиология. Причины хронической обструктивной эмфиземы легких те же, что и хронического бронхита, который в большинстве случаев ей и предшествует. Имеется определенная генетическая предрасположенность к развитию данной патологии, сцепленная с М-геном. У больных хронической обструктивной эмфиземой легких описаны два патологических фенотипа этого гена — PiZZ, PiSS, что обусловливает низкий уровень сывороточного а-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас альвеолярных перегородок. Основной источник а-антитрипсина — гепатоциты и клетки Клара терминальных бронхиол.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы легких связан с относительной или абсолютной недостаточностью а-антитрипсина. Абсолютная недостаточность может носить врожденный или приобретенный характер.

401