10. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УГНЕТЕНИЯ ИЛИ ИСТОЩЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА. Они являются синдромом характерным для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией (патологическое состояние, характеризующееся развитием дефицитного состояния всех форменных элементов крови.) снижается кроветворение в костном мозге.
Причинами гипо- и апластических анемиймогут быть различные экзо- и эндогенные факторы.Экзогенные факторы:ионизирующая радиация, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони).
К эндогенным этиологическим факторам относятся: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухоли тимуса, остеомиэлосклероз.
КАРТИНА КРОВИ при гипо- и апластических анемияххарактеризуется резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность лейкоцитов и больные обычно погибают от кровотечения или сепсиса.
11. Гемолитические анемии. Виды, причины, механизмы развития, картина крови.
Этиология приобретенных гемолитических анемий. Токсическая гемолитическая анемия может развиться под влиянием гемолитических ядов (соединения мышьяка, свинца, нитробензол, фенилгидразин; алкоголь, желчные кислоты, токсические продукты азотистого обмена; змеиный, грибной, пчелиный яды и др.), а также при действии возбудителей инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк, анаэробная инфекция, малярийный плазмодий, лейшмания).
Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая анемия развивается при переливании несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода; образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов. Механическое повреждение эритроцитов может возникнуть при протезировании кровеносных сосудов и клапанов сердца, длительном марше или беге по твердому грунту (маршевая гемоглобинурия), спленомегалии.
Причиной приобретенной мембранопатии может стать соматическая мутация эритробластов под действием вирусов, МО, лекарственных препаратов с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушается структура мембраны и повышается чувствительность к комплементу (паро- ксизмальная ночная гемоглобинурия).
Картина крови. Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластической, по степени регенерации костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гипохромной, реже — ложногиперхромной (вследствие абсорбции гемоглобина на эритроцитах). Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные эритроциты, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.
При наследственной гемолитической анемии отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка часто с неэффективным эритропоэзом, когда в костнбм мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов. В мазке крови наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов) находятся дегенеративно измененные клетки (микросферо- циты при болезни Минковского — Шоффара, серповидные при S- гемоглобинопатии, мишеневидные, базофильно пунктированные — при талассемии). При частых гемолитических кризах может возникнуть гипорегенераторная анемия.