ПОРАЖЕНИЕ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ
Цитоморфология ОЛЛ
L – 1 ОЛЛ ( чаще В-клеточный)
L - 2 |
ОЛЛ |
L- 3 |
бекркиттоподобный вариант |
( лейкоз/лимфома) – самы важный диагностический критерий
Морфология -L1-ВАРИАНТ
L2 - ВАРИАНТ
L3 - ВАРИАНТ
ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ
Про-В-ОЛЛ |
Common-ОЛЛ Пре-В-ОЛЛЗрелый В-ОЛЛ |
||
(В I ) |
(В II ) |
(В III) |
(В IV) |
СТВОЛОВАЯ |
|
CD 19 |
|
||
КЛЕТКА |
CD 19 |
CD 19 |
CD 19 |
||
|
|
CD 79a |
CD 79a |
CD 79a |
CD 79a |
|
|
|
CD10 |
CD10 |
CD10 |
|
Про-Т-ОЛЛ |
|
Зрелый Т-ОЛ |
||
CD 34 |
Пре-Т-ОЛЛ Кортикальный |
(Т IV) |
|||
|
(Т I ) |
(Т II) |
Т-ОЛЛ (Т III) |
||
CD 7 |
CD 7 |
CD 7 |
CD 7 |
|
CD 2 |
CD 2 |
CD 3 |
||
|
||||
|
CD 5 |
CD 5 |
CD 5 |
Иммунофенотипическая классификация острой лимфобластной
лейкемии по EGIL, 1995
В-ОЛЛ
СD 19+, и/или CD79a+, и/или CD 22 cyt+
Экспрессия не менее двух из трех пан-В-клеточных маркеров. Большинство случаев TdT+ и НLA-DR+, зрелый В-ОЛЛ, часто TdT -
Про-В-ОЛЛ (ВI) |
Нет экспрессии других маркеров |
«Сommon»- ОЛЛ (BII) |
CD 10 + |
Пре-B- ОЛЛ (ВIII) |
Цитоплазматические IgM+ |
Зрелый –В-ОЛЛ (ВIV) |
Цитоплазматические цепи каппа+ или |
|
лямбда + |
СD3+ цитоплазматический или мембранный, большинство случаев TdT+, HLA-DR-, CD 34-, но эти маркеры не играют роли в диагностике и классификации
Про Т-ОЛЛ (ТI) |
СD 7+ |
Пре Т-ОЛЛ (ТII) |
СD2+, и/или СD5+, и/или CD 8 + |
Зрелый Т-ОЛЛ (Т III) |
СD3mem+, CD1a- |
Альфа/бета + Т-ОЛЛ (а) |
TCRa\β+ |
Гамма/дельта+ Т-ОЛЛ (б) |
TCRy/∂ |
Молекулярно-генетическое исследование
Благоприятный прогноз |
Неблагоприятный прогноз |
|
|
t(12;21) |
t (9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1, |
|
Ph+-ALL |
|
|
с гипердиплоидией |
с гиподиплоидией |
|
|
ETV6-RUNX1 (ранее TEL-AML) |
t (v;11q23); перестройка KMT2A |
|
(ранее MLL) |
|
|
|
t (1;19)(q23;p13.3), TCF3-PBX1 |
|
|
|
NOTCH1, FBXW7, PTEN для Т- |
|
варианта |
|
|
Факторы прогноза у детей
Возраст < 1 года и > 15 лет
Клинические данные – спленомегалия, нейролейкемия
Иммунофенотип
Цитогенетика Инициальный ответ на ГКС ( на 8-й день)
Малая остаточная болезнь ( МОБ)
Дифференциальный диагноз
•Инфекционный мононуклеоз, герпесвирусные инфекции
•Приобретенная апластическая анемия
•Синдромы костно- мозговой недостаточности ( врожденные, приобретенные)
•Дебют ЮРА, СКВ
•Мультисистемный воспалительный синдром, ассоциированный с COVID-19
•Гистиоцитарные синдромы