GCCR, 2008
Гистологический |
Дети <1 года (%) |
Дети 1-14 лет |
тип ЗН |
|
(%) |
|
|
|
Лейкозы |
16,6 |
36,1 |
|
|
|
Лимфомы |
1,2 |
13,0 |
|
|
|
Опухоли ЦНС |
15,3 |
22,9 |
|
|
|
Нейробластома |
32,3 |
5,1 |
Ретинобластома |
8,7 |
1,3 |
Опухоли почек |
8,8 |
5,3 |
|
|
|
Опухоли печени |
2,8 |
0,9 |
|
|
|
Опухоли костей |
0,3 |
4,9 |
|
|
|
СМТ |
5,7 |
6,3 |
|
|
|
Герминогенные опухоли |
7,7 |
2,7 |
|
|
|
Другие |
0,5 |
1,7 |
|
|
|
Этиологические факторы
•Вирусы
•Ионизирующая радиация
•Наследственные факторы
•Врожденные заболевания и синдромы
•Злокачественное новообразование в анамнезе
Предикторные синдромы ( риск > 100 p)
Монозиготные близнецы в случае заболеваемости одного сиблинга
ПИД ( синдром Ниимеген, Луи- Бар)
Врожденная апластическая анемия ( Блэкфана – Даймонда)
Синдром Дауна
Врожденная нейтропения ( GATA-1) Врожденный амегакариоцитоз Нейрофиброматоз I типа
Злокачественное новообразование в анамнезе Синдром Ли- Фраумени
ПАТОГЕНЕЗ
1.мутации в генетическом материале клоногенной стволовой клетки.
2.нарушение контроля за клеточным циклом : нарушение апоптоза
продукция онкопротеинов
изменение сигнальных клеточных путей
Инициальные симптомы ОЛ
%
Гематологические и клинические симптомы ОЛ
нейтропения
анемия
тромбоцито
пения
инфильтрация органов и систем
опухолевая
интоксикация
лейкостаз
тяжелые, затяжные инфекции. ОАК – гранулоциты < 1500 в 1 мкл
тахикардия, слабость, одышка, бледность кожных покровов и слизистых, ортостатическая гипотензия, гипоксемия. ОАК Hb < 120 г/л
кровоизлияния в кожу и слизистые, кровотечения различной локализации .
ОАК PLT < 50 Х 10 /л
лимфоаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, гиперпластические гингивиты, оссалгии, головная боль, очаговая симптоматика ЦНС, лейкемиды.
ОАК - лейкоциты > 20 Х 10/л и >
слабость, ночные поты, субфебрильная температура, похудание. ОАК - см все пункты
нарушение зрения, неврологические нарушения, головная боль, дистресс синдром , приапизм. ОАК - лейкоциты > 50 Х 10/л и >
Принципы диагностики ОЛ у детей
•Общеклинические исследования
•Миелограмма из 2-4 -х точек ( бластоз более
25 % ОЛЛ. 15% ОМЛ)
•Исследование ликвора
•Иммунофенотипирование
•Цитогенетическое исследование
•Исследование малой остаточной болезни
( выявление остаточного клона бластов)
