
- •ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ
- •Стволовая клетка
- •ЛИМФОБЛАСТНЫЕ
- •ВАРИАНТЫ У ДЕТЕЙ
- •Острые лейкозы
- •История вопроса
- •Частота острого лимфобластного лейкоза ( ОЛЛ) и острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) у детей
- •Эпидемиология
- •GCCR, 2008
- •Этиологические факторы
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •Инициальные симптомы ОЛ
- •Гематологические и клинические симптомы ОЛ
- •Принципы диагностики ОЛ у детей
- •ЛЕЙКЕМИЧЕСКАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ГЛАЗНОГО ДНА
- •ПОРАЖЕНИЕ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ
- •Цитоморфология ОЛЛ
- •Морфология -L1-ВАРИАНТ
- •L2 - ВАРИАНТ
- •L3 - ВАРИАНТ
- •ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ
- •Иммунофенотипическая классификация острой лимфобластной
- •Молекулярно-генетическое исследование
- •Факторы прогноза у детей
- •Дифференциальный диагноз
- •Donald Pincel 1926 – 2021
- •Концепция тотальной терапии
- •ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
- •Терапия ОЛЛ : индукция, консолидация поддерживающая терапия – 24 месяца
- •Эволюция терапии острого лимфобластного лейкоза в США ( аналогично в Европе)
- •Результаты лечения острого лимфобластного лейкоза у детей в разных странах
- •Факторы риска в развитии рецидива ОЛЛ /рефрактерности
- •Факторы риска ( продолжение)
- •Влияние минимальной резидуальной болезни на безрецидивную выживаемость больных ОЛЛ
- •Терапия рефрактерных форм
- •Терапия рефрактерных форм
- •Блинатумомаб (МНН)
- •Клинический случай № 1
- •Клинический случай № 1
- •Терапия Блинцито
- •Терапия по протоколу ALL- REZ BFM 2002 г.:
- •Клинический случай №1
- •Частота острого лимфобластного лейкоза ( ОЛЛ) и острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) у детей
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ВОЗ ОМЛ 2018
- ••Другие ОМЛ
- •Лейкемиды кожи
- •Лейкемиды кожи
- •Терапия ОМЛ
- •ОМЛ- результаты терапии у детей
- •Клинический случай №3
- •Клинический случай №3
- •Клинический случай №3 В.В. мальчик , д.р. 07.01.2007
- •Редкие формы ОЛ
- •Проблемы в терапии ОЛ
- •Пути решения
- •ВАРИАНТЫ У ДЕТЕЙ
- •наличие у пациента с миелопролиферативным новообразованием Филадельфийской хромосомы;
- •Транслокация t(9;22) и bcr/abl
- •Стволовая клетка
- •Хроническая фаза
- •Методы диагностики
- •ХМЛ- терапия
- •Подходы к терапии ХМЛ1
- •Эффективность ИТК
- •Спасибо за внимание !!!

ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ
КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ И
ПЕДИАТРИИ ВГМА им. Н.Н. БУРДЕНКО
ДОЦЕНТ Е. Д. ЧЕРТОК


Стволовая клетка |
Дендритная |
|
клетка |
Миелопоэз
Лимфопоэз
КОЭ-Э |
|
КОЭ-ГМ |
Пре-В |
Пре-Т |
|
|
|||
КОЭ-МГК |
|
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
Т-лимфобласт |
МГК-бласт |
Монобласт |
В-лимфобласт |
|
|
Эритробласт |
|
Миелобласт |
|
|
|
|
|
|
|
Т-лим |
|
МГК |
|
|
|
|
Эр |
Не Эоз |
Баз |
Мон |
В-лим |
Дендритная |
|
|
|
|
клетка |
|
|
|
|
|
|
|
|
Тромбоциты |
|
|
|
|

ЛИМФОБЛАСТНЫЕ
ОСТРЫЕ
МИЕЛОИДНЫЕ
ЛЕЙКОЗЫ
ХРОНИЧЕСКИЕ

ВАРИАНТЫ У ДЕТЕЙ
ОМЛ |
3% |
ХМЛ |
12% |
|
|
|
|
85%
ОЛЛ
Острые лейкозы
Острый лейкоз – это злокачественное клональное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевых клонов3 из клеток ‒ кроветворных предшественников линий лимфоидной или миелоидной дифференцировки ( гемобластозы)
История вопроса
•1827 - Velpeau впервые описал лейкоз
•1845 - Bennett ввел термин лейкоцитемия
•1856 - Virchov использовал термин лейкемия; описал разные варианты заболевания: селезеночный, лимфоцитарный; предположил наличие миелоидного варианта.
•1877 - Ehrlich впервые окрасил мазки крови анилиновыми красителями и определил, что лейкоциты состоят из различных клеток.
•1889 - Ebstein впервые использовал термин «острая лейкемия»
•1899 – Neumann: лейкоциты продуцируются костным мозгом, а не селезенкой, как считалось до этого.
•1900 - Острый лейкоз был разделен на миелоцитарный и лимфоцитарный варианты.
•1976 - Франко-Американо-Британская рабочая группа разработала FAB классификацию острого лейкоза,
•80-90 годы прошлого века- начало Новой истории лейкозологии


Частота острого лимфобластного лейкоза ( ОЛЛ) и острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) у детей
Эпидемиология
• Заболеваемость ОЛ
5 -6 случаев на 100 000 детского населения.
В ВО ежегодно 15-20 первичных пациентов с ОЛ
• 75% - у взрослых, 25% – у детей.
•старше 40 лет - 80% ОМЛ,
•дети - 80% ОЛЛ
из них: 75 % - В-клеточные варианты, 25 % - Т- варианты
дети - 20% - ОМЛ