Классическая ЛХ – гистологические варианты
1. Богатый лимфоцитами – |
5% |
2.Нодулярный склероз ( тип I,II) – 60-80%, чаще у подростков, поражение ЛУ средостения
3.Смешанно-клеточный – 15-30%, чаще у ВИЧ-больных, поражение абдоминальных ЛУ, селезенки, выраженная интоксикация
4.Лимфоидное истощение – менее 1%, чаще у старшей возрастной группы, у больных ВИЧ, тяжелое течение
Иммунофенотип ( + ИГХ)
Тип ЛХ |
Иммунофенотип |
Классическая |
CD 30, CD 15, CD 20 , CD 45, PAX 5 |
Нодулярная с лимфоидным |
CD 20, CD 45, BCL 6+ , J- chain, BoB 1+ |
преобладанием |
|
|
Классификация Ann Arbor, |
|
модификация Сotswold |
Стадия I |
Поражение одной лимфатической зоны |
Стадия |
II |
Поражение 2-х или более лимфатических зон |
|
|
выше диафрагмы . Поражение одного |
|
|
экстралимфатического органа или ткани выше |
|
|
диафрагмы |
Стадия |
III |
Поражение лимфатических узлов или структур |
|
|
по обе стороны диафрагмы . Поражение |
|
|
одного экстралимфатического органа или |
|
|
ткани с поражением л.у. по обе стороны |
|
|
диафрагмы |
Стадия |
IV |
Диссеминированное поражение нескольких |
|
|
экстралимфатических органов , поражение |
|
|
нерегиональных л.у., поражение печени и КМ |
|
Классификация Ann Arbor, |
|
модификация Сotswold |
|
для всех стадий |
A |
Отсутствие В- симптомов |
B |
Лихорадка более 38 не менее 3-х дней |
|
Ночные профузные поты |
|
Потеря МТ на 10 % и более за 6 месяцев |
E |
Локализованное экстранодальное поражение |
|
(I- III стадия) |
S |
Поражение селезенки |
|
(I- III стадия) |
X |
Массивное опухолевое поражение ( более 10 см в |
|
диаметре) |
Экстранодальная лимофма Ходжкина ( стадия Е)
Нодулярный склероз - интерстициальный рецидив
Интерстициальный и |
Guermazi A. Radiographica, 2001 |
средостенный рецидив |
Диагностика
•Общеклинические исследования ( + ЛДГ)
•Визуализация ( РКТ , МРТ с КУ) зон поражения
•Цитология и гистология КМ
•ЭКГ и ЭХО- КГ
•ПЭТ- КТ ( мониторинг остаточной опухоли)- прогностически важен
ФДГ ПЭТ - контроль
А |
В |
Б
А и Б до лечения. В – после лечения; стимуляция костного мозга в ходе регенерации после химиотерапии.
Лечение ЛХ – история
1925г. R.Gilbert сформулировал принципы радикальной лучевой терапии (РЛТ) – облучение зон пораженных и сопредельных лимфатических коллекторов
1950г. V.Peters первая публикация: РЛТ может обеспечить 25-летнюю безрецидивную выживаемость у части больных
1960-е годы V.Peters и H.Kaplan создали РЛТ в современном виде
Лечение ЛХ – история
1964г. V. DeVita первая публикация об успешном лечении генерализованных стадий ЛХ при помощи программы МОРР • 1976г. L.Prosnitz предложил принципы современной комбинированной химио- лучевой терапии
1979г. A.Santoro и G.Bonadonna предложили новую схему полихимиотерапии - AВVD
Лечение ЛХ классической
•EuroNet ( OPPA, OEPA, COPDAC) – детский протокол
•BEACOPP
•ПЭТ- КТ контроль
•Лучевая терапия - в соответствии с ПЭТ- КТ контролем
I-II стадия при ПЭТ- негативном ответе после 2-го курса ПХТ ЛТ не проводится.