5 курс / Детская гинекология / ВОЗМОЖНО НОВЫЕ ВОПРОСЫ и Ответы на Экзамен по Гинекологии 2024-2025 (зав. каф. Петров Ю.А

По характеру поражения:

Поражение на каждом из уровней регуляции менструального цикла и матки может быть функционального или органического генеза, либо результатом врожденной патологии

Диагностика

Наиболее информативны следующие методы диагностики:

•опрос пациентки;

•объективный осмотр и клиническая антропометрия;

•специальное гинекологическое исследование;

•тест на В-субъединицу ХГЧ:

•УЗИ

•проба с прогестероном;

•определение концентрации гипофизарных, яичниковых и надпочечниковых гормонов;

•электроэнцефалография;

•МРТ головного мозга, желательно с дополнительным контрастированием сосудистой сети;

•генетическое исследование;

•гистероскопия (при маточной форме аменореи);

•лапароскопия.

О причинах аменореи, не связанных с поражением половых желез, свидетельствуют нормостенический тип телосложения, выраженные вторичные половые признаки.

После исключения с помощью осмотра и УЗИ пороков развития половых органов в пубертатном периоде и беременности в репродуктивном периоде проводят диагностику нейроэндокринных причин аменореи, в том числе уровня первичного поражения репродуктивной системы с определением уровня гормонов аденогипофиза (ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, АКТГ) и половых гормонов (эстрадиол, прогестерон); рентгенографию черепа, турецкого седла и/или МРТ головного мозга с дополнительным контрастированием сосудистой сети, что позволяет выявлять опухоли размером более 5 мм, гипоплазию или аплазию гипофиза и гипоталамуса, аномалии сосудов мозга, эктопию нейрогипофиза.

По показаниям проводят УЗИ молочных желез, щитовидной железы, надпочечников с определением трийодтиронина (Т), тироксина (тетрайодтиронин, Та), кортизола, 17оксипрогестерона, ДЭА-С, ДЭА, глобулина, связывающего половые стероиды; гистеросальпингографию и/или гистероскопию с биопсией эндометрия - при маточной форме; маммографию; а также лапароскопию и биопсию яичников и др.

Принципы лечения

•Устранение причины аменореи;

•Нормализация менструального цикла;

•Лечение основного заболевания для профилактики рецидива.

Лечение по уровню поражения

1.Гипоталамо-гипофизарная дисфункция:

•Функциональная аменорея (стресс, дефицит веса):

−Психотерапия, нормализация питания.

−ЗГТ (КОК или циклическая терапия эстрогенами + прогестагены).

•Органические поражения (пролактинома):

−Бромокриптин.

2.Яичниковая недостаточность:

•СПКЯ:

−При ожирении – метформин, снижение веса.

−Для регуляции цикла – КОК или прогестагены.

−При бесплодии – стимуляция овуляции.

•Преждевременная недостаточность яичников (ПЯН):

−ЗГТ до возраста естественной менопаузы.

−При желании беременности – донорские ооциты + ЭКО.

3.Маточная форма:

•Синдром Ашермана – гистероскопическое рассечение спаек + циклическая ЗГТ.

•Врожденные аномалии (аплазия матки) – психологическая поддержка, суррогатное материнство.

4.Эндокринные нарушения:

•Гипотиреоз – левотироксин.

•Гиперкортицизм – лечение основного заболевания.

15.Первичная аменорея. Классификация. Методы исследования, принципы Лечения.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе, а также отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет

Классификация (по этиологическому фактору):

1.Вследствие нарушения функции гонад:

•Дисгенезия гонад.

•Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм).

•Первичная гипофункция яичников (синдром «резистентных» яичников).

2.Обусловленную экстрагонадными причинами.

•Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников.

•Гипотиреоз.

•Поражение ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области.

•Деструкция эндометрия

Аменорея вследствие нарушения функции гонад

Дисгенезия гонад — это врождённая патология, при которой в результате хромосомных аномалий отсутствует функционально активная гормонпродуцирующая ткань яичников.

Выделяют следующие формы дисгенезии гонад:

•типичная форма (синдром Шерешевского — Тернера) — кариотип 45ХО;

•стёртая форма — кариотип имеет мозаичный характер, 45ХО/46ХХ;

•смешанная форма — мозаичный кариотип с обязательным присутствием Y хромосомы или её участка (наиболее часто встречается кариотип 45ХО/46ХY);

•чистая форма (синдром Свайера) — кариотип 46ХX или 46XY.

Диагностика:

•внешний вид

•отсутствие полового хроматина в буккальных мазках

•определение кариотипа 45, Х0.

•Гипергонадотропный гипогонадизм: ЛГ и ФСГ ↑, Эстрадиол ↓

*Гормональная проба с гестагенами отрицательная, что доказывает выраженный дефицит эстрогенов; проба с эстрогенами и гестагенами положительная, что исключает маточную форму аменореи.

•УЗИ органов малого таза - яичники в виде соединительнотканных тяжей длиной 1–1,5 см, шириной 0,3–0,5 см с отсутствием фолликулов, эндометрий линейный, характерно уменьшение размеров матки.

Лечение:

1.Удаление гонад (не дожидаясь признаков вирилизации, в связи с высоким риском их малигнизации)

2.ЗГТ (для феминизации фигуры, развития молочных желез, наружных и внутренних половых органов и циклических менструальноподобных выделений) + гормонотерапия подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск злокачественного перерождения гонад, а также создает профилактику остеопороза и кардиоваскулярной патологии.

Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм). Кариотип таких пациенток 46XY. Наличие Y хромосомы определяет развитие

тестикул из индифферентной гонады, однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна из-за генетического дефекта, обусловливающего отсутствие фермента 5а-редуктазы, превращающей тестостерон в более активный дигидротестостерон. В результате этого не происходит процесса сперматогенеза и дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу.

Формы:

•При полной форме фенотип - женский, с хорошо развитыми молочными железами. Наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, матка и яичники отсутствуют. Яички могут располагаться в брюшной полости, в паховых каналах, в толще больших половых губ.

•При неполной форме строение наружных половых органов приближается к мужскому типу; отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Матка, маточные трубы и яичники отсутствуют, яички, как правило, расположены в брюшной полости.

Диагностика - бимануальное влагалищное, гормональные и ультразвуковое исследования, определение кариотипа, лапароскопия. Такие больные имеют в анамнезе операции по поводу врожденных паховых грыж, которые у женщин встречаются редко.

Лечение - обязательно оперативное удаление неполноценных яичек в связи с высоким риском их малигнизации. В дальнейшем проводят заместительную гормональную терапию. При необходимости осуществляют коррекцию наружных половых органов, пластику влагалища.

Первичная гипофункция яичников (синдром «резистентных» яичников). При этой форме аменореи хромосомной патологии нет, а в яичниках отмечается уменьшение фолликулярного аппарата. Поражение фолликулярного аппарата может происходить внутриутробно в результате патологического течения беременности или в детском возрасте

из-за воспалительных или опухолевых процессов, приводящих к гипоплазии яичников, что сопровождается снижением их чувствительности к действию гонадотропинов («резистентные» яичники).

Диагностика:

В клинике синдрома «резистентных» яичников, кроме аменореи или гипоменструального синдрома, отмечаются недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов. В крови выявляется резкое увеличение уровней ФСГ и ЛГ на фоне гипоэстрогении. Диагноз подтверждается бимануальным влагалищным исследованием, УЗИ и лапароскопией с биопсией гонад. Обнаруживается уменьшение размеров матки и яичников, а при гистологическом исследовании биоптата яичников определяются примордиальные и преантральные фолликулы.

Лечение - ЗГТ. Репродуктивная функция у таких женщин остается нарушенной.

Синдром резистентных яичников (первичная яичниковая недостаточность) - поражение

рецепторного аппарата фолликулов, рефрактерность к действию гонадотропинов. Процесс предположительно носит аутоиммунный характер (АТ к рецепторам ФСГ в яичниках).

Аменорея обусловленная экстрагонадными причинами

Врожденная дисфункция коры надпочечников, классическая форма (ложный женский гермафродитизм) - развивается вследствие врожденного дефицита фермента 21гидроксилазы, который приводит к снижению выработки кортизола, что по механизму обратной связи увеличивает секрецию АКТГ, способствует двусторонней врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенным синтезом андрогенов. Кариотип 46ХХ. Отмечается вирилизация наружных половых органов (увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ, персистенция урогенитального синуса) при правильном развитии матки и яичников.

Диагностика осуществляется на основании клинико-лабораторных данных, определении кариотипа, уровня андрогенов до и после дексаметазоновой пробы, УЗИ.

Лечение заключается в применении глюкокортикостероидных препаратов (дексаметазон), при грубой вирилизации — пластические операции на гениталиях.

Гипотиреоз. В условиях дефицита тиреоидных гормонов усиливается рост тиреотрофов, продуцирующих повышенное количество ТТГ, подавляется функция клеток гипофиза, вырабатывающих ЛГ, увеличивается соотношение ФСГ/ЛГ, уровень пролактина.

Диагноз устанавливается на основании определения в крови ТТГ, тироксина, трийодтиронина, уровня половых гормонов.

Лечение. На фоне назначения препаратов щитовидной железы восстанавливается менструальный цикл.

Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть органического характера (травма, токсические, инфекционные поражения, опухоли) или нервнопсихического характера:

1.Аменорея при нервной анорексии нередко наблюдается при настойчивом желании похудеть и быстром снижении массы тела на 15 % и более, так как жировая ткань является местом внегонадного синтеза эстрогенов. Уменьшение веса до 46 кг обусловливает резкое снижение и даже отсутствие реакции гипофиза на введение гонадолиберинов. Клиническая картина проявляется уменьшением массы тела на 15– 25 % от возрастной нормы, резким снижением или отсутствием аппетита, умеренной гипоплазией молочных желез и половых органов.

В диагностике имеют значение снижение уровня гонадотропинов до нижней границы, уменьшение размеров матки при нормальных яичниках при УЗИ.

Лечение предусматривает нормализацию питания, назначение ферментных препаратов, витаминов группы В, С, Е, настоя валерианы. Проводится психотерапия.

2.Психогенная аменорея возникает вследствие эмоциональнопсихических травм, умственного, физического перенапряжения. Под влиянием стрессового выброса больших доз АКТГ, эндорфинов, нейротрансмиттеров уменьшаются и даже блокируются образование и выделение гонадолиберинов, а следовательно, и гонадотропинов.

Лечение проводится совместно с психоневрологом. Назначаются антидепрессанты, нейролептики, витамины группы В, А, Е, нормализуют режим труда и отдыха, устраняют стрессы.

Среди органических поражений ЦНС, сопровождающихся первичной аменореей, следует отметить:

3.Хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты.

4.Травмы или опухоли гипоталамуса, которые могут проявляться в виде адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха), наследственной диэнцефально-ретинальной дегенерации (синдром Лоренса — Муна

— Барде — Бидля). Для этих заболеваний характерны ожире19 ние, дефекты развития скелета. При синдроме Лоренса — Муна — Барде — Бидля у больных отмечается умственная отсталость (олигофрения). Первичная аменорея вследствие повреждения гипофиза сопровождает гипофизарный нанизм (пангипопитуитаризм), гипофизарную кахексию (болезнь Симмонса).

16.Вторичная аменорея. Классификация. Методы исследования, принципы Лечения.

(см. подробнее вопросы 75-79 большого файла)

Вторичная аменорея - отсутствие менструаций в течение 6 месяцев при ранее нерегулярном менструальном цикле, отсутствие менструаций в течение 3 месяцев при ранее регулярном менструальном цикле.

В зависимости от уровня поражения системы гипоталамус — гипофиз — яичники — матка она делится на следующие формы:

1.Гипоталамическая.

2.Гипофизарная.

3.Яичниковая.

4.Маточная форма

Гипоталамическая вторичная истинная патологическая аменорея, как и первичная, может развиваться в результате органического и функционального поражения ЦНС. К данной группе относятся следующие состояния:

•Психогенная аменорея.

•Нервная анорексия.

•«Ложная беременность». Появление симптомов беременности у женщин, страстно

желающих иметь ребенка или, наоборот, не желающих забеременеть. Возникает аменорея, нагрубают молочные железы, увеличивается масса тела вследствие отложения жира. Патогенез связан с повышенной секрецией лютропина и пролактина, которые угнетают выработку фоллитропина — возникают ановуляция и аменорея. Лечение заключается в психотерапии, назначении седативных средств. МЦ обычно восстанавливается самостоятельно через 1–3 месяца.

• Аменорея при нервно-психических заболеваниях.

Гипофизарная вторичная истинная патологическая аменорея:

1.Синдром Шихана (послеродовый гипопитуитаризм). Заболевание возникает в результате некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов при массивной кровопотере (800 мл и более) или бактериального шока при родах или абортах. Клинически характеризуется различной степенью гипофункции эндокринных желез (щитовидной, надпочечников, половых желез), проявляющейся аменореей, агалактией, головной болью, головокружениями, анорексией, атрофией молочных желез, выпадением волос и т. д.

2.Синдром Симмондса. Развивается вследствие инфекционного поражения аденогипофиза или его травмы, нарушения кровообращения или опухоли гипофиза. Данные пациентки имеют аменорею, кахексию, атрофию половых органов, явления гипотиреоза и гипокортицизма.

3.Болезнь Иценко-Кушинга. Развитию заболевания способствует наличие базофильной аденомы гипофиза с выраженными признаками гиперкортицизма, гиперпродукцией кортикотропина и резким снижением гонадотропинов. У пациенток непропорциональное ожирение, преимущественно в верхней части туловища, конечности худые, багровые стрии на коже живота, бедер, молочных желез, лунообразное лицо багрово-красного цвета, повышенный рост волос на лице, туловище, конечностях, артериальная гипертензия, аменорея.

4.Гиперпролактинемия — повышение секреции пролактина, обусловленное физиологическим состоянием или нарушением механизмов регуляции секреции пролактина. Верхняя граница нормопролактинемии у женщин - 25 нг/мл (500 МЕД/л).

Снижение содержания дофамина -> Снижение уровня пролактинингибирующего фактора-> увеличение циркулирующего пролактина.

При диагностике данных заболеваний важную роль играют анамнез, клиника, физикальное обследование, гормональные исследования, рентгенологическое исследование турецкого седла, компьютерная томография.

Лечение

При обнаружении опухоли — оперативное лечение. Первостепенное значение в лечении имеет заместительная гормональная терапия и специфическая этиотропная терапия.

Яичниковая вторичная истинная аменорея (см. вопрос 78 большого файла)

1.Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременная менопауза»).

2.Синдром поликистозных яичников (СПКЯ, первичные поликистозные яичники — синдром Штейна — Левенталя).

3.Синдром резистентных яичников.

4.Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников.

Маточная форма вторичной истинной патологической аменореи

1.Туберкулезный эндометрит.

2.Повреждение эндометрия вследствие грубого его выскабливания и удаления базального слоя.

3.Повреждение эндометрия вследствие его химического, термического ожога или криодеструкции.

4.Синдром Ашермана (внутриматочные синехии).

Патология характеризуется образованием в полости матки спаек, приводящих к ее деформации вплоть до полного заращения. Основными причинами являются травматизация эндометрия в результате оперативного вмешательства, связанного с искусственным прерыванием беременности, выкидышем, замершей беременностью, удалением полипов или миом, родоразрешения методом кесарева сечения, диагностического выскабливания.

Диагностируется с помощью УЗИ, гистероскопии с биопсией эндометрия, УЗ-гистеросальпингоскопии, гормональных проб

(уровень гонадотропных и половых гормонов не изменен, поэтому аменорея при синдроме Ашермана характеризуется как нормогонадотропная).

Лечение заключается в гистероскопическом рассечении синехий, проведении циклической гормонотерапии в течение 3 мес. и более.

Прогноз в отношении последующего деторождения обусловлен выраженностью и распространенность внутриматочных синехий. Наихудший прогноз имеют женщины с внутриматочными синехиями туберкулезного генеза.

5.Удаление матки.

Вдиагностике маточной формы вторичной аменореи важно учитывать особенности соматического и полового развития, наличие в анамнезе туберкулезного или гонорейного эндометрита, диагностических выскабливаний слизистой полости матки, невынашивания беременности, медицинских абортов. Сывороточные уровни гормонов обычно в пределах нормы. Важную роль имеет гистероскопия с биопсией эндометрия.

Лечение зависит от этиологического фактора

17. Дисменорея. Этиология, классификация методы исследования, дифференциальная диагностика, методы лечения девочек-подростков.

Дисменорея (альгоменорея, альгодисменорея) – расстройство менструации, выражающееся в схваткообразных, реже ноющих болях внизу живота, в области крестца, поясницы во время менструации и сопровождающееся комплексом нейровегетативных симптомов: тошнотой, рвотой, диареей, слабостью, головной болью, потливостью, обмороками.

Итак, в широком понимании термин обозначает самые разнообразные расстройства, сопровождающие менструацию, а не только болевой синдром, хотя он встречается наиболее часто.

Формы:

Первичная (функциональная, эссенциальная, идиопатическая), не связанная с заболеваниями внутренних половых органов и органов малого таза.

Вторичная (органическая, приобретенная), обусловленная наличием заболеваний органов малого таза, в том числе половых органов.

Первичная альгодисменорея

Патогенез:

1.Избыток простагландинов (ПГ) и лейкотриенов

•Под действием прогестерона в эндометрии накапливается арахидоновая кислота.

•При отторжении эндометрия она преобразуется в:

−Простагландин F2α (PGF2α) → вызывает сильные маточные сокращения → ишемия и боль.

−Лейкотриены → усиливают воспаление и болевую чувствительность.

2.Повышенная сократимость миометрия

•Высокий уровень PGF2α → гипертонус матки → снижение кровотока → гипоксия тканей → боль.

3.Роль оксида азота (NO) и вазопрессина

•Дефицит NO → нарушение вазодилатации.

•Вазопрессин ↑ → усиливает маточные сокращения.

4.Психологические факторы

•Стресс, тревожность снижают болевой порог.

Клиническая картина:

Появляется в подростковом возрасте, через 1-1,5 года после менархе, с началом овуляции, обычно у девочек астенического телосложения, повышено возбудимых, эмоционально лабильных.

Схваткообразные боли в дни менструации или за несколько дней до нее локализуются внизу живота, иррадиируют в поясничную область, реже в область наружных половых органов, паха и бедер. Боли приступообразные и довольно интенсивные, сопровождаются общей слабостью, тошнотой, рвотой, спастической головной болью, головокружением, повышением температуры тела до 37-38 °C.

Сильные боли истощают нервную систему, способствуют развитию астенического состояния, снижают работоспособность.

Часто заболевание сочетается с нарушением менструального цикла и предменструальным синдромом (ПМС).

Диагностика:

•Клинико-анамнестические данные (семейная предрасположенность, время появ ления и характер боли, наличие и степень выраженности вегетоневротических и психоэмоциональных симптомов в дни менструации);

•Проба НПВС;

•УЗИ органов малого таза;

•Определение уровня онкомаркёров (СА-125) и половых гормонов в крови (эстрадиол и прогестерон за 3-5 сут до менструации),

•+ гистероскопия, лапароскопия, МРТ, гистологическое исследование и др.

Лечение:

1. Медикаментозное лечение

• ингибиторы синтеза простагландинов - для снижения болевых ощущений.

• спазмолитики, анальгетики;

• комбинированные эстроген-гестагенные препараты с большим содержанием гестагенов или более активными гестагенами с 5-го по 25-й день менструального цикла - по 1 таблетке в течение не менее 3 мес;

• седативные средства в соответствии с выраженностью нейровегетативных нарушений;

2. Немедикаментозное лечение

•физио- и иглорефлексотерапия (ультразвук, диадинамические токи);

•витаминотерапия - витамин Е по 300 мг в день в первые 3 дня болезненных менструаций;

•правильный режим труда и отдыха: занятия спортом, способствующим гармоничному физическому развитию (плавание, коньки, лыжи).

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Вторичная альгодисменорея

Патогенез:

При вторичном характере дисменореи болевой синдром обусловлен не транзиторной ишемией миометрия, а является следствием нарушения оттока менструальной крови в связи с аномалиями развития и положения половых органов или же служит симптомом ряда заболеваний (эндометриоз, субмукозная миома матки, опухоли яичников, воспалительные заболевания, использование ВМК, стриктура или стеноз цервикального канала,