5 курс / Детская гинекология / ВОЗМОЖНО НОВЫЕ ВОПРОСЫ и Ответы на Экзамен по Гинекологии 2024-2025 (зав. каф. Петров Ю.А

Начинают функционировать бартолиниевы железы. Нарастает число слоев влагалищного эпителия, увеличивается число промежуточных и поверхностных клеток. Реакция влагалищного содержимого сдвигается в кислую сторону, появляются палочки Додерлейна.

К 10 летнему возрасту матка достигает размеров, свойственных ей в период новорожденности. Увеличиваются яичники до 3,0-3,5 см, фолликулы находятся в разных стадиях развития. Меняется соотношение длины шейки и тела матки и к концу препубертатного периода длина шейки составляет 1/3, а тело матки — 2/3.

Пубертатный период

Пубертатный период является завершающим периодом развития половых органов и становления менструальной функции.

Вгипоталамо-гипофизарной области совершенствуется координация гонадотропных гормонов.

Вяичниках фолликулы начинают циклично созревать, но овуляция, как правило, отсутствует. Ановуляторные циклы наблюдаются первые 1-2 года пубертатного периода у 20% девочек. При овуляторных циклах в начале пубертатного периода желтое тело еще функционально неполноценно, мало секретируется прогестерона. К концу пубертатного периода у большинства девочек устанавливается овуляторный цикл с образованием полноценного желтого тела.

Рецепторная система матки в период становления менструальной функции может быть недостаточно развита.

Вэтот период достигают полного развития вторичные половыые признаки. Матка быстро увеличивается и размерах. Соотношение между размерами тела и шейки матки становится 3:1, маточные артерии становятся извитыми, улучшается кровоснабжение матки и влагалища. Слизистая матки отвечает на гормональные влияния яичников циклическими изменениями функционального слоя эндометрия. Начинают функционировать большие вестибулярные железы. Появляется перистальтика труб. Изменяется облик девочки: за счет расширения костей таза и развития подкожно-жировой клетчатки.

Период половой зрелости

Является наиболее продолжительным в жизни женщины. Вследствие регулярного созревания фолликулов в яичниках и овуляции (выхождение яйцеклетки), а также с последующим развитием желтого тела в женском организме создаются все необходимые условия для наступления беременности. Регулярные циклические изменения, наступающие в центральной нервной системе, яичниках и матке, что внешне проявляется в виде регулярных менструаций, является основным показателем здоровья женщины детородного возраста.

Климактерический период (пременопаузальный)

От 45 лет до наступления менопаузы. В этот период наблюдается старение гипоталамуса, что проявляется повышением порога его чувствительности к эстрогенам, постепенным прекращением пульсирующего ритмичного синтеза и выделения ГТ-РГ. Нарушается механизм отрицательной обратной связи, увеличивается выделение гонадотропинов (повышение содержания ФСГ с 40 лет, ЛГ с 25 лет). Нарушения функции гипоталамуса усугубляют нарушения гонадотропной функции гипофиза, фолликуло- и стероидогенез в яичниках. Увеличивается образование в тканях мозга катехоламинов. Ускоряется процесс гибели ооцитов и атрезии примордиальных фолликулов, уменьшается число слоев клеток гранулезы и тека-клеток. Уменьшение образования эстрадиола в яичниках нарушает овуляторный выброс ЛГ и ФСГ, не происходит овуляции, не образуется желтого тела. Постепенно снижается гормональная функция яичников и наступает менопауза.

Менопауза

Это последняя менструация, которая в среднем наступает в возрасте 50,8 года.

Постменопаузальный (старческий, но лучше так не говоорить) период

Начинается после менопаузы и длится до смерти женщины. В постменопаузальный период уровень ЛГ возрастает в 3 раза, а ФСГ- в 14 раз по сравнению с секрецией в репродуктивный период. В глубокой постменопаузе уменьшается образование дофамина, серотонина, норадреналина. Основным путем синтеза эстрогенов становится внеяичниковый (из андрогенов), а основным эстрогеном становится эстрон. Через 5 лет после менопаузы в яичниках обнаруживаются единичные фолликулы; уменьшается масса яичников и матки. К 60 годам масса яичников уменьшается до 5,0 г, а объем до 3 см3 (в репродуктивном возрасте объем яичников в среднем равен 8,2 см3).

► Специальные методы гинекологического обследования девочек:

Цель гинекологического обследования девочек и подростков - выявление у них физиологического и патологического состояний гениталий, начиная с периода новорожденности до 18 лет. Особенности гинекологического исследования девочек и подростков:

1.Необходимость преодоления страха у детей перед осмотром

2.Учет в различии строения гениталий в каждой возрастной группе и в связи с этим использование подходящих инструментов и методов.

Обследование включает: сбор анамнеза; общий осмотр; общее объективное исследование по органам и системам; специальное гинекологическое исследование; дополнительные методы обследования:

I. Сбор анамнеза

1.Семейный анамнез:

•возраст и профессия родителей к моменту рождения ребёнка,

•перенесенные заболевания, вредные привычки, профессиональные вредности у родителей до рождения девочки,

•менструальная функция у матери,

•особенности течения беременности и родов.

2.Личный анамнез:

•рост и масса тела при рождении,

•общее состояние, условия жизни,

•перенесенные заболевания,

•оперативные вмешательства,

•контакт с больными туберкулёзом.

•наследственные заболевания.

3.Специальный гинекологический анамнез.

II. Жалобы

III. Общий осмотр: Внешний вид. Масса тела. Рост. Проводится оценка уровня биологической зрелости по вторичным половым признакам по формуле: МаРАхМе. Оценить половое развитие девочки помогает морфограмма (https://clck.ru/3M44c9), которая вычерчивается по показателям роста, окружности груди, суммы наружных размеров таза, возраста.

Морфограмма – строится на доврачебном этапе на каждую конкретную девочку или девушку, оценивается врачом – гинекологом. Данные отмечаются точками на соответствующих графиках и соединяются общей линией. У здоровых девушек морфограмма представлена прямой линией. При выявлении морфограммы в виде грубых кривых линий рекомендовано направление пациентки на специализированный консультативный гинекологический прием.

IV. Объективное исследование:

1.Пальпация живота.

2.Осмотр наружных половых органов, девственной плевы

Гинекологическое обследование проводится в зависимости от возраста в положении девочки на спине с приведенными к животу и поддерживаемыми бедрами, в коленно-локтевом положении или на специальном гинекологическом кресле. Перед обследованием опорожняется кишечник и мочевой пузырь. Обязательно присутствие матери, медицинской сестры или акушерки, в отдельных случаях осуществляется наркоз.

(Соответствуют ли особенности строения девственной плевы возрасту и развитию девочки? Какова формы девственной плевы? Есть ли отверстие в девственной плеве? Могут ли вытекать через него влагалищный секрет, слизь, менструальная кровь? Свободен ли вход во влагалище и насколько он широк? Если получить необходимую информацию затруднительно, прибегают к исследованию с помощью тонкого разового уретрального катетера из мягкого материала. Такой катетер позволяет обнаружить даже небольшое отверстие в девственной плеве. Для гиперэстрогении характерны: «сочный гимен», «отечность вульвы», родовая окраска; при гипоэстрогении отмечается недоразвитие наружных половых органов, тонкая, бледная, суховатая слизистая).

3.Затем можно взять мазки для бактериоскопического и бактериологического исследования из преддверия влагалища, уретры, парауретральных ходов, выводных протоков, бартолиниевых желез, прямой кишки.

4.Ректоабдоминальное исследование.

V. Дополнительные методы исследования:

1.Эндоскопические;

•Вагиноскопия – осмотр влагалища и влагалищной части шейки матки.

•Кольпоскопия – осмотр влагалища и влагалищной части шейки матки у девочек возможен лишь с помощью кольпоскопа.

•Лапароскопия – осмотр органов брюшной полости и малого таза с помощью эндоскопа, введённого через переднюю брюшную стенку.

2.Инструментальные методы;

•Зондирование.

•Пробная пункция.

•Диагностическое выскабливание – только по строгим показаниям (злокачественная опухоль, ювенильное кровотечение).

3.Генетические методы приобретают все большее значение в обследовании девочек;

4.Исследование функции яичников: базальная температура, кольпоцитологическое исследование;

5.Гормональные методы исследования;

6.Рентгенологические методы: пневмопельвиография, гистерография, вагинография, снимок черепа;

7.Компьютерная томография;

8.Магнитно-резонансная томография.

5.Анатомо-физиологические особенности половых органов девочки в различные возрастные периоды. Стадии развития вторичных половых признаков по Таннер.

► Анатомо-физиологические особенности половых органов девочки в различные возрастные периоды: см. вопрос №4

•Внутриутробный;

•Период новорожденной (4 недели);

•Нейтральный период (от 1 года до 8 лет);

•Препубертатный период (с 8 лет до 12 лет или до менархе);

•Пубертатный период:

1фаза (с менархе (12 лет) до 16 лет);

2фаза (с 16 лет до 21 года).

►Стадии развития вторичных половых признаков по Таннер:

До периода полового созревания о состоянии половых желез можно судить лишь по развитию наружных половых органов.

Рост волос в подмышечной впадине (Ax):

Ах1 — отсутствие волос; Aх2— единичные волосы;

Ах3 — волосы стержневые, редкие на центральном участке впадины; Ах4 — волосы густые, вьющиеся, длинные по всей подмышечной

впадине.

О в о л о с е н и е лобка (P):

Р1 — отсутствие волос; P2 — единичные волосы;

Р3 — Волосы покрывают центральный участок лобка, более густые; Р4 — Волосы длинные, вьющиеся, густые на всем треугольнике лобка.

Становление м е н с т р у а л ь н о й функции (Me):

Ме0 — отсутствие менструаций; Me1 — 1—2 менструации;

Ме2 — нерегулярные менструации; Ме3 — регулярные менструации.

Кроме того, указывается возраст появления первой менструации.

Таким образом, состояние полового развития у девочек обозначается формулой. Например: А3, Р3, Ма4, Ме3 (12 лет).

Дополнительные методы обследования при подозрении на половую патологию у детей:

1)Генетические методы исследования – кариотипирование;

2)Визуализация половых желез и внутренних гениталий: УЗИ, диагностическая лапароскопия, микционная цистуретрография;

3)Рентгенологические методы исследования: определение костного возраста, рентгенография черепа и/или турецкого седла, компьютерная (КТ) или магнитнорезонансная томография (МРТ) черепа;

4)Гормональные методы исследования: определение уровней тропных половых гормонов (ЛГ, ФСГ) и половых гормонов (тестостерон, эстрадиол). Проведение стимуляционных тестов (проба с ХГЧ, проба с люлиберином).

физиологическому течению. Причиной является генетически обусловленное формирование цирхорального ритма секреции гонадолиберина в первом десятилетии жизни. Как правило, у таких пациентов в семейном анамнезе выявляется указание на наличии кровных родственников с таким типом полового созревания.

Клиническая картина:

Манифестация истинного ППР чаще происходит в возрасте 3–5 лет. Последовательность развития вторичных половых признаков при истинном ППР обычно такая, как и при физиологическом течении пубертата (телархе, пубархе (адренархе), менархе). У девочек увеличиваются молочные железы, затем появляется адренархе. Интенсивность полового оволосения выражена меньше, чем при нормальном течении пубертата. Другие андрогензависимые признаки (акне, активность потовых желез, жирная себорея) появляются в возрасте 6–7. Затем месячные.

Диагностика:

Диагностика ППР включает сбор анамнеза, общий осмотр, клиническую антропометрию с оценкой полового и физического развития, осмотр половых органов, определение костного возраста (рентгенография кистей рук), УЗИ органов малого таза, молочных желез, надпочечников, исследование состояния ЦНС (электроэнцефалография, эхоэнцефалоскопия), определение концентрации гормонов в крови (гонадотропинов, эстрогенов, андрогенов, кортизола). При подозрении на объёмное образование проводят КТ или МРТ головы или надпочечников. Для верификации врожденной дисфункции коры надпочечников проводят пробу с АКТГ

Обязательна консультация гинеколога (при наличии соответствующего специалиста – гинеколога детского и подросткового возраста) и педиатра с последующим возможным направлением девочки для дополнительного обследования к эндокринологу, неврологу, нейрохирургу, окулисту (нейроофтальмологу), генетику, поскольку помимо констатации симптомов ППР необходимо выявить основное заболевание, послужившее причиной его развития. При яичниковой форме для уточнения диагноза может потребоваться лапароскопия, необходима консультация онколога.

Принципы терапии:

Девочки с ППР подлежат обязательной диспансеризации гинекологом детского и подросткового возраста до окончания пубертата.

При истинном ППР патогенетически обосновано применение аналогов (агонистов) гонадолиберина (показано при костном возрасте менее 11,5 лет) в постоянном режиме вплоть до 8-9-летнего возраста девочки.

Цель лечения – подавление циклической секреции гонадотропинов, создание меди каментозной гипоэстрогении (соответствующей физиологическому состоянию в период детства), а в конечном счете – улучшение соотношения «рост – кости – возраст»).

Альтернативой является назначение гестагенов в непрерывном режиме.

При гетеросексуальном преждевременном половом развитии (ППР) проводят заместительную терапию глюкокортикоидами.

Параллельно проводят лечение основного заболевания у соответствующего специалиста; при церебральном ППР – симптоматическую терапию с учетом функционального состояния ЦНС и психомоторного развития. Могут быть назначены психостимуляторы, ноотропные препараты, препараты, улучшающие мозговое кровообращение, противосудорожные, производные жирных кислот, диуретики.

При фолликулярных кистах яичников показано динамическое наблюдение в течение 1,5-2 мес (они склонны к самостоятельному регрессу). Если новообразование яичника персистирует, подозревают истинную опухоль и проводят оперативное лечение. Опухоли

надпочечников также подлежат оперативному удалению. В случае необходимости при вирилизации половых органов проводят хирургическую феминизирующую реконструкцию наружных половых органов.

Профилактика осложнений:

Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР.

При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин).

Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении.

Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

Профилактика осложнений = устранение этиологического фактора и, соответственно, его осложнений.

7. Задержка полового развития девочек. Этиология, клиника, диагностика, принципы терапии

Задержка полового развития (ЗПР) – это отсутствие вторичных половых признаков у девочки, достигшей верхнего возрастного предела нормального пубертата.

Главные признаки задержки полового развития у девочек – отсутствие телархе к 13

годам и/или менархе к 15 годам.

*если половое развитие начинается своевременно, но в течение 5 лет менструации не наступают, говорят об изолированной задержке менархе.

Появление вторичного оволосения (лобкового и аксиллярного) не является достоверным критерием полового созревания. Оволосение в этих областях может быть результатом андрогенной активности надпочечников и наблюдается у пациентов даже с выраженными формами гипогонадизма.

Классификация:

1.Функциональная ЗПР:

•конституциональная;

•при хронических системных заболеваниях;

•при недостаточном питании и неадекватных энергозатратах.

2.Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм.

2.1.Врождённые формы:

•изолированный дефицит гонадотропных гормонов (изолированный гипопитуитаризм);

•множественный дефицит гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм);

•дефект рецептора рилизинг-фактора ЛГ;

• множественные сочетанные дефекты развития (синдром Прадера - Вилли, синдром Барде - Бидля).

2.2. Приобретённые формы:

•опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиомы, аденомы гипофиза, супраселлярные глиомы);

•инфекционные поражения ЦНС (менингит, энцефалит);

•облучение ЦНС.

3.Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм.

3.1. Врожденные формы:

• хромосомные аномалии (синдром Шерешевского - Тернера, синдром Клайнфельтера);

• дефект рецептора ЛГ и ХГЧ

3.2. Приобретённые формы:

• инфекции (эпидемический паротит, краснуха);

• травма, перекрут яичника;

• облучение, противоопухолевая терапия;

• аутоиммунный процесс.

Этиология, патогенез:

см. классификацию

Клиническая картина церебральных форм задержки полового развития:

•Менструации отсутствуют или очень редкие (1-2 раза в год)

•Вторичные половые признаки недоразвиты

•Гипоплазия наружных и внутренних половых органов

•Рост девочек высокий

•Увеличение длины ног и рук

•Туловище короткое

•Уменьшаются поперечные размеры таза

•Телосложение евнухоидное

•Снижена гонадотропная функция гипофиза

•Снижена эстрогенная функция яичников

Диагностика:

Цели диагностического поиска, проводимого у пациентов с отсутствием признаков полового созревания к 13-14 годам:

●Выявление характера задержки полового развития: транзиторная (конституциональная ЗРП) или органическая (гипогонадизм) формы;

●Определение уровня поражения (гипоили гипергонадотропный гипогонадизм);

●Установление причины имеющихся нарушений гонадной или гипоталамогипофизарной функции для определения лечебной тактики (а дальше – КТ, МРТ и др.)

Принципы терапии:

Гормональная терапия конституционной задержки полового развития: Цели гормональной терапии конституциональной ЗРП:

•стимуляция развития вторичных половых признаков;

•стимуляция скорости роста;

•активация созревания гипоталамо-гонадотропной системы;

•активация процессов минерализации костной ткани.

Основное требование, предъявляемое к медикаментозной гормональной терапии, – отсутствие её выраженного влияния на ускорение костного созревания, что может остановить рост ребенка.

Заместительная гормональная терапия у девочек:

Индукцию полового созревания у девочек с гипогонадизмом проводят препаратами эстрогенов. Начинать лечение у девочек, не имеющих сопутствующего дефицита роста, следует в 13-14 лет при достижении пубертатного костного возраста (11 - 11,5 лет).

Длительность монотерапии эстрогенами обычно около 12 мес. Затем переходят к циклической заместительной гормональной терапии эстрогенами и гестагенами.

Прогноз для подростков с конституциональной ЗРП благоприятный, в условиях адекватного лечения восстанавливается полноценная гормональная и репродуктивная функция.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

► Задержка полового развития периферического генеза (яичниковая форма):

Яичниковая (периферическая форма) задержки полового развития – это нарушение полового созревания, связанное с патологией яичников, приводящей к недостаточной выработке половых гормонов (эстрогенов) и, как следствие, к отсутствию или замедлению развития вторичных половых признаков.

Этиология, патогенез:

Эта форма наименее изучена, очевдно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подобные яичники являются гипопластическими. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определеннную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или инервации яичников, что приводит к изменению их чувствительности к стимулирующим гормонам гипофиза.

Клиническая картина:

•В телосложении выявляются интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза. Костный возраст отстает от календарного.

•Характерно резкое снижение эстрогенной функции яичников, концентрация эстрогенов

вкрови резко снижена

•Отмечается гипергонадотропная активность гипофиза, содержание гонадотропинов в крови превышает возрастную норму в 2-2,5 раза

•Менструация отсутствует или месячные скудные и редкие

•Вторичные половые признаки недоразвиты

•Недоразвиты молочные железы

•Гипоплазия матки, уменьшение размеров яичников

Диагностика:

При обследовании девушек с задержкой полового развития необходимо использовать следующие критерии:

•отсутствие менархе в возрасте 16 лет;

•отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13-14 лет и старше;

•отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;

•несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

Для постановки диагноза необходимо:

Собрать анамнез;

Провести объективное исследование (шкала Таннер и т.п.);

УЗИ органов малого таза;

Определение гормонов крови (ФСГ, ЛГ, Пролактин, эстрадиол);

Кариотипирование.

Лечение: гормонотерапия эстрогенами и гестагенами в циклическом режиме.

8. Пороки развития половых органов. Классификация. Принципы диагностики и терапии.

Врожденный порок развития половых органов – стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций строения.

Пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врожденных аномалий развития; пороки развития встречаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста. У 6,5% девочек с выраженной гинекологической патологией выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития влагалища и матки обнаруживают у каждой 3-й женщины с бесплодием и у каждой 6-й пациентки с невынашиванием беременности.

Классификация:

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки. Наибольшее распространение получила классификация по клиникоанатомическому принципу, согласно которой выделяют 4 класса существующих пороков развития женских половых органов.

Класс І. Аплазия протоков репродуктивной системы.

•Полная аплазия протоков репродуктивной системы.

•Аплазия протоков репродуктивной системы с сохранением влагалища.

•Аплазия протоков репродуктивной системы при функционирующей матке:

–аплазия шейки матки (с различными степенями аплазии влагалища);

–аплазия влагалища (полная, частичная).

Класс II. Атрезия девственной плевы или варианты строения девственной плевы.

Класс III. Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием (удвоением) протоков репродуктивной системы.

•Полное удвоение протоков репродуктивной системы.

•Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища.

•Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища:

–двурогая матка; – седловидная матка; – внутренняя перегородка матки (полная или неполная).