Эталон ответа к ситуационной задаче № 25

1. Диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Не исключается вовлечение в процесс печени.

2. неонатальный скрининг иммунореактивеый трипсин кровиКомпьютерная томография легких; УЗИ печени; эластаза-1 в кале; ДНК-диагностика.

3. Активно ЗОЖ, белки в диете а) ферментная терапия:

- пульмозим 2,5 мг дорназа альфа в ингаляциях 1 раза в день;

- креон из расчета 5 000 ЕД на кг массы тела в сутки.

б) антибиотики с профилактической целью: макролиды – азитромицин10мг/кг сут дома через день.

в стационаре АГ (Амикацин) + Цефотаксим или Цефриаксон, ЦФ 3 поколения - Цефтазидин100 мг/кг, цефоперазон Сульфаперазон, Резерв: Карбопинемы

с) муколитики: АЦЦ 30мг/кг/сут- пероральный прием с одновременным назначением стимуляторов МЦК – амброксола 2 мл/кг сут (3мг/мл - 5 мл) ингаляционно или перорально.

д) урсосан из расчета 30 мг/кг массы тела.

е) кинезитерапия.

4. Развитие пневмонии, бронхоэктатической болезни, формирование фиброза легкого, легочного сердца, цирроза печени.

5. Неблагоприятный.

6. Диспансеризация у пульмонолога, участкового педиатра, гастроэнтеролога.

Ситуационная задача № 60.

Ребенок 11 месяцев находится в стационаре, в отделении раннего возраста с предварительным диагнозом: Острый обструктивный бронхит.

Из анамнеза: ребенок от I беременности, протекавшей на фоне гестоза II половины. Родился с массой 3300 г, длиной 50 см. В родах однократное обвитие пуповины. Меконий отошел через 36 часов. С первого месяца жизни отмечалось затрудненное отхождение стула с замазкообразной консистенцией, блестящего цвета, стул с трудом отстирывался от пеленок. На 2-ом месяце жизни ребенок впервые перенес острый обструктивный бронхит. В 5 месяцев – двустороннюю очаговую пневмонию; до настоящего момента переболел трижды обструктивным бронхитом, в связи с чем наблюдался по месту жительства с диагнозом: Рецидивирующий обструктивный бронхит. С 2-х месяцев отмечается уплощенная весовая кривая. Со слов мамы ребенок постоянно кашляет, периодически отмечаются приступы кашля до рвоты.

Объективно: состояние тяжелое, ребенок постоянно подкашливает. Температура 37,5º. Масса тела 8500 г, длина 71 см. Кожа бледная, сухая, цианоз носогубного треугольника. В области волосистой части головы налеты творожистого вида, белого цвета. Саливация снижена. Слизистая зева чистая. Крылья носа напряжены. Грудная клетка бочкообразной формы. Ход ребер горизонтальный. Втяжение уступчивых мест грудной клетки. ЧД - 60 в минуту. Одышка смешанного характера. При перкуссии в легких перемежаются тимпанический и коробочный звук, аускультативно дыхание жесткое, местами ослаблено, рассеянные сухие свистящие и крепитирующие хрипы. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены. ЧСС – 150 в 1 мин. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Диурез адекватный. Стул 4-5 раз в сутки, обильный, кашицеобразный, зловонный.

ОАК: Эр – 4,0 х 10¹² /л, Нв - 115 г/л, ЦП - 0,86, Лк. - 15,2 х 10⁹ /л, Э- 3%, юные- 2%, П - 5%, С - 69%, Л – 17%, М - 4%, СОЭ – 28 мм/час.

ОАМ: уд. плотность – 1012, белок- отр, лк.- 1-2 в п/зр.

Копрологическое исследование: макроскопически – неоформленный, гомогенный, микроскопически – нейтральный жир +++, жирные кислоты+++, йодофильная флора++.

Рентгенография грудной клетки: корни легких неструктурны. Выраженное усиление бронхолегочного рисунка на фоне повышенной воздушности легких с обеих сторон.

Задание:

1. Поставить и обосновать предварительный диагноз.

2. Рекомендуемые (дополнительно к имеющимся в условии задачи) исследования.

3. Назначить (с обоснованием) необходимое больному лечение.

4. Возможные осложнения.

5. Прогноз заболевания

6. Диспансеризация.