Эталон ответа к ситуационной задаче № 84

1. Диагноз: Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава

2. Уточнить генеалогический анамнез в отношении наличия заболевания гемофилией в родословной больного (по линии матери)

Анализ крови на концентрацию VIII, IX, XI факторов свертывания крови; гемостазиограмма (АПТВ). УЗИ сустава.

Консультация ортопеда

3. Госпитализация. Режим постельный.

Медикаментозная терапия: эпсилон-аминокопроновая кислота,,1г/кг инъекции концентратов факторов VIII или IX или XI (дефицит которых выявлен), в/в струйно из расчета 20Ед/кг. При отсутствии VIII, IX, X факторов в отделении, больной получает криопреципитат

При гемофилии «В» при необходимости можно ввести одногруппную свежезамороженную плазму.

Пункция правого коленного сустава, в/суставное введение гидрокортизона или десмопрессина. Физиотерапия.

4. Постгеморрагическая анемия. Контрактура сустава.

5. Относительно благоприятный.

6. Наблюдение врача гематолога пожизненно. Лечение зубов под прикрытием фактора. Профилактическая схема введения фактора (20 – 40 Ед/кг). Беречь от ушибов, ударов. Исключены контактные виды спорта. Санаторно-курортное лечение.

Ситуационная задача № 54.

Мальчик Ю, 2,5 года, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов и слизистых оболочек.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой беременности, протекавшей без патологии, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилась инфузионная терапия и фототерапия. В возрасте 7 месяцев, родители заметили, что у ребенка появилась иктеричность склер. К врачу не обращались.

Три дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л.

Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

Объективно: при поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Дыхание везикулярное. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает на 1,0 см из-под края реберной дуги. Селезенка на 4,0 см ниже края реберной дуги. Моча темная. Стул оформленный, интенсивно окрашенный.

ОАК: Эр.- 2,0 х10¹²/л, Нв-72 г/л, цв.пок.- 1,1, Ретик. – 16%, Лк.- 9,8х10⁹/л, э-1%, п/я-1%, с/я-35%, л-54%, м-9%, СОЭ- 24 мм/час. Микросфероциты ++.

Биохимический анализ крови: общий белок – 82 г/л, билирубин: непрямой – 140,4 мкмоль/л, прямой – 5 мкмоль/л, АЛТ – 25 Ед/л, АСТ – 20 Ед/л

ОАМ: уд.плотность- 1020, белок-отр., сахар-отр., Лк.- ед.в п/зр., эпит.-0-1 в п/зр.

Осматическая резистентность эритроцитов: минимальная – 0,64 % NaCl, максимальная – 0,28 % NaCl.

Кривая Прайс-Джонсона: смещена влево. 60% эритроцитов имеют сферическую форму.

Задание:

20. Поставить и обосновать предварительный диагноз.

21. Рекомендуемые (дополнительно к имеющимся в условии задачи) исследования.

22. Назначить (с обоснованием) необходимое больному лечение.

23. Возможные осложнения.

24. Прогноз заболевания

25. Диспансеризация