Эталон ответа к ситуационной задаче № 63

1. Диагноз: Тромбоцитопеническая пурпура. Постгеморрагическая анемия, средней степени тяжести.

2. Клинически: петехиально-пятнистый тип кровоточивости, в ОАК: тромбоцитопения, нормохромная анемия 2-й степени, глубокая тромбоцитопения, удлинение длительности кровотечения, при нормальном времени свертывания крови, в миелограмме достаточное количество мегакариоцитов, представлены все ростки кроветворения, количество недифференцированных бластных клеток в норме.

3. – подсчет ретикулоцитов; антитела к тромбоцитам, LE-клетки, антинуклеарные антитела, проба Кумбса, осмотр ЛОР -врача

4. Неотложная помощь:

• положение сидя

• холод на нос

• в нос сосудосуживающие капли

• передняя тампонада носа турундами, пропитанными перекисью водорода, либо 5% Е- АКК.

• ААК 0,1 г/кг 4 раза, дицинон

• Лечение: в/в иммуноглобулин курс 4-5 дней или преднизолон из расчета 2 мг/кг в сутки + 30% в случае в/в введения (до исключения желудочно-кишечного кровотечения), затем переход на прием реr os с постепенной отменой под контролем гемограммы. Аспаркам. Либо ритуксимаб, мабтера. Симптоматическая терапия.

5. Относительно благоприятный.

6. Диспансерное наблюдение у гематолога.

Ситуационная задача № 64.

Саша, 5 лет, поступил в клинику с жалобами на резкую слабость, вялость, выраженную бледность кожных покровов и слизистых, стул черного цвета с прожилками крови.

Из анамнеза заболевания известно, что 3 дня назад поднялась высокая температура до 38,9˚ С. Мама неоднократно давала парацетамол без учета возрастной дозы, на этом фоне появились боли в животе, схваткообразного характера и стул черного цвета со сгустками крови.

Из анамнеза жизни известно, что мальчик от 1-й беременности, 1-х родов, родился в сроке 36-38 недель, масса тела – 3200 г, длина – 51 см. Беременность протекала на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, гестоза I – II половин. В периоде новорожденности наблюдалась обширная кефалогематома, требующая неоднократной пункционной декомпрессии. В последующем отмечались частые носовые кровотечения и гемартрозы.

Объективно: при поступлении состояние тяжелое. Резко выражена бледность кожи и слизистых оболочек. Суставы не изменены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца глухие, тахикардия до 160 уд в мин. Живот втянут, болезненный в околопупочной области, печень, селезенка не увеличены. Моча светлая. Стул черный.

ОАК: Эр- 1,27 х 10¹²/л, Нв – 34 г/л, Тр.- 128,2 х 10⁹/л, Лк. - 2,0 х 10⁹/л, Б – 2%, п/я –7 %, с/я – 51%, Л – 21%, М – 19%, СОЭ – 26 мм/час. Гипохромия +, анизоцитоз +, пойкилоцитоз +.

Длительность кровотечения - 3 мин.15 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 минут

ОАМ: реакция кислая, уд. плотность – 1025, белок – нет, эр. – 0-1-0 в поле зрения.

Задание:

1. Поставить предварительный диагноз.

2. Дополнительные методы исследования.

3. План лечения. Неотложная помощь.

4. Прогноз заболевания.

5. Диспансеризация

Эталон ответа к ситуационной задаче № 64.

1. Диагноз: Коагулопатия. Гемофилия В . Желудочно-кишечное кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия.

2. Дополнительные методы исследования:

• коагулограмма (определение протромбированного времени, АПТВ, фибриноген, протромбированного индекса)

• определение уровня VIII ,IХ фактора свертывания крови (IХ ф-р – 2,7%)

• ФГS, RRS (без патологии)

• Динамическая сцинтиграфия по методике определения дивертикула Меккеля ( по результатам сцинтиграфии определяется эктопированная слизистая желудка в околопупочной области)

3. Заместительная терапия:

• эр- масса 10 мл/кг/сутки.

• Концентрат IХ фактора из расчета 80 Ед/кг/сутки х 1, затем 60 Ед/кг/сутки – 3 дня, 40 Ед/кг – последующие 7 дней или СЗП в/в струйно.

• Диагностическая лапароскопия. При обнаружении дивертикула Меккеля – лапаротомия с резекцией дивертикула под прикрытием концентрата IХ фактора свертывания, при уровне 50-60%.

4. Относительно благоприянный.

5. Диспансерное наблюдение у врача-гематолога пожизненно. Профилактическая схема введения концентрата IХ фактора свертывания крови из расчета 20-30 Ед/кг 3 раза в неделю в/в струйно пожизненно. Избегать В/м инъекций, обяз санация рта,при травмах и операциях - препараты антигемофильного глобулина

Ситуационная задача №83.

Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже и болевого синдрома. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной геморрагической сыпи на нижних конечностях.

Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась температура до 38'С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

Объективно: при поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах - мелкоточечная, местами сливная красновато - синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка - не увеличены. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета "малинового желе". Мочится хорошо, моча светлая.

ОАК: НЬ - 110 г/л, Эр. - 3,5х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Тромб. - 435х10⁹/л, Лейк. -10,5х10⁹/л, юные-1%, п/я-5%, с-57%, э-2%, л-28%, м -7%, СОЭ -25 мм/час.

Длительность кровотечения: 1мин. 55сек.

Время свертывания крови: 3мин.25 сек.

Биохимический анализ крови: общий белок - 71 г/л, мочевина - 3,7 ммоль/л, креатинин - 47 ммоль/л, билирубин общий - 20,2 мкмоль/л, АСТ - 25 Ед, АЛТ - 20 Ед.

ОАМ: цвет - соломенно-желтый, относительная плотность - 1018, белок отсутствует, эпителий - 0-1 в п/з, лейкоциты - 2-4-3 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

Задание:

7. Поставить и обосновать предварительный диагноз.

8. Рекомендуемые (дополнительно к имеющимся в условии задачи) исследования.

9. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания у больного.

10. Назначить (с обоснованием) необходимое больному лечение.

11. Возможные осложнения.

12. Прогноз заболевания

13. Диспансеризация