- •Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах.
- •2.Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3.Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха. Транзиторная гипервентиляция и особенности акта дыхания в раннем неонатальном периоде.
- •Расправление лёгких
- •Кардиореспир.Адаптация:
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •Транзиторные особенности функции почек.
- •6. Физиологическая и конъюгационная желтуха новорождѐнных: клинические и лабораторные критерии.
- •7. Гипоксия плода и новорождѐнного – причины и факторы риска, патогенез и патологическая физиология, диагностика на антенатальном этапе.
- •Этиология и патогенез
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации воз, юнисеф по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •Рекомендации воз по грудному вскармливанию
- •Преимущества грудного вскармливания для здоровья грудных детей и матерей
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •1. Социально-экономические факторы:
- •2. Социально-биологические факторы:
- •3. Клинические факторы:
- •4. Экстракорпоральное оплодотворение
- •Оценка гестационного возраста.
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с звур, прогноз.***
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •Всем этим процессам способствуют:
- •Частота бгм повышена у детей с:
- •Диагностика:
- •1.Физикальное исследование
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •Этиология сам
- •18.Мекониальная аспирация: причины и факторы риска, патогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика, особенности первичной реанимационной помощи в родильном зале, лечение,
- •1)Немедикаментозное лечение.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •20. Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорождѐнных по резус-фактору. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе ав0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе аво. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •25.Классификация перинатальных поражений цнс, периоды и характерные клинические синдромы.
- •Классификация:
- •Период новорожденности
- •Клинические синдромы острого и восстановительного периодов поражений цнс у новорожденных и детей раннего возраста
- •2.Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
- •6.Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
- •7.Синдром минимальной мозговой дисфункции.
- •8.Церебрастенический синдром
- •Исход болезни
- •26.Перинатальные поражения цнс гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •Патогенез:
- •Церебральная ишемия I степени (лёгкая)
- •Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
- •Церебральная ишемия III степени (тяжёлая)
- •2 Основных признака:
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние I степени
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние II степени
- •Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений цнс гипоксического генеза.
- •1.Респираторная поддержка
- •30.Перинатальные поражения цнс травматического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •31.Родовая травма головного мозга: эпидуральное, субдуральное, субарахноидальное кровоизлияния, клинические синдромы, особенности течения, диагностика, лечение. Понятие о кефалогематоме.
- •Эпидуральное кровоизлияние
- •Субдуральное кровоизлияние
- •Субарахноидальное кровоизлияние
- •32.Родовая травма спинного мозга: клинические формы в зависимости от уровня поражения спинного мозга, особенности течения, диагностика, лечение. Повреждение позвоночника и спинного мозга
- •33.Травматические поражения периферической нервной системы, принципы диагностики и лечения.
- •Лечение родовой травмы новорожденных
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •Пузырчатка новорождённых
- •Эксфолиативный дерматит риттера
- •Некротическая флегмона новорождённого
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной цмви у беременных, диагностика, лечение.
- •Диагностика врожденной цмви в антенатальном периоде
- •Показания к обследованию, определяющиеся результатами инструментальных исследований (ультразвуковые признаки цмви плода):
- •Лечение:
- •Этиотропная терапия
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •1. Этиотропная терапия:
- •2.Симптоматическая терапия:
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •44.Клиническая картина неонатального сепсиса (понятие о полиорганной недостаточности и септическом шоке), особенности врожденной и нозокомеальной форм.
- •45.Принципы и современные методы диагностики неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •Периодизация киматогенеза
- •Этиология гамето- и киматопатий
- •Классификация пороков развития органов
- •I. Этиологическая классификация
- •III. Количество пороков
- •IV. Механизм развития
- •V. Характер морфологических изменений
- •Морфологические особенности фетопатий
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
- •Этиология:
- •Клинические синдромы:
- •Симптоматика вг у новорожденных и грудных детей:
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии. Фенилкетонурия
- •Рабочая классификация фку:
- •Клиника:
- •Лечение классической фку:
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии. Галактоземия
- •Классификация:
- •Типичные проявления 1 типа:
- •Диагностика- неонатальные скрининг:
- •Лечение:
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома. Врожденная дисфункция коры надпочечников:
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение: препаратом выбора для лечения детей с вдкн является таблетированный гидрокортизон
- •1.Воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) – эпидемиология,
- •Неспецифический язвенный колит (як)
Диагностика врожденной цмви в антенатальном периоде
*выявление первичной ЦМВИ у беременной, реактивации латентной или факта суперинфекции новым штаммом ЦМВ
*Стандарт обследования беременной - определение величины специфических антител классов Ig M и Ig G, величины авидности Ig G в сыворотке крови методами ИФА или иммунохемилюминисцентного анализов (ХЛИА), выполняемых первично при постановке диагноза «беременность».
*Первичная ЦМВИ у беременной – обнаружение сероконверсии (появление и нарастание специфических Ig G) методами ИФА или ХЛИА при исследовании в динамике или обнаружении специфических Ig M в 2-х пробах (у беременной IgM сохраняются до 5 недель) и/или в сочетании с низкоавидными (менее 30 %) Ig G.
*Реактивация латентной ЦМВИ или суперинфекция новым штаммом ЦМВ - выявление 4-хкратного нарастания величины специфических Ig G с авидностью более 60 %, независимо от наличия/отсутствия специфических Ig M методами ИФА/ХЛИА при исследованиях в динамике с интервалом в 4-6 недель, выполненных в одной и той же лаборатории.
*Беременным -скрининговые обследования на наличие ЦМВ антител. У серонегативных
женщин с симптомами первичной инфекции - повторные исследования через 3-4 недели для подтверждения сероконверсии.
*Клинические показания:
- возраст беременной младше 20 лет;
- беременные, перенесшие (особенно, в первой половине беременности) ОРЗ- подобное заболевание с незначительными катаральными проявлениями, в сочетании с лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом;
- беременные, у которых в периферической крови выявлены атипичные мононуклеары
- беременные, работающие в организованных детских коллективах (детский сад, школа), а также беременные, чьи дети посещают эти коллективы.
Показания к обследованию, определяющиеся результатами инструментальных исследований (ультразвуковые признаки цмви плода):
- задержка внутриутробного развития плода;
- церебральная вентрикуломегалия;
- микроцефалия;
- внутричерепные кальцификаты;
- асцит, гидроторакс;
- «неиммунная водянка» плода;
- мало- или многоводие;
- гиперэхогенность кишечника плода;
- кальцификаты в печени.
- утолщение и кальцификаты в плаценте
При наличии лабораторных и клинико-инструментальных признаков первичной (обострения латентной, суперинфекции) ЦМВИ рекомендуется исследование амниотической жидкости, полученной при амниоцентезе (выполняется не ранее 7 недель
от предполагаемого времени начала заболевания/обострения/суперинфекции и не ранее
21-й недели гестации) методом ПЦР или вирусологическим методом (культивирование
ЦМВ).
Кордоцентез не рекомендуется
При отсутствии возможности выполнения амниоцентеза беременной рекомендуется проведение этиотропной терапии ЦМВИ+повторные УЗ исследования плода в режиме скрининга каждые 2-3 недели
Выявление в ходе УЗ мониторинга плода признаков прогрессирования врожденной ЦМВИ - показание для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям до 16 недель
Диагностика врожденной ЦМВИ у детей первого года жизни
Обследованию подлежат новорожденные из групп высокого риска ВУИ.
Факторы риска антенатальных инфекций
1.отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, мертворождения, невынашивание предыдущих беременностей, рождение детей с множественными пороками развития или
умерших в раннем возрасте);
2.аномалии течения настоящей беременности и родов (угроза прерывания беременности,
многоводие, преждевременное отхождение вод, преждевременные роды, приращение
плаценты, преждевременная отслойка плаценты);
3. перенесенные матерью во время беременности инфекционные процессы, в том числе
ОРВИ;
4.рождение ребенка с признаками ЗВУР, ВПР
5.острая неонатальная гидроцефалия;
6.кожные экзантемы при рождении;
6.желтуха неясного генеза;
7.неврологическая симптоматика, появляющаяся впервые через несколько дней после
рождения.
8. Геморрагический синдром
9. Нейросенсорная тугоухость
Показания к лабораторно-инструментальному обследованию для
исключения/верификации врожденной ЦМВИ у детей первого года жизни:
наличие у новорожденного клинических признаков врожденной инфекции
документированная первичная ЦМВИ, реактивация латентной, суперинфекция новым штаммом ЦМВ у матери во время беременности независимо от наличия/отсутствия клинических проявлений заболевания у ребенка;
признаки поражения последа ЦМВ при патоморфологическом исследовании, +выявление антигенов ЦМВ в последе иммуногистохимическим или иммуноцитохимическим (далее – ИЦХ) методами, генетического материала возбудителя методом ПЦР (если такие исследования проводились);
признаки внутриутробной инфекции, выявленные антенатально.
Необходимый минимум для этиологической верификации заболевания при подозрении на врожденную ЦМВИ у новорожденных:
– исследование сыворотки крови (слюны, мочи, ликвора) новорожденного (и матери, субстрат – сыворотка крови) одновременно количественно на Ig M и Ig
G к ЦМВ методом ИФА (или ХЛИА) с указанием пороговых значений
чувствительности по данной тест-системе (для Ig G – в МЕ/мл, для Ig M – в
условных единицах, в виде коэффициента позитивности или величин
оптической плотности исследуемого образца и положительной контрольной
сыворотки).
– ПЦР (кровь, моча, слюна, ликвор) – качественный и количественный анализ с
определением числа копий вируса
– Быстрый культуральный метод – БКМ (Shell vial assay)
Первый забор крови для серологических исследований у новорожденного должен быть сделан ДО введения иммуноглобулинов!
Для этиологической верификации обязательно должны использоваться определение авидности IgG, ПЦР (кровь, лейкоконцентрат, моча, слюна, ликвор), ИЦХ с использованием моноклональных сывороток (кровь, ликвор)
Диагноз:
- обнаружение специфических Ig M (выявленных дважды с интервалом между исследованиями 5-7 суток методами ИФА или ХЛИА);
- «+» ПЦР или АГ ЦМВ методом ИЦХ в стерильных субстратах (кровь, ликвор);
- идентификации ЦМВ вирусологическим методом в заведомо стерильных образцах – БКМ;
- отсутствие снижения величины специфических Ig G в сыворотке крови ребенка
при их определении в возрасте 6 недель (в сравнении с исходным уровнем величина
снижается менее, чем на 40%);
- сероконверсия (появлении и нарастании специфических Ig M или Ig G) при условии выполнения исследования в ОДНОЙ и ТОЙ ЖЕ лаборатории, ОДНИМ и ТЕМ ЖЕ методом
