- •Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах.
- •2.Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3.Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха. Транзиторная гипервентиляция и особенности акта дыхания в раннем неонатальном периоде.
- •Расправление лёгких
- •Кардиореспир.Адаптация:
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •Транзиторные особенности функции почек.
- •6. Физиологическая и конъюгационная желтуха новорождѐнных: клинические и лабораторные критерии.
- •7. Гипоксия плода и новорождѐнного – причины и факторы риска, патогенез и патологическая физиология, диагностика на антенатальном этапе.
- •Этиология и патогенез
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации воз, юнисеф по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •Рекомендации воз по грудному вскармливанию
- •Преимущества грудного вскармливания для здоровья грудных детей и матерей
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •1. Социально-экономические факторы:
- •2. Социально-биологические факторы:
- •3. Клинические факторы:
- •4. Экстракорпоральное оплодотворение
- •Оценка гестационного возраста.
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с звур, прогноз.***
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •Всем этим процессам способствуют:
- •Частота бгм повышена у детей с:
- •Диагностика:
- •1.Физикальное исследование
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •Этиология сам
- •18.Мекониальная аспирация: причины и факторы риска, патогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика, особенности первичной реанимационной помощи в родильном зале, лечение,
- •1)Немедикаментозное лечение.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •20. Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорождѐнных по резус-фактору. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе ав0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе аво. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •25.Классификация перинатальных поражений цнс, периоды и характерные клинические синдромы.
- •Классификация:
- •Период новорожденности
- •Клинические синдромы острого и восстановительного периодов поражений цнс у новорожденных и детей раннего возраста
- •2.Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
- •6.Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
- •7.Синдром минимальной мозговой дисфункции.
- •8.Церебрастенический синдром
- •Исход болезни
- •26.Перинатальные поражения цнс гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •Патогенез:
- •Церебральная ишемия I степени (лёгкая)
- •Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
- •Церебральная ишемия III степени (тяжёлая)
- •2 Основных признака:
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние I степени
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние II степени
- •Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений цнс гипоксического генеза.
- •1.Респираторная поддержка
- •30.Перинатальные поражения цнс травматического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •31.Родовая травма головного мозга: эпидуральное, субдуральное, субарахноидальное кровоизлияния, клинические синдромы, особенности течения, диагностика, лечение. Понятие о кефалогематоме.
- •Эпидуральное кровоизлияние
- •Субдуральное кровоизлияние
- •Субарахноидальное кровоизлияние
- •32.Родовая травма спинного мозга: клинические формы в зависимости от уровня поражения спинного мозга, особенности течения, диагностика, лечение. Повреждение позвоночника и спинного мозга
- •33.Травматические поражения периферической нервной системы, принципы диагностики и лечения.
- •Лечение родовой травмы новорожденных
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •Пузырчатка новорождённых
- •Эксфолиативный дерматит риттера
- •Некротическая флегмона новорождённого
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной цмви у беременных, диагностика, лечение.
- •Диагностика врожденной цмви в антенатальном периоде
- •Показания к обследованию, определяющиеся результатами инструментальных исследований (ультразвуковые признаки цмви плода):
- •Лечение:
- •Этиотропная терапия
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •1. Этиотропная терапия:
- •2.Симптоматическая терапия:
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •44.Клиническая картина неонатального сепсиса (понятие о полиорганной недостаточности и септическом шоке), особенности врожденной и нозокомеальной форм.
- •45.Принципы и современные методы диагностики неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •Периодизация киматогенеза
- •Этиология гамето- и киматопатий
- •Классификация пороков развития органов
- •I. Этиологическая классификация
- •III. Количество пороков
- •IV. Механизм развития
- •V. Характер морфологических изменений
- •Морфологические особенности фетопатий
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
- •Этиология:
- •Клинические синдромы:
- •Симптоматика вг у новорожденных и грудных детей:
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии. Фенилкетонурия
- •Рабочая классификация фку:
- •Клиника:
- •Лечение классической фку:
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии. Галактоземия
- •Классификация:
- •Типичные проявления 1 типа:
- •Диагностика- неонатальные скрининг:
- •Лечение:
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома. Врожденная дисфункция коры надпочечников:
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение: препаратом выбора для лечения детей с вдкн является таблетированный гидрокортизон
- •1.Воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) – эпидемиология,
- •Неспецифический язвенный колит (як)
33.Травматические поражения периферической нервной системы, принципы диагностики и лечения.
Встречаются редко.
ЭТИОЛОГИЯ
Аномалии предлежания плода (тазовое), нарушение техники выполнения акушерских пособий. В постнатальном периоде — травмы ятрогенного генеза или вторичного характера (воспалительные и травматические изменения в костях и суставах конечностей
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Повреждение нервов конечностей проявляется нарушением движений и мышечного тонуса в соответствующих зонах иннервации: локтевого, лучевого, седалищного, запирательного и берцового нервов.
ДИАГНОСТИКА
При выявлении симптоматики, характерной для повреждения того или иного периферического нерва, необходимо провести комплексное обследование для исключения травматических и гнойно-воспалительных процессов в костях, суставах и мягких тканях.
34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
Диагностика:
Осмотр и пальпация (ощупывание) головы и конечностей новорожденного на предмет возможных повреждений.
УЗИ (ультразвуковое исследование) поврежденной области.
Рентгенография для диагностики травм костей.
Функциональные пробы (свои для каждой группы органов, например, проведение ЭЭГ (электроэнцефалограмма, метод измерения и записи на бумагу электрической активности головного мозга)).
Возможна также консультация детского невролога, травматолога, хирурга.
Лечение родовой травмы новорожденных
Профилактика инфицирования при повреждениях кожи и подкожной клетчатки.
Массаж, лечебная гимнастика.
Физиотерапия, остеопатические методики (например, мануальная терапия — метод лечения путем ручных воздействий).
Иммобилизация (придание неподвижности) конечности при переломах.
Хирургическая коррекция (в случае кривошеи, при внутренних кровотечениях).
Посиндромное лечение в случаях повреждений внутренних органов и нервной системы.
Лечение детей с родовыми повреждениями ЦНСпроводится в условиях специализированного стационара. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние ребенку обеспечивается максимальный покой, холод к голове, необходима температурная защита, предупреждающая как переохлаждение, так и перегревание ребенка. Кормят детей в зависимости от состояния – либо парентерально, либо через зонд или бутылочки. В остром периоде внутричерепной родовой травмы назначают викасол, свежезамороженную плазму, дицинон с гемостатической целью, для борьбы с отеком мозга используют дегидратационную терапию (лазикс 1мг/кг, манитол в/в 5–10 мл/кг), кортикостероиды. При судорожном синдроме для купирования приступа применяются быстро действующие препараты – седуксен, реланиум в/м или в/в в дозе 1мг/кг, дроперидол, ГОМК 50 мг/кг, при проведении поддерживающей терапии- фенобарбитал в дозе от 2 до 5 мг/кг массы тела. Использование барбитуратов и кортикостероидов оказывает нейропротективный эффект, так же как назначение вит Е. Устранение метаболического ацидоза и дыхательных расстройств, включает рациональное применение ИВЛ на фоне миорелаксантов. В восстановительном периоде в комплексной терапии широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга и мозговой кровоток – энцефабол, циннаризин, сермион, кавинтон, пирацетам. Улучшение трофических процессов предполагает использование витаминов группы В-активные формы вит В1, В2, В3, В6, В12, В15, липоевая и фолиевые кислоты, никотинамид, биогенные стимуляторы (эктракт алоэ). Новым подходом в лекарственной терапии детей с перинатальными поражениями ЦНС является использование микроэлементов, в частности цинка и селена при умственной отсталости. При лечении перинатальных поражений ЦНС в комплексе с базисной терапией используются пищевые добавки аминокислотного композита «Провит», который входит в группу новых препаратов - природных метаболитов. Природные метаболиты исправляют нарушенные метаболические реакции, восстанавливают передачу нервных импульсов, стимулируют генетический аппарат нейрона.
В травматическом повреждении спинного мозга у новорожденных детейведущую роль играет фактор вытяжения. Особенно часто это наблюдается при ягодичном предлежании, при выведении ручки плода, задержки плечиков. При этом происходит смещение или дислокация позвонков, повреждаются сосуды, оболочки, нервные корешки, а иногда и вещество мозга. Наиболее частым местом повреждения являются шейный и грудной отделы спинного мозга. В силу особенностей спинального кровообращения (преимущественно по длиннику с обилием коллатералей) при натальных повреждениях спинного мозга в патогенезе преобладает ишемическое нарушение кровообращения. Наиболее чувствительными к ишемии оказываются двигательные клетки и двигательные волокна спинного мозга. В шейном отделе спинного мозга условно выделяют два уровня поражения: 1-й составляет четыре сегмента выше шейного утолщения (С1-С4), 2-й – пять сегментов составляющих шейное утолщение и обеспечивающие иннервацию рук (С5-D1). При наличии травмы шейного отдела позвоночника всегда отмечается болевой синдром. Повреждения верхнешейных сегментов (С1-С4) спинного мозга сопровождаются клиникой спинального шока. Смерть новорожденного может наступить уже во время родов или вскоре после рождения. У новорожденного обычно отмечают общую гипотонию, понижение температуры тела, артериальную гипотензию, гипо- или арефлексию, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют, тетраплегию или параплегию вялого типа, парадоксальный тип дыхания, задержку мочи, вздутие живота. Могут выявляться симптомы поражения 3, 6, 7, 9 пар черепно-мозговых нервов. Сочетание симптомов поражения ствола мозга, нарушения функции тазовых органов и двигательные расстройства по миатоническому типу, свидетельствует об ишемии в вертебро-базиллярном бассейне. Причиной смерти у таких детей могут быть дыхательные растройства и приступы асфиксии.
Наиболее часто повреждение происходит на уровне шейного утолщения (5-го-6 сегментов) спинного мозга при этом отмечается развитие вялых параличей верхних конечностей. Различают 3 варианта родовых параличей: верхний или проксимальный тип - Дюшена-Эрба, характеризует повреждение С5-С6. Основным клиническим симптомом данного паралича является невозможность подъема руки, отведения ее или завести руку за голову, при этом движения в кисти сохранены. У таких детей отмечается симптом щелчка (Финка) в плечевом суставе, обусловленный гипотонией проксимальной мускулатуры, глубокая поперечная складка в области плеча, пронаторная контрактура (Фолькмана), характеризующаяся приведением к туловищу ротированной внутрь ручки, предплечье пронировано и разогнуто, кисть фиксирована в положении ладонного сгибания, активные движения отсутствуют. Чувствительные нарушения как правило отсутствуют. Нередко при данном виде повреждения отмечаются дыхательные нарушения, свидетельствующие о вовлечении в процесс диафрагмального нерва, который входит в состав шейного сплетения. При тяжелом поражении в процесс могут вовлекаться и пирамидные пути, обуславливающие появление пирамидной симптоматики в ногах, грубее на стороне поражения.
При нижнем типе паралича повреждаются сегменты С7-Д1.В результате этого ребенок не может двигать пальцами и кистью, но в состоянии поднять руку. Такой тип поражения носит название дистального паралича Дежерин_Клюмпке. Выпадение функции сгибателей кисти и пальцев, мышц тенара и гипотенара характеризуют нарушение функции локтевого и лучевого нервов. Кисть приобретает форму когтистой лапки с положением ладонного сгибания (при преобладании поражения локтевого нерва) или тюленьей лапки (при поражении лучевого). При осмотре кисть бледна с цианотичным оттенком, холодна на ощупь, мышцы атрофируются кисть уплощается. Рефлексы Моро, Бабкина, хватательный отсутствуют.
Третий вариант - это тотальный паралич руки (паралич Керера) - при этом равномерно обнаруживается парез как в проксимальных так и в дистальных отделах руки. Клинически характеризуется поражением всех мышц плечевого пояса и руки. Рука полностью неподвижна, висит как плеть, активные движения в суставах полностью отсутствуют. Отсутствуют врожденные и сухожильные рефлексы, нет ответа на болевые раздражения. При поражении шейного симпатического нерва определяется симптом Горнера. Дифференциальную диагностику параличей верхних конечностей следует проводить с чисто акушерскими травмами, к которым относятся переломы ключицы и плеча. При переломе ключицы отмечается беспокойство ребенка в первые часы и дни жизни. В области перелома можно определить небольшую припухлость мягких тканей, более глубокую шейную складку на стороне перелома. Нередко переломы ключицы сочетаются с неврологической мышечной кривошеей, при пальпации может определяться крепитация.
При переломах диафиза плеча отмечается нарушение функции конечности. Рука лежит вдоль туловища неподвижно. Пальпация области перелома болезненна, на месте перелома определяется крепитация отломков. При эпифизеолизах дистального конца плеча отмечается быстрое увеличение отёка ткани области локтевого сустава, утолщение его, пронация предплечья. Пассивные движения в локтевом суставе резко ограничены и болезнены. Родовые переломы костей у новорожденных нуждаются в иммобилизации.
Основным неврологическим синдромом при родовом повреждении грудногоотдела спинного мозга, является нижний спастический парапарез. Для данной локализации не характерно поражение черепно-мозговых нервов, как правило, сохранна психика, функция рук не нарушена. Этот парапарез имеет все признаки поражения центрального неврона двигательного пути. Рефлексы с ног резко повышены, имеются все стопные патологические рефлексы, а иногда и клонусы стоп. Атрофии мышц не характерны. В клинической картине преобладает повышение мышечного тонуса особенно в приводящих мышц бедра и в сгибателях стоп, что определяет походку по типу плетения косы, с опорой преимущественно на носки. Особенность родовых повреждений грудного отдела спинного мозга заключается в том, что синдром нижнего спастического парапареза развивается, как при повреждении самых верхних грудных сегментов (Д1-Д4), кровоснабжаемых из системы позвоночных артерий, так и самых нижних грудных сегментов (Д8-Д12), кровоснабжаемых из артерии поясничного утолщения (Адамкевича).
Повреждение спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе проявляется нижним вялым парапарезом при сохранении двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус в нижних конечностях снижен и конечности располагаются в позе лягушки, их можно переразогнуть в коленном суставе. Гипотония мышц ног и гипотрофия, развиваюшаяся в динамике приводит к разболтанности тазобедренных суставов и частому формированию подвывихов и вывихов бедра. В положении стоя ноги ребенка свисают, отсутствуют рефлексы опоры и автоматической походки, ползания, проприоцептивные рефлексы - коленные и ахилловы могут быть снижены или сохранены (как результат вовлечения сегментов над поясничным утолщением). В результате нарушения синергизма отдельных мышечных групп у детей возникает паралитическая мышечная косолапость. При вовлечении в процесс крестцовых сегментов исчезает анальный рефлекс, может наблюдаться зияние ануса, недержание мочи и кала.
Для диагностики натальных повреждений ЦНС необходимо: изучение анамнеза, неврологическое исследование ребенка, а так же специальные методы исследования, включающие рентгенографию позвоночника в двух проекциях при повреждении спинного мозга и позвоночника, электромиография для выявления денервационных потенциалов, характерных для параличей, осмотр окулиста при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга, нейросонография, позволяющая оценить состояние мозгового вещества и ликворных путей, или компьютерная томография для дифференциальной диагностики врожденных пороков спинного и головного мозга.
При подозрении на родовую травму позвоночного столба и спинного мозга необходима иммобилизация головы и шеи. Это делают с помощью кольцевидной ватно-марлевой повязки типа бублик. Голову ребенка помещают в эту повязку, шее придают функциональное положение. Ребенка пеленают вместе с повязкой. Срок иммобилизации 10–14 дней. Важен щадящий уход, осторожное пеленание с поддерживанием головы и шеи. Кормят детей с родовыми повреждениями через зонд или бутылочку. С целью снятия болевого синдрома назначают седуксен, реланиум 2–3 раза в сутки 0,1 мг/кг или аналгин. Восстановление нервно-мышечной проводимости достигается назначением дибазола, прозерина. В подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию функции ЦНС (ноотропил, пантогам, сермион), улучшение трофических процессов в мышечной ткани (витамины В1, В6, АТФ) С 3–4й недели используют препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза). При вялых парезах широко используется электростимуляция и электрофорез на шейный отдел позвоночника с препаратами улучшающими мозговое кровообращение (эуфиллин, папаверин, никотиновая кислота и др.) и снимающими болевую реакцию. Физиотерапевтические процедуры показаны с 8–10 дня. При стихании острых процессов показан массаж тонизирующий или избирательный. С целью улучшения анаболических процессов со 2-й недели жизни можно подключать адаптогены (элеутерококк, женьшень).
Прогнозспинальной и церебральной травмы зависит от степени тяжести и уровня поражения. При преходящей ишемии может наступить выздоровление. При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон, развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз, вывих бедра, косолапость, требующие ортопедического лечения. Отдаленными последствиями спинальной травмы могут быть острые нарушения мозгового кровообращения, нарушение слуха и зрения, ночной энурез, судорожные состояния, синдром внезапной смерти, атеросклероз, гипертоническая болезнь.
