
- •Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах.
- •2.Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3.Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха. Транзиторная гипервентиляция и особенности акта дыхания в раннем неонатальном периоде.
- •Расправление лёгких
- •Кардиореспир.Адаптация:
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •Транзиторные особенности функции почек.
- •6. Физиологическая и конъюгационная желтуха новорождѐнных: клинические и лабораторные критерии.
- •7. Гипоксия плода и новорождѐнного – причины и факторы риска, патогенез и патологическая физиология, диагностика на антенатальном этапе.
- •Этиология и патогенез
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации воз, юнисеф по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •Рекомендации воз по грудному вскармливанию
- •Преимущества грудного вскармливания для здоровья грудных детей и матерей
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •1. Социально-экономические факторы:
- •2. Социально-биологические факторы:
- •3. Клинические факторы:
- •4. Экстракорпоральное оплодотворение
- •Оценка гестационного возраста.
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с звур, прогноз.***
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •Всем этим процессам способствуют:
- •Частота бгм повышена у детей с:
- •Диагностика:
- •1.Физикальное исследование
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •Этиология сам
- •18.Мекониальная аспирация: причины и факторы риска, патогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика, особенности первичной реанимационной помощи в родильном зале, лечение,
- •1)Немедикаментозное лечение.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •20. Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорождѐнных по резус-фактору. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе ав0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе аво. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •25.Классификация перинатальных поражений цнс, периоды и характерные клинические синдромы.
- •Классификация:
- •Период новорожденности
- •Клинические синдромы острого и восстановительного периодов поражений цнс у новорожденных и детей раннего возраста
- •2.Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
- •6.Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
- •7.Синдром минимальной мозговой дисфункции.
- •8.Церебрастенический синдром
- •Исход болезни
- •26.Перинатальные поражения цнс гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •Патогенез:
- •Церебральная ишемия I степени (лёгкая)
- •Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
- •Церебральная ишемия III степени (тяжёлая)
- •2 Основных признака:
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние I степени
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние II степени
- •Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений цнс гипоксического генеза.
- •1.Респираторная поддержка
- •30.Перинатальные поражения цнс травматического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •31.Родовая травма головного мозга: эпидуральное, субдуральное, субарахноидальное кровоизлияния, клинические синдромы, особенности течения, диагностика, лечение. Понятие о кефалогематоме.
- •Эпидуральное кровоизлияние
- •Субдуральное кровоизлияние
- •Субарахноидальное кровоизлияние
- •32.Родовая травма спинного мозга: клинические формы в зависимости от уровня поражения спинного мозга, особенности течения, диагностика, лечение. Повреждение позвоночника и спинного мозга
- •33.Травматические поражения периферической нервной системы, принципы диагностики и лечения.
- •Лечение родовой травмы новорожденных
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •Пузырчатка новорождённых
- •Эксфолиативный дерматит риттера
- •Некротическая флегмона новорождённого
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной цмви у беременных, диагностика, лечение.
- •Диагностика врожденной цмви в антенатальном периоде
- •Показания к обследованию, определяющиеся результатами инструментальных исследований (ультразвуковые признаки цмви плода):
- •Лечение:
- •Этиотропная терапия
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •1. Этиотропная терапия:
- •2.Симптоматическая терапия:
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •44.Клиническая картина неонатального сепсиса (понятие о полиорганной недостаточности и септическом шоке), особенности врожденной и нозокомеальной форм.
- •45.Принципы и современные методы диагностики неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •Периодизация киматогенеза
- •Этиология гамето- и киматопатий
- •Классификация пороков развития органов
- •I. Этиологическая классификация
- •III. Количество пороков
- •IV. Механизм развития
- •V. Характер морфологических изменений
- •Морфологические особенности фетопатий
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
- •Этиология:
- •Клинические синдромы:
- •Симптоматика вг у новорожденных и грудных детей:
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии. Фенилкетонурия
- •Рабочая классификация фку:
- •Клиника:
- •Лечение классической фку:
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии. Галактоземия
- •Классификация:
- •Типичные проявления 1 типа:
- •Диагностика- неонатальные скрининг:
- •Лечение:
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома. Врожденная дисфункция коры надпочечников:
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение: препаратом выбора для лечения детей с вдкн является таблетированный гидрокортизон
- •1.Воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) – эпидемиология,
- •Неспецифический язвенный колит (як)
41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
ВУИ –нац рук по неонатологии, с.566
Этиология. РНК-содержащий вирус, который относится к семейству Togaviridae, роду Rudivirus.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Источник инфекции-больной краснухой. В 30-50% случаев краснуха протекает бессимптомно. Выделение вируса из носоглотки начинается за 7-10 дней до начала высыпания, продолжается в течение всего лихорадочного периода, а также на протяжении нескольких дней (иногда недель) после него. Наличие при краснухе вирусемии обуславливает внутриутробный путь передачи от беременной женщины плоду, а также, высокую вероятность парентеральной передачи возбудителя во время инъекций+ Распространяется воздушно-капельным путём. Наиболее выраженное тератогенное действие.
Инфицирование плода возникает, если женщина впервые заболела во время беременности.
Перенесенное заболевание оставляет стойкий иммунитет (в течение 20-25 лет).
Риск инфицирования плода зависит от срока инфицирования матери. При заражении в первые 8 нед беременности риск составляет 80% (множественные пороки развития).
Патогенез: Вирус попадает в плод через кровоток матери и инфицирует эпителий ворсин хориона и эндотелий кровеносных сосудов плаценты, откуда в виде эмболов заносится в кровоток плода, заражая клетки зародыша. Патологический процесс протекает в виде хронической инфекции -связь с дефектом интерферонообразования и неполноценностью клеточного иммунитета у детей в периоде внутриутробного развития. В качестве возможных механизмов формирования врожденных аномалий предполагается прямое цитодеструктивное действие вируса, ингибиция роста клеток и ишемия тканей плода, связанная с поражением сосудов плаценты. Цитодеструктивное действие вируса краснухи проявляется лишь в хрусталике глаза и улитке внутреннего уха. Имеющиеся патологические проявления связывают в основном с подавлением митотической активности клеток и с замедлением роста клеточных популяций. Нарушение роста клеток объясняется либо прямым действием размножающегося вируса, либо поражением генетического аппарата клеток. Наивысший риск пороков развития наблюдается при инфицировании плода 3-12 недель гестации (для мозга 3-4 неделя, для глаз, сердца – 4-7-я, органов слуха – 7-13-я). Риск пороков снижается на 13020 неделях. После 20-ой недели гестации риск пороков развития уменьшается резко, но инфекция в эти сроки может привести к развитию хронического заболевания, чаще всего с поражением нервной системы и органов чувств.
Хроническая инфекция плода развивается, несмотря на то, что виремия сопровождается трансплацентарным переходом материнских Ig G – антител и выработкой плодом антител класса IgM, а затем и Ig G. При неспособности антител очистить организм от вируса и при постоянной стимуляции вирусом иммунной системы создаются условия для развития в последующем иммунопатологических процессов. С этим связывают наличие поздних осложнений врожденной краснухи, таких как тиреоидит, панэнцефалит.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Классическая триада (встречается не более чем в 20% случаев): ВПС (ОАП, стеноз лёгочной артерии, ДМЖП или межпредсердной перегородки), поражения глаз (глаукома, катаракты, хориоретинит), нарушение слуха (поражение слухового нерва). Следствием персистирующей вирусной инфекции может стать ЗВУР, нарушение функции печени, анемия, тромбоцитопения, поражение ЦНС, иммунодефицит и дисплазия зубов.
ДИАГНОСТИКА
Выявление специфических краснушных IgM или персистенция низкоавидных специфических IgG у новорождённого.
Выделение вируса из мочи и фарингеального секрета. Дети с врождённой краснухой могут выделять вирус в течение нескольких месяцев и лет.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Специфической антивирусной химиотерапии не существует. Целесообразность использования для лечения краснухи препаратов иммуноглобулинов человека в настоящее время не доказана.
Симптоматическое лечение всех выявленных аномалий. Детей с синдромом врождённой краснухи следует изолировать от других новорождённых. К уходу за больными с врождённой краснухой могут быть допущены только серопозитивные лица (имеющие AT против вируса краснухи в результате прививки или вследствие ранее перенесённой инфекции).
Лабораторная диагностика врожденной краснухи основывается на применении серологических и вирусологических методов обследования.
Иммунологический ответ: если мать перенесла краснуху задолго до беременности, то вирусспеццифические Ig G переходят через плаценту к плоду на 12- 16 неделях беременности. Ig G пассивного происхождения исчезают у ребенка в течение 6 мес. после рождения. Если же мать в периоде беременности переболела краснухой, то пассивно передаются только Ig G, а Ig M обычно через плаценту не проходят. В тех случаях, когда произошло внутриутробное инфицирование; у зараженного плода на 16-24 неделях развития начинают вырабатываться вирусспецифические Ig M, которые могут персистировать в течение длительного времени после рождения (до года, а в отдельных случаях и дольше). Наряду с этим, у ребенка с врожденной краснухой в течение первого года жизни начинают продуцироваться специфические Ig G.
С целью ранней диагностики внутриутробного заражения для серологического анализа может быть использована кровь из пуповины (кордоцентез). Вирус краснухи можно выделить из околоплодных вод, ворсинок хориона с помощью трансабдоминального аминоцентеза, ПЦР.
Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
1.Женщины, достигшие половой зрелости и не болевшие краснухой должны быть вакцинированы. После вакцинации женщина должна избегать беременности в течение 3 месяцев.
2.В случае если беременность все же наступила в сроки до 3 мес. с момента введения вакцины, вопрос о прерывании беременности может не ставиться, поскольку теоретический риск врожденной краснухи, вызванный вакцинальным штаммом не превышает 2%.
3.В случае, когда беременная женщина имела контакт с больным краснухой, она должна быть обследована на наличие противокраснушных антител в одной из серологических реакций (РПГА, ИФА). Наличие у нее антител (Ig G 1:20) говорит о перенесенной краснухе в прошлом и подтверждает безопасность данного контакта для будущего ребенка. Ей не следует вводить вакцину и прерывать беременность. Абсолютным показанием прерывания беременности следует считать возникновение клиники краснухи или очевидный контакт с больным краснухой в сочетании с наличием краснушных антител класса Ig M в сыворотке крови в первом триместре беременности.
4.Все беременные, которые считались иммунными (перенесли заболевание или получили вакцину), при наличии контакта с больным краснухой нуждаются в повторной проверке на наличие специфического иммунитета. Если антитела не определяются, через 3-4 недели необходимо повторить исследование, и при появлении антител такую женщину следует считать больной краснухой. В случае 4-х кратного и более нарастания титра антител в первом триместре беременности ставится вопрос о медицинском аборте. Тогда как отрицательные результаты указывают на то, что заражение не произошло, проведение каких-либо последующих мероприятий не требуется.
Использование иммуноглобулина человека в целях профилактики краснухи при беременности не рекомендуется. Его можно вводить в том случае, если женщина категорически отказывается прерывать беременность, но то не гарантирует защиту от врожденной краснухи.
Профилактика: заболевшие краснухой изолируются на 7 дней от начала заболевания, карантин назначается на 21-й день. Дезинфекция не проводится