- •Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах.
- •2.Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3.Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха. Транзиторная гипервентиляция и особенности акта дыхания в раннем неонатальном периоде.
- •Расправление лёгких
- •Кардиореспир.Адаптация:
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •Транзиторные особенности функции почек.
- •6. Физиологическая и конъюгационная желтуха новорождѐнных: клинические и лабораторные критерии.
- •7. Гипоксия плода и новорождѐнного – причины и факторы риска, патогенез и патологическая физиология, диагностика на антенатальном этапе.
- •Этиология и патогенез
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации воз, юнисеф по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •Рекомендации воз по грудному вскармливанию
- •Преимущества грудного вскармливания для здоровья грудных детей и матерей
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •1. Социально-экономические факторы:
- •2. Социально-биологические факторы:
- •3. Клинические факторы:
- •4. Экстракорпоральное оплодотворение
- •Оценка гестационного возраста.
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с звур, прогноз.***
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •Всем этим процессам способствуют:
- •Частота бгм повышена у детей с:
- •Диагностика:
- •1.Физикальное исследование
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •Этиология сам
- •18.Мекониальная аспирация: причины и факторы риска, патогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика, особенности первичной реанимационной помощи в родильном зале, лечение,
- •1)Немедикаментозное лечение.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •20. Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорождѐнных по резус-фактору. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе ав0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе аво. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •25.Классификация перинатальных поражений цнс, периоды и характерные клинические синдромы.
- •Классификация:
- •Период новорожденности
- •Клинические синдромы острого и восстановительного периодов поражений цнс у новорожденных и детей раннего возраста
- •2.Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
- •6.Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
- •7.Синдром минимальной мозговой дисфункции.
- •8.Церебрастенический синдром
- •Исход болезни
- •26.Перинатальные поражения цнс гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •Патогенез:
- •Церебральная ишемия I степени (лёгкая)
- •Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
- •Церебральная ишемия III степени (тяжёлая)
- •2 Основных признака:
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние I степени
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние II степени
- •Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений цнс гипоксического генеза.
- •1.Респираторная поддержка
- •30.Перинатальные поражения цнс травматического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •31.Родовая травма головного мозга: эпидуральное, субдуральное, субарахноидальное кровоизлияния, клинические синдромы, особенности течения, диагностика, лечение. Понятие о кефалогематоме.
- •Эпидуральное кровоизлияние
- •Субдуральное кровоизлияние
- •Субарахноидальное кровоизлияние
- •32.Родовая травма спинного мозга: клинические формы в зависимости от уровня поражения спинного мозга, особенности течения, диагностика, лечение. Повреждение позвоночника и спинного мозга
- •33.Травматические поражения периферической нервной системы, принципы диагностики и лечения.
- •Лечение родовой травмы новорожденных
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •Пузырчатка новорождённых
- •Эксфолиативный дерматит риттера
- •Некротическая флегмона новорождённого
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной цмви у беременных, диагностика, лечение.
- •Диагностика врожденной цмви в антенатальном периоде
- •Показания к обследованию, определяющиеся результатами инструментальных исследований (ультразвуковые признаки цмви плода):
- •Лечение:
- •Этиотропная терапия
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •1. Этиотропная терапия:
- •2.Симптоматическая терапия:
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •44.Клиническая картина неонатального сепсиса (понятие о полиорганной недостаточности и септическом шоке), особенности врожденной и нозокомеальной форм.
- •45.Принципы и современные методы диагностики неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •Периодизация киматогенеза
- •Этиология гамето- и киматопатий
- •Классификация пороков развития органов
- •I. Этиологическая классификация
- •III. Количество пороков
- •IV. Механизм развития
- •V. Характер морфологических изменений
- •Морфологические особенности фетопатий
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
- •Этиология:
- •Клинические синдромы:
- •Симптоматика вг у новорожденных и грудных детей:
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии. Фенилкетонурия
- •Рабочая классификация фку:
- •Клиника:
- •Лечение классической фку:
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии. Галактоземия
- •Классификация:
- •Типичные проявления 1 типа:
- •Диагностика- неонатальные скрининг:
- •Лечение:
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома. Врожденная дисфункция коры надпочечников:
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение: препаратом выбора для лечения детей с вдкн является таблетированный гидрокортизон
- •1.Воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) – эпидемиология,
- •Неспецифический язвенный колит (як)
29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений цнс гипоксического генеза.
Диагноз церебральной гипоксии-ишемии и степень её тяжести устанавливаются на основании:
* данных анамнеза о наличии внутриутробной гипоксии плода или интра-/постнатальной асфиксии у новорождённого ребёнка,
*оценки по шкале Апгар,
*клинических неврологических симптомов
*доп методы исследования: НСГ, КТ, ДГ, ЭЭГ.
*динамическое определение КОС, гематокрита, гемоглобина и газового состава крови.
*результаты суточного мониторинга таких показателей, как ЧСС, АД, температура тела, s0 2 , исследование лабораторных показателей в сыворотке (креатинина и билирубина) и плазме (глюкозы, калия, кальция, магния, натрия, остаточного азота) крови.
*По показаниям- исследование спинномозговой жидкости.
*По возможности контролируют содержание нейроспецифических белков, таких как нейроспецифическая енолаза, глиальный фибриллярный кислый белок, основной белок миелина
Цели лечения
• Обеспечение оптимальных условий выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех видов внешних раздражителей), минимальная агрессивность лечения;
• проведение адекватной лёгочной вентиляции;
• поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики;
• постоянный мониторинг биохимических отклонений;
• профилактика и лечение судорог.
Медикаментозное лечение
1.Респираторная поддержка
Постоянный мониторинг газового состава крови каждые 2-4 ч,
Уровень кислорода в капиллярной крови (р0 2 ) 60-80 мм рт.ст., углекислого газа (рС0 2 ) 35-40 мм рт.ст.
При нарастании рС0 2 >60 мм рт.ст. необходимо провести ИВЛ.
2.Инфузионная терапия. Введение небольших объёмов жидкостей в первые сутки постнатального периода. Перегрузка жидкостью чревата развитием или нарастанием отёка мозговой паренхимы и усилением относительной гипонатриемии →приводит к повышение возбудимости мозга и судороги.
Инфузионная терапия в первые 24 ч проводится из расчёта 30-60 мл/кг из-за олигурии, связанной с повышением секреции АДГ и ишемией почек.
Оценка водного баланса:
• измерение системного АД и сопоставление величины АД с ЧСС; определение величины гемоглобина и гематокрита в центральных сосудах и на периферии;
• определение концентрации общего белка, мочевины, креатинина и натрия, хлора, магния в сыворотке крови;
• определение концентрации натрия, хлора, калия, мочевины в моче;
• определение суммарного объёма суточного диуреза и удельного веса мочи (желательно исследовать осмоляльность мочи);
• взвешивание ежедневное.
3.Терапия гиповолемического состояния с восполнения ОЦК введением кристаллоидных растворов в дозе 10-20 мл/кг при сохраняющихся низких значениях АД.
4.После коррекции метаболического ацидоза - инфузия допамина, пока среднее АД не достигнет нормативных показателей для данного срока гестации. Оптимальным для
недоношенных детей считается медленноевосполнение объёма в течение 30-60 мин (безопаснее в течение 1-2 ч). У доношенных новорождённых возможно
проведение быстрого восполнения ОЦК — за 10-15 мин. Внутривенного введения вазопрессорных препаратов до компенсации ОЦК следует избегать. При сохраняющейся артериальной гипотензии прибегают к повторному внутривенному введению кристаллоидных растворов, затем вазопрессорных препаратов (допамин, эпинефрин и др.) или их комбинации с добутамином. В случаях, если системная гипотензия рефрактерна к ОС-адреноми-метикам, используют полусинтетические стероиды (дексаметазон, бетаметазон).
5. Коллоид- 5-10% альбумин человеческий, 6-10% раствор гидроксиэтилкрахмала, очищенные белковые фракции, реже нативная или свежезамороженная плазма.
6.Уровень глюкозы в капиллярной крови необходимо контролировать каждые 2-4 ч, её концентрация в плазме 4-6 ммоль/л путём в/в введения 5-10% раствора глюкозы.
7.Электролиты крови: гипонатриемия (уровень натрия менее 130 ммоль/л)
Неадекватная секреция АДГ:
• осмоляльность мочи выше, чем осмоляльность сыворотки;
• сниженный диурез;
• высокий уровень натрия в моче и высокая относительная плотность мочи;
• низкий уровень натрия в плазме крови и низкая осмоляльность крови. Ведение детей с данным видом нарушений предполагает ограничение объёма инфузионной терапии. При гипонатриемических состояниях, обусловленных другими причинами, необходимо
проводить коррекцию уровня натрия в плазме крови, используя раствор натрия хлорида различной концентрации (0,9-10% раствор).
*Гиперкалиемия (уровень калия более 5,5 ммоль/л) возникает на фоне ацидоза (калий покидает клетки, в основном эритроциты, обмениваясь на ионы водорода). В связи с этим, при ацидозе нельзя добавлять в инфузионные растворы препараты калия до нормализации диуреза.
.
*Гипокальциемия (уровень общего кальция в сыворотке крови менее 1,7 ммоль/л или уровень ионизированного кальция в плазме крови менее чем 0,7 ммоль/л) развивается у новорождённых в связи с низким уровнем паратгормона и повышен- ным уровнем кальцийтонина. В норме уровень кальция в плазме падает в течение первых 48 ч после рождения, затем его уровень стабилизируется. Любой стресс, а особенно тяжёлая асфиксия или продолжающаяся гипоксия усугубляют этот процесс, вызывая перемещение ионов кальция в интрацеллюлярные пространства клеток различных тканей в особенности скелетной мускулатуры.
Коррекцию гипокальциемии проводят внутривенным введением 10% раствора
кальция глю-коната из расчёта 100мг/кг массы под контролем лабораторных показателей
*гипомагнезиемия , (уровень магния в сыворотке менее 0,7 ммоль/л), при коррекции гипокальциемии необходимо параллельно вводить препараты магния. Для этого
используется 25% раствор магния сульфата из расчёта 50-100 мг/кг внутривенно медленно в растворе глюокозы.
После тяжёлой интранатальной гипоксии на 24-48 ч жизни развивается отёк мозга.
Мероприятия, позволяющие контролировать повышенное ВЧД, но мало влияющие на улучшение дальнейшего прогноза заболевания:
• фенобарбитал в дозе 20 мг/(кгхсут) в/в (снижает возбудимость мозга и вероятность развития судорожных
приступов);
• нахождение ребенка в кроватке с приподнятым на 10-15 см изголовьем;
• фуросемид в дозе 1-2 мг/кг в/в (в олигурическую фазу);
• гипервентиляция на ИВЛ с достижением пониженного уровня оксида углерода в крови рС0 2 (35-40 мм рт.ст.)
• маннитол в дозе 1000 мг/(кгхсут) (10 мл 10% раствора на кг/сут) в/в медленно, со скоростью не более 10 мл/ч в
течение суток (для недоношенных суточную дозу необходимо разделить на два введения) для снижения ВЧД в первые 2-3 сут после рождения; мониторинг сердечной деятельности, системного АД. Противопоказан при наличии геморрагических повреждений головного мозга и внутренних органов.
Применение стероидов при отёке мозга не показано, поскольку в этом случае они неэффективны.
Терапия судорог сводится к коррекции метаболических, системных расстройств и контролю судорожной активности мозга противоэпилептическими препаратами.
*Антиконвульсантные препараты для подавления продолжающейся судорожной активности. При фрагментарных и кратковременных судорогах показано введение фенобарбитала в дозе 20 мл/кг в/в с последующей поддерживающей терапией 3-5 мг/(кгхсут). Возможно использование производных гидан-
тоина (фенитоин) в дозе 20 мл/кг в/в с последующей поддерживающей терапией 1-1,5 мг/кг. В отечественной неонатальной практике широко используется 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 100-200 мг/кг. При проведении противо судорожной терапии необходимо контролировать функции внешнего дыхания, сердечной деятельности и
системное АД в связи с тем, что все противосудорожные препараты оказывают угнетающее действие, необходимо
периодически контролировать сывороточные уровни противосудорожных препаратов.
Для предотвращения развития пери- и интравентрикулярных кровоизлиянии у недоношенных детей следует избегать значительных колебаний системного АД и резких изменений в интенсивности церебрального кровотока, что требует ранней интубации детей с РДС, минимизирования манипуляций с детьми, избегания быстрого введения значительных объёмов жидкостей.
