Эксфолиативный дерматит риттера

Заболевание представляет собой злокачественную разновидность пиококкового пемфигоида.

Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Такая же, как при пузырчатке новорождённых.

ПРОФИЛАКТИКА. Совпадает с профилактикой пемфигуса.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Выделяют 3 стадии болезни — эритематозную, эксфолиативную и регенеративную.

ЭТИОЛОГИЯ. Часто связана со стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 71/55, продуцирующим экзотоксин — эксфолиатин. Некоторые авторы относят его к смешанному стафилококково-стрептококковому заболеванию, так как известны случаи высевания стрептококка.

ПАТОГЕНЕЗ. Патогенетические механизмы идентичны таковым при пузырчатке новорождённых.

Клиника:

начинается с покраснения, трещин. Слущивание верхних слоев эпидермиса вокруг рта или около пупка (эритематозная стадия). Далее возникает серозное пропитывание кожи, на фоне яркой эритемы появляются крупные сферические напряжённые пузыри, после вскрытия и слияния которых есть обширные мокнущие эрозивные поверхности (эксфолиативная стадия). При потягивании за обрывки эпидермиса вокруг эрозий происходит его отслойка в пределах видимо здоровой кожи (положительный симптом Никольского). Процесс за 1-3 дня охватывает всё тело ребёнка, что весьма напоминает ожог II степени. Регенеративная стадия характеризуется уменьшением гиперемии и отёчности кожи, происходит эпителизация эрозивных поверхностей. После разрешения процесса рубцов не остаётся. В разгар заболевания состояние новорождённых тяжёлое или крайне тяжёлое, выражены инфекционный токсикоз, фебрильная лихорадка, симптомы эксикоза вследствие выпота экссудата. Чем моложе ребёнок, тем тяжелее протекает заболевание. Нередко у новорождённых возникает пневмония, отит, омфа-лит, энтероколит, пиелонефрит, флегмона, сепсис. В настоящее время больных с тяжёлыми формами эксфолиативного дерматита можно наблюдать сравнительно редко. Обычно это абортивная форма болезни, при которой видно пластинчатое шелушение и незначительная гиперемия кожи. Отслойка эпидермиса происходит только в пределах рогового слоя, эрозий не возникает. Общее состояние больных удовлетворительное или среднетяжёлое.

ЛЕЧЕНИЕ. Санация кожных покровов, дезинтоксикация, коррекция нарушенного гомео-

стаза.

Показания к госпитализации. Госпитализация обязательна.

Немедикаментозное лечение. Детям необходим кувезный режим под контролем температуры тела, после измерения которой проводят коррекцию температуры окружающей среды. Если позволяет состояние, 1-2 раза в день ребёнка купают в стерильной воде при температуре 37-38 °С с добавлением отваров ромашки цветков, чистотела большого травы, череды травы. Используют стерильные мягкие пелёнки. Остатки омертвевшего эпидермиса осторожно удаляют, срезая их стерильными ножницами. Кормить детей следует нативным грудным молоком грудью, через соску или зонд с учётом тяжести состояния. Бокс, в котором лежит ребёнок, подлежит кварцеванию 4 раза в сутки.

ДИАГНОСТИКА. Физикальные исследования. Покраснение и мацерация кожи с последующим возникновением вялых пузырей, отслойка эпидермиса, образование

эрозий. Положительный симптом Никольского.

Лабораторные исследования. Для гемограммы характерна гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови встречается гипопротеинемия, гипохолестеринемия. Для определения этиологии заболевания проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.

Медикаментозное лечение

В местной терапии используют компрессы с алюминием ацетатом, стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра нитрата, а также смазывание 0,5% раствором калия перманганата. На небольшие участки эксфолиации можно накладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. В стадии регенерации используют смягчающие кремы с 0,1% витамином А и др. С целью подсушивания серозного содержимого применяют присыпку из 5% цинка оксида с тальком. Непоражённые участки кожи смазывают 1-2% водными растворами анилиновых красителей.

Антибактериальная терапия: при стафилококковой этиологии — оксациллин, цефалоспорины I—II поколения, при выявлении устойчивых штаммов стафилококка — ванкомицин, линезолид, при других возбудителях антибактериальную терапию проводят с учётом чувствительности. В комплексе лечения важная роль отводится иммунотерапии (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). С целью дезинтоксикации и коррекции гомео-стаза (гипопротеинемии) целесообразна инфузионная терапия с включением 10% раствора глюкозы, альбумина.