4. Серологические тесты:

 Реакция Кумбса. Суть данного метода заключается в том, что антиглобулиновая сыворотка, содержащая антитела к иммуноглобулинам человека, при реакции с эритроцитами, сенсибилизированными неполными антителами, приводит к их агглютинации. В зависимости от того, фиксированы ли антитела на поверхности эритроцитов или находятся в свободном состоянии в плазме крови, применяется прямая или непрямая проба Кумбса. В целях диагностики ГБН обычно применяется прямая проба Кумбса. Прямая проба Кумбса становится положительной при наличии фиксированных антител на поверхности эритроцитов -при ГБН по резус-фактору.

Из-за небольшого количества фиксированных на эритроцитах антител, при ГБН по АВО чаще наблюдается слабо положительная прямая проба Кумбса в 1 сутки жизни, которая уже может стать негативной через 2-3 дня после рождения.

Непрямая проба Кумбса предназначена для выявления неполных антител, присутствующих в исследуемой сыворотке. Это более чувствительный тест для выявления материнских изоантител, чем прямая проба Кумбса. Непрямая проба Кумбса может применяться в индивидуальных случаях, когда причина гемолиза неясна.

Выраженность реакции Кумбса не коррелирует с тяжестью желтухи!

Показания для перевода новорождённого в ПИТН или в стационар — выраженная гипербилирубинемия, анемия, нарушение общего состояния ребёнка.

23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.

=Витамин-К-зависимый геморрагический синдром

Геморрагическая болезнь новорождённых — приобретённое или врождённое заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свёртывания, активность которых зависит от витамина К.

Геморраг.сдр

Частота 0,25-1,5%.

Факторы риска у матери.

*Приём во время беременности ЛС:

• антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина);

• антисудорожных препаратов (фенобарбитал, фенитоин и др.);

• больших доз антибиотиков широкого спектра действия;

• противотуберкулёзных средств

*Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг).

*Заболевания матери:

• гепатопатии и энтеропатии;

• дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

*Патология в родах:

-хроническая гипоксия и асфиксия плода в родах;

-роды путём кесарева сечения;

-родовая травма.

Факторы риска у ребёнка:

*недоношенность;

• отсутствие или недостаточный объём грудного вскармливания;

• проведение ПП;

• проведение антибактериальной терапии.

Профилактика - назначение витамина К (1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из группы риска)

КЛАССИФИКАЦИЯ: ранняя, классическая и поздняя формы геморрагической болезни новорождённых.

Этиология. Биологическая роль витамина К - активирование процесса гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), про конвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарт-Прауэр (фактор X), а также в антипротеазах С и 5 плазмы, участвующих в антисвёртывающих механизмах, остеокальцине и некоторых других 'елках.

При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свёртывании крови.

Витамин К очень слабо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К.

ПАТОГЕНЕЗ. Содержание витамина К у плода невелико (не превышает 50% уровня взрослого человека). После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5-х суток жизни ребёнка.

У недоношенных детей с очень низкой массой тела невысок уровень синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов свёртывания крови леченью. При поздней форме геморрагической болезни нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов свёртывания крови возникает вторично вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия жёлчных ходов и т.п.), длительного

ПП или синдрома мальабсорбции.

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов ми нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты полипептидных предшественников плазменных факторов свёртывания приводит к нарушению продукции факторов II, VII, IX, X или их качественным дефектам.

Причина мелены — образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и

двенадцатиперстной кишки, в генезе - избыток глюкокортикоидов в крови новорождённого в результате родового стресса, ишемия желудка и кишки.

+ повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

При К-гиповитаминозе в печени происходит нарушение синтеза двух антикоагулянтов — протеинов С и 5 - сочетание геморрагических . тромботических расстройств у ребёнка.

Провоцирует позднюю (вторичную) форму дефицита витамина К - диарея с мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 нед, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, массивная антибиотикотерапия с использованием препаратов широкого спектра действия, дефицит альфа-1-антитрипсина, абеталипопротеинемия, целиакия.

Клиника:

1.Ранняя форма - появление кровоточивости в первые часы или сутки жизни в виде кровавой рвоты (гематемезис), лёгочного кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в надпочечники, печень, селезёнку), мелены.

2.Начало внутриутробно - у ребёнка при рождении внутричерепные кровоизлияния, кефалгематома, кожные геморрагии.

3.Классическая форма геморрагической болезни новорождённых проявляете; кровоточивостью на 2-5-й день жизни. Характерно: мелена и гематемезис; кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалгематомы. У детей с тяжёлой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, лёгочных и других

кровотечений. У детей с меленой м.б. гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

4.При тромботических расстройствах могут возникать ишемические некрозы кожи конечностей, груди, живота

5.Поздняя форма - развивается в возрасте 2-12 нед на фоне переносимых заболеваний. Клиника: внутричерепные кровоизлияния (более чем в 50% случаев), обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций.

ДИАГНОСТИКА. Физикальное обследование. В первые часы жизни или на 2-5-й день возможно появление кровавой рвоты, лёгочного кровотечения, кровоизлияний в органы брюшной полости, мелены, кожных геморрагии, кровотечения при отпадении остатка пуповины, носовых кровотечений, кефалгематомы. Клиническими проявлениями поздней

геморрагической болезни новорождённых могут быть внутричерепные кровоизлияния, обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций.

Лабораторные исследования: ОАК - время свёртывания крови (его удлинение), время кровотечения (нормальное), количество тромбоцитов (нормальное или слегка повышено).

Для выявления анемии - количество эритроцитов, гемоглобина и гематокритный показатель, при значительной кровопотере отмечают анемию, наиболее выраженную через 2-3 суток после кровотечения. В коагулограмме протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено, тромбиновое время (ТВ) нормальное.

Осложнение: гиповолемический постгеморрагический шок.

Инструментальные исследования. Зависят от локализации кровоизлияния. При подозрении на внутричерепные кровоизлияния - НСГ, при подозрении на кровоизлияние в надпочечники - УЗИ надпочечников.

Дифференциальная диагностика

*Мелена - «синдром проглоченной крови» матери, который наблюдают у одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого проба Апта-Даунера: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора натрия оксида. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (свойственного материнской крови), а сохранение розового цвета — о наличии гемоглобина ребёнка (щелочно-резистентный НЬF), т.е. о мелене.

При обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Геморрагическая болезнь плода и новорождённого.

Р54.0 Гематемезис новорождённого.

Р54.1 Мелена новорождённого.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорождённого.

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорождённого.

Р54.4 Кровоизлияние в надпочечники у новорождённого.

Р54.5 Кровоизлияние в кожу у новорождённого.

Р54.6 Кровотечение из влагалища у новорождённого.

Р54.8 Другие уточнённые кровотечения у новорождённого.

Лечение: прекратить кровотечение.

Показания к госпитализации: госпитализация показана.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение. При кровоточивости одновременное введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг или концентрированного препарата протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно однократно и раствора викасола 141 внутримышечно 0,1-0,15 мл/кг однократно в сутки в течение 2-3 дней.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии- инфузионная терапия (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и далее прибегают к переливанию эритроцитарной массы из расчёта 5-10 мл/кг.

24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.

Анемия — снижение содержания эритроцитов и/или гемоглобина в едини-

це объема крови более чем на 2 стандартных отклонения по сравнению с нор-

мальными величинами. У новорожденных первой недели жизни как критерии

анемии принимают следующие: уровень гемоглобина ниже 140 г/л (в капил-

лярной артериализированной крови), число эритроцитов — менее 4,5* 10

12 /л, гематокритный показатель менее 0,38 л/л. Примерно эти же критерии пригод-

ны и для диагностики анемий на второй неделе жизни, однако на 3-й неделе

и позднее анемию диагностируют при уровне гемоглобина менее 120 г/л, чис-

ле эритроцитов — менее 4,0 · 10 *12 /л.

Анемии у новорожденных, так же как и у более старших детей, могут быть следствием:

1. Кровопотери (постгеморрагические анемии).

2. Повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии).

3. Нарушения продукции эритроцитов и/или гемоглобина (гипопластичес-

кие и дефицитные анемии).

Если тяжелая анемия выявлена в первые часы и день жизни, то основными

причинами ее могут быть кровопотери или повышенный гемолиз, а также вну-

триутробные инфекции, вызвавшие врожденную водянку. Третья группа ане-

мий при рождении не выявляется.

В отделениях реанимации и интенсивной терапии новорожденных анемию

регистрируют у 2/3 новорожденных. Причем 70,5% новорожденных с анемия-

ми — недоношенные дети (45,6% — дети со сроком гестации менее 32 нед.; Же-

тишев Р.А., 2002). Согласно данным Р.А.Жетишева, основными причинами

анемии у новорожденных являлись:

• оперативные вмешательства (29,7%);

• внутриутробные инфекции и сепсис (14,7%);

• гемолитическая болезнь новорожденных (7,2%);

• внутрижелудочковые кровоизлияния 3—4 степени (6% всех новорожден-

ных с анемиями).

Лечение – хз,надоело все