
- •Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах.
- •2.Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3.Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха. Транзиторная гипервентиляция и особенности акта дыхания в раннем неонатальном периоде.
- •Расправление лёгких
- •Кардиореспир.Адаптация:
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •Транзиторные особенности функции почек.
- •6. Физиологическая и конъюгационная желтуха новорождѐнных: клинические и лабораторные критерии.
- •7. Гипоксия плода и новорождѐнного – причины и факторы риска, патогенез и патологическая физиология, диагностика на антенатальном этапе.
- •Этиология и патогенез
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации воз, юнисеф по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •Рекомендации воз по грудному вскармливанию
- •Преимущества грудного вскармливания для здоровья грудных детей и матерей
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •1. Социально-экономические факторы:
- •2. Социально-биологические факторы:
- •3. Клинические факторы:
- •4. Экстракорпоральное оплодотворение
- •Оценка гестационного возраста.
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с звур, прогноз.***
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •Всем этим процессам способствуют:
- •Частота бгм повышена у детей с:
- •Диагностика:
- •1.Физикальное исследование
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •Этиология сам
- •18.Мекониальная аспирация: причины и факторы риска, патогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика, особенности первичной реанимационной помощи в родильном зале, лечение,
- •1)Немедикаментозное лечение.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •20. Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорождѐнных по резус-фактору. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе ав0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе аво. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
- •2. Общий анализ крови. Для гбн характерны:
- •4. Серологические тесты:
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •25.Классификация перинатальных поражений цнс, периоды и характерные клинические синдромы.
- •Классификация:
- •Период новорожденности
- •Клинические синдромы острого и восстановительного периодов поражений цнс у новорожденных и детей раннего возраста
- •2.Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
- •6.Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
- •7.Синдром минимальной мозговой дисфункции.
- •8.Церебрастенический синдром
- •Исход болезни
- •26.Перинатальные поражения цнс гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •Патогенез:
- •Церебральная ишемия I степени (лёгкая)
- •Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
- •Церебральная ишемия III степени (тяжёлая)
- •2 Основных признака:
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние I степени
- •Внутрижелуд0чк0в0е кровоизлияние II степени
- •Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений цнс гипоксического генеза.
- •1.Респираторная поддержка
- •30.Перинатальные поражения цнс травматического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •31.Родовая травма головного мозга: эпидуральное, субдуральное, субарахноидальное кровоизлияния, клинические синдромы, особенности течения, диагностика, лечение. Понятие о кефалогематоме.
- •Эпидуральное кровоизлияние
- •Субдуральное кровоизлияние
- •Субарахноидальное кровоизлияние
- •32.Родовая травма спинного мозга: клинические формы в зависимости от уровня поражения спинного мозга, особенности течения, диагностика, лечение. Повреждение позвоночника и спинного мозга
- •33.Травматические поражения периферической нервной системы, принципы диагностики и лечения.
- •Лечение родовой травмы новорожденных
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •Пузырчатка новорождённых
- •Эксфолиативный дерматит риттера
- •Некротическая флегмона новорождённого
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной цмви у беременных, диагностика, лечение.
- •Диагностика врожденной цмви в антенатальном периоде
- •Показания к обследованию, определяющиеся результатами инструментальных исследований (ультразвуковые признаки цмви плода):
- •Лечение:
- •Этиотропная терапия
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •1. Этиотропная терапия:
- •2.Симптоматическая терапия:
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •44.Клиническая картина неонатального сепсиса (понятие о полиорганной недостаточности и септическом шоке), особенности врожденной и нозокомеальной форм.
- •45.Принципы и современные методы диагностики неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •Периодизация киматогенеза
- •Этиология гамето- и киматопатий
- •Классификация пороков развития органов
- •I. Этиологическая классификация
- •III. Количество пороков
- •IV. Механизм развития
- •V. Характер морфологических изменений
- •Морфологические особенности фетопатий
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
- •Этиология:
- •Клинические синдромы:
- •Симптоматика вг у новорожденных и грудных детей:
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии. Фенилкетонурия
- •Рабочая классификация фку:
- •Клиника:
- •Лечение классической фку:
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии. Галактоземия
- •Классификация:
- •Типичные проявления 1 типа:
- •Диагностика- неонатальные скрининг:
- •Лечение:
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома. Врожденная дисфункция коры надпочечников:
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение: препаратом выбора для лечения детей с вдкн является таблетированный гидрокортизон
- •1.Воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) – эпидемиология,
- •Неспецифический язвенный колит (як)
13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
*Период адаптации к внеутробной жизни у недоношенных новорождённых завершается к концу 1-го месяца жизни; он осложнён развитием патологических симптомокомплексов. *выраженная незрелость основных механизмов антибактериальной защиты. *Относительный иммунодефицит
* приспособительный период к внеутробной жизни у детей со сроком гестации менее 34 нед нередко сопровождается электролитным дисбалансом.
*Хроническая внутриутробная и постнатальная гипоксия, нарушение проницаемости ГЭБ —факторы, определяющие большую чувствительность ЦНС к гипербилирубинемии по сравнению с доношенными детьми. У недоношенных, особенно со сроком гестации менее 30 нед, - транзиторный гипотиреоз.
*Микробиоценоз кишечника у детей, родившихся раньше срока, определён микрофлорой родовых путей матери, госпитальной флорой, характером вскармливания и антибактериальной терапии; формирование его не завершается к исходу неонатального периода (предпосылка для возникновения бактериальной инфекции).
* своеобразное телосложение: голова относительно больших размеров с преобладанием
мозговой части, открытые черепные швы, малый и боковой роднички, низкое расположение пупочного кольца, слабое развитие подкожной жировой клетчатки.
*обильное пушковое оволосение, при значительной степени недоношенности — недоразвитие ногтей. Кости черепа податливы вследствие недостаточной минерализации, ушные раковины мягкие. У мальчиков яички не опущены в мошонку (у крайне незрелых
детей мошонка недоразвита); у девочек половая щель зияет вследствие недоразвития половых губ и относительной гипертрофии клитора.
На основании внешнего осмотра ребёнка можно сделать заключение о степени недоношенности (гестационном возрасте) по совокупности морфологических критериев, для чего разработаны оценочные таблицы этих признаков в баллах.
*Мозжечок развит слабо, имеет неглубокие борозды. Продолговатый мозг расположен горизонтально. Спинной мозг заканчивается на уровне L III и имеет более законченное и совершенное морфологическое строение по сравнению с головным мозгом.
*Периферическая нервная система недостаточно миелинизирована; пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно.
* Не заканчивается формирование соединительнотканного каркаса в стенке сосудов, что снижает устойчивость к гипоксии и усиливает риск развития внутричерепных кровоизлияний. В стенке венозных сосудов слабо развиты средний и наружный слой, отдельные вены лишены гладкомышечного слоя. Не заканчивается формирование гематоэнцефалического барьера из-за малого количества астроцитов и высокой проницаемости сосудистой стенки.
Для недоношенных детей характерны слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов (у глубоконедоношенных — включая сосательный и глотательный); замедленная реакция на раздражения; несовершенство терморегуляции; мышечная гипотония. Реакции недоношенных детей на различные раздражения отличаются генерализованностью, слабостью активного торможения, иррадиацией процесса возбуждения.
Незрелость коры обуславливает преобладание подкорковой деятельности: движения хаотичны, можно отмечать вздрагивания, тремор рук, клонус стоп. Повышена проницаемость гематоэнцефалического барьера, что приводит к высокому риску развития билирубинового поражения ЦНС на фоне гипербилирубинемии. Также высок риск инфекционных поражений ЦНС.
*Вследствие незрелости терморегуляционных механизмов недоношенные дети легко как охлаждаются, так и перегреваются. У всех недоношенных новорождённых отмечают потери тепла в окружающую среду из-за относительно большой поверхности тела и слишком тонкого подкожного жирового слоя, а теплопродукция снижена в связи с малыми запасами бурого жира. У них нет адекватного повышения температуры тела на инфекционный процесс, и они легко перегреваются в инкубаторах. Перегреванию также способствует недоразвитие потовых желёз.
*ДС: Верхние дыхательные пути у недоношенных узкие, диафрагма расположена относительно высоко, грудная клетка податлива, рёбра расположены перпендикулярно к грудине; у глубоко недоношенных детей грудина западает. Дыхание поверхностное, ослабленное; ЧДД 28-76/мин, объём дыхания по сравнению с доношенными детьми снижен. Ритм дыхания периодический, с частыми апноэ. Паузы в дыхании составляют 19-25% времени вдоха. Периодическое дыхание у недоношенных детей может сохраняться до 3-месячного возраста.
*ССС у недоношенного по сравнению с другими функциональными системами относительно зрелая, так как закладывается на ранних стадиях онтогенеза.
*Незрелость ЦНС, незавершённая миелинизация нервных волокон, склонность к мышечной гипотонии и угнетению ЦНС у недоношенных детей приводят к угнетению или слабой выраженности сосательного рефлекса (формирование которого начинается только к 32-й неделе гестации), слабой невыраженной перистальтической волне.
* Анаэробный гликолиз служит основным процессом энергетического обеспечения
ЖКТ:
-Ротовая полость Большой язык, Отсутствие жировых комочков Биша, Низкое содержание лизоцима в слюне, Высокая активность амилазы слюны
-Пищевод Короткий, широкий, без физиологических сужений, Сниженный тонус нижних отделов пищевода, тупой угол Гиса
-Желудок Преобладание тонуса пилорического сфинктера над кардиальным, Маленький объём желудка (2 мл/кг), Отсутствие соляной кислоты в составе желудочного сока до 32-й недели гестации, Наличие фетального пепсина, Низкая способность продукции пепсиногена
-Кишечник: Снижение перистальтики, монотонный характер моторики
Снижение активности лактазы (30% к 32-й неделе гестации)
Снижение секреции иммуноглобулинов
Низкий уровень пролиферации и миграции в стенке кишечника
Высокий уровень пептидаз
Поджелудочная железа Низкая активность липазы
Низкая активность амилазы
Желчевыводящие пути Склонность к дискинезии желчевыводящих путей по гипотоническому типу, Снижение продукции желчных кислот
* почечная регуляция КОС и электролитного состава у недоношенных детей несовершенна; водно-солевой обмен лабилен, что выражается как склонностью к возникновению отёков, так и к быстрому обезвоживанию при патологических состояниях или неадекватном уходе, выраженный гломеруло-канальцевый дисбаланс
* В связи с незрелостью ростков костного мозга, а также низкой чувствительностью красного костного мозга к эритропоэтину у недоношенных детей наблюдают более низкий уровень эритроцитов и гемоглобина,
*Иммунная система ребёнка в состоянии супрессии.
Профилактика нарушений адаптации в ранний неонатальный период:
• Проведение преждевременных родов в стационарах второго и третьего уровня (в зависимости от срока гестации),
где имеется подготовленный медицинский персонал и соответствующее оборудование для интенсивного
выхаживания недоношенных.
• Создание оптимального температурного режима после рождения ребёнка (немедленное обсушивание кожи и
помещение под источник лучистого тепла или в кувез, нагретый до 32 °С и выше в зависимости от массы тела
ребёнка.
• Обеспечение адекватной оксигенации, не допуская ни гипоксии, ни гипероксии.
• Обеспечение достаточного поступления питательных веществ энтеральным или парентеральным путём.
• Тщательное наблюдение за содержанием билирубина и при необходимости осуществление соответствующих
лечебных воздействий.
• Восполнение потребности в жидкости с учётом нестабильности водно-электролитного обмена.
• Профилактика, своевременное выявление и коррекция гипогликемии.
• Снижение воздействия негативных сенсорных раздражителей на недоношенного ребёнка.