Олигоартикулярный вариант

В раннем детском возрасте преимущественно у девочек отмечают моноили ассиметричный олигоартрит, преимущественно суставов ног, чаще всего поражены коленный сустав, реже — голеностопные и/или лучезапястные суставы. Средний возраст начала заболевания — 2,5 года

Полиартикулярный вариант

Серопозитивный по РФ субтип ЮИА развивается преимущественно у девочек подросткового возраста. Характерно симметричное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных суставов. Возможно симметричное поражение голеностопных и мелких суставов стопы. Больные отмечают утреннюю скованность, нарастающее ограничение подвижности суставов.

Серонегативный по РФ субтип полиартрита чаще встречают у девочек. Характерно симметричное поражение крупных и мелких суставов с относительно доброкачественным течением.

2. Системная форма - поражения суставов + поражения внутренних органов — миоперикардит, плеврит, серозный перитонит, гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия.

Для системной формы с преобладанием внесуставных проявлений (аллергосептический

вариант):

•внезапное начало с высокой длительной лихорадкой (повышается в ранние утренние часы до 39–40 °С и снижается самостоятельно или под действием жаропонижающих средств).

•Сыпь — пятнисто-папулезная, появляется одновременно с лихорадкой или через 2–3 нед, локализуется над суставами, на туловище и разгибательных поверхностях

•лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия.

•часто развивается перикардит или миоперикардит

•Характерны полисерозиты: плеврит

•Как правило, в процесс вовлечены крупные суставы — коленные, часто — тазобедренные реже

— голеностопные и очень редко — суставы кистей и стоп.

Системная форма с активным артритом (вариант Стилла).

•преимущественно у детей дошкольного возраста.

•острое начало, уже в дебюте помимо внесуставных проявлений выражен полиартрит с вовлечением большого числа суставов, в т.ч. шейного отдела позвоночника и височнонижнечелюстных суставов.

Диагностика

1.ОАК: при олигоартрите - повышение СОЭ; при полиартрите - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, редко гипохромная анемия, тромбоцитоз

2.Коагулограмма - гиперкоагуляция

3.Б/х - повышение СРБ + определение общего белка, альбумина, билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, триглицеридов, ферритина.

4.Иммунологическое исследование - IgМ, IgG при олигоартрите и РФ-негативном полиартрите нормальные или незначительно повышены.

Ревматоидный фактор повышен при РФ-позитивном полиартрите.

АЦЦП выявляются при полиартрите в дебюте заболевания.

АНФ выявляется у 50% пациентов с РФнегативным полиартритом, при РФ-позитивном полиартрите АНФ выявляется у 80% пациентов.

Антитела к двуспиральной ДНК, ANCA, SLc70; HLA-B27– отрицательные.

5. ОАМ - в пределах нормы

6.УЗИ ОБП, почек и мочевого пузыря

7.ЭКГ, ЭхоКГ

8.УЗИ суставов

9.Рентгенография суставов:

Рентгенологическая стадии:

•I - эпифизарный остеопороз;

•II - эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);

•III - деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;

•IV - деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

10.КТ, МРТ пораженных суставов

11.Консультация офтальмолога

Критерии ЮРА:

1.Дебют до 16 лет.

2.Длительность заболевания свыше 6 недель.

3.Наличие минимум 2-3-х признаков:

•симметричный полиартрит,

•деформации мелких суставов кистей,

•деструкция суставов,

•ревматоидные узелки,

•позитивность по РФ,

•положительные данные биопсии синовиальной оболочки,

•Увеит.

Дифференциальный диагноз: с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение

Немедикаментозное лечение

•Ограничение двигательного режима

•употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза

Медикаментозное лечение

•НПВС при болевом синдроме (диклофенак, нимесулид, мелоксикам)

•ГКС внутрисуставно 1 раз/4 мес (бетаметазон или триамцинолон)

•Иммунодепрессанты и ГИБП (метотрексат, лефлуномид)

•Ингибиторы ФНО-альфа при неэффективности иммунодепрессантов (адалимумаб)

•При неэффективности ингибиторов ФНО (тоцилизумаб, абатацепт)

•При высокой активности болезни и неэффективности метотрексата - ГКС (преднизолон)

Диспансерное наблюдение

o Консультация врача-ревматолога 1р/мес