- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит
При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному. Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и СД1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.
Профилактика
Не разработана (существовавшие до последнего времени представления, что продолжительное ГВ, введение глютенсодержащего прикорма в малых дозах на фоне грудного вскармливания в возрасте «окна толерантности» (4-6 месяцев) или отсроченное введение глютена снижают частоту возникновения целиакии, опровергнуто в ходе ряда многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований)
Пищевая аллергия
Пищевая аллергия (ПА) - это вызванная приемом пищевого продукта патологическая реакция, в основе которой лежат иммунные механизмы (специфические IgE-опосредованные реакции, клеточный иммунный ответ (не IgE-опосредованные) или их сочетание - реакции смешанного типа).
Этиология
Пищевые аллергены: в «большую восьмерку» продуктов, наиболее часто вызывающих аллергические реакции, входят: коровье молоко, куриное яйцо, арахис, орехи, рыба, морепродукты, пшеница и соя
Патогенез
Эпидемиология
Проявления пищевой аллергии встречаются у 2,5% населения.
Классификация
1.IgE-опосредованные реакции:
•Оральный аллергический синдром (пищевая аллергия, обусловленная сенсибилизацией к пыльце)
•Крапивница/ангиоотек
•Риноконъюнктивит/астма
•Гастроинтестинальные симптомы (тошнота, рвота, боли в животе и диарея)
•Анафилаксия
•Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой
2.Смешанные IgE-опосредованные и клеточные реакции:
•Атопический дерматит
•Эозинофильная гастроинтестинальная патология
3.Проявления, опосредованные клеточными реакциями:
•Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит
•Индуцированная пищей энтеропатия
Клиническая картина
Жалобы и анамнез:
o Причинно-значимые аллергены;
o Характер реакции (немедленного или замедленного типа); o Семейный анамнез;
o Наличие сопутствующей патологии, включая аллергические заболевания.
Физикальное обследование
1.Оральный аллергический синдром (пищевая аллергия, обусловленная сенсибилизацией к пыльце): зуд и жжение слизистой оболочки рта, обусловленные ангиоотеком губ, языка, мягкого неба, глотки. Заложенность носа, насморк, чихание, явления конъюнктивита.
2.Крапивница/ангиоотек: сопровождаются первичным кожным элементом – волдырем, а также характеризуются возможным развитием ангиоотеков. Цвет высыпания варьирует от бледно-розового до ярко-красного, размеры высыпания различные: от 1–2 мм до нескольких сантиметров.
3.Риноконъюнктивит/астма - редкие проявления ПА, возможны при вдыхании аэрозоля аллергена. У младенцев и детей встречается чаще, чем у взрослых
4.Гастроинтестинальные симптомы - тошнота, рвота, боли в животе и диарея, вызванные приемом пищи
4.1.Аллергический эзофагит:
▪У детей раннего возраста: напоминает клинику пилороспазма: рвота в течение одного часа после кормления; выраженный болевой синдром во время приема пищи
▪У детей старшего возраста: ощущение онемения, жжения по ходу пищевода; боли в горле и за грудиной; затруднение глотания из-за дискинезии и отека пищевода
4.2.Аллергический гастрит: через несколько минут после приема аллергена - схваткообразные боли в эпигастрии; рецидивирующая рвота
4.3.Аллергическая энтеропатия: рецидивирующая диарея, возникающая после приема пищевого аллергена
4.4.Кишечная колика: громкий пронзительный крик; покраснение лица; бледность носогубного треугольника; живот вздут и напряжен; ноги подтянуты к животу, стопы холодные; руки прижаты к туловищу
4.5.Аллергический колит: боли в животе через 12–36 ч после приема пищи; наличие в стуле стекловидной слизи; ректальное кровотечение — гемоколит
4.6.Аллергический гастроэнтероколит: многократная рвота; вздутие живота; частый жидкий стул; большое количество слизи и крови
5. Анафилаксия - быстрая прогрессирующая мультисистемная реакция
6. Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой - пища провоцирует анафилаксию только в случае дальнейшей физической нагрузки
7.Атопический дерматит
8.Эозинофильная гастроинтестинальная патология - симптоматика зависит от уровня ЖКТ,
вовлеченного в процесс и степени эозинофильного воспаления.
9.Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит - характерна слизь и кровь в стуле.
Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту
10.Индуцированная пищей энтеропатия. Хронические проявления: рвота, диарея, отставание в росте, вялость.
Диагностика
1.Сбор аллергологического анамнеза
2.ОАК — эозинофилия
3.Копрограмма — в кале светлая слизь и эритроциты
4.Определение уровня специфических антител класса IgE (sIgE)
5. Кожные тесты с пищевыми аллергенами (скарификационные, prik-test)
! Противопоказания: наличие в анамнезе анафилактических реакций, прием β-блокаторов, выраженное обострение аллергического заболевания, дерматографическая крапивница, возраст до 6 месяцев
6.ФГДС + Гистология ≥ 20 эозинофилов в поле зрения
7.Диагностическая элиминационная диета (на 7-10 дней или 2-4 недели)
8.Диагностическое введение продукта
Лечение
1. Диетотерапия с элиминацией причинно-значимых аллергенов (исключаются высокосенсибилизирующие и индивидуально непереносимые продукты)
При естественном вскармливании: строгая гиппоаллергенная диета матери. Из рациона питания исключаются продукты с высокой сенсибилизирующей активностью и индивидуально непереносимые продукты
При искусственном вскармливании назначаются только лечебные смеси:
▪Смеси на основе частично гидролизованного молочного белка (Нутрилак ГА, Фрисолак ГА, Беллакт ГА, Симилак ГА) –
▪Смеси на основе высокогидролизованных молочных белков (Нутрилак Пептиди СЦТ, Alfare, Nutrilon Пепти Гастро)
▪Аминокислотные смеси (Алфаре Амино, Нутрилон Аминокислоты)
Особенности введения прикорма детям с гастроинтестинальной аллергией
▪Прикорм вводится не ранее 5 месяцев
▪Безмолочные, безглютеновые каши (гречневая, кукурузная, рисовая). Разводить водой или специализированной смесью, которую получает ребенок (на основе гидролизата молочного белка),
▪овощные пюре (безмолочные) из кабачков, патиссонов, цветной капусты и капусты брокколи
2.Антигистаминные препараты
▪1 поколение (только у детей до 6-12 месяцев) *Диметиндена малеат (фенистил)
▪2 поколение * Цетиризин
▪3 поколение * Дезлоратадин (Эриус)
3.Энтеросорбенты
Впериоде обострении 10–14 дней
▪Энтеросгель (паста, гель) 2–3 раза в день
▪Смекта
▪Лактофильтрум
4. Ферменты: креон
5. Симптоматическое:
При рвоте - домперидон
При метеоризме, коликах - эспумизан, саб симплекс
