Госпиталка

3. Снижение РаОг < 60 мм рт.ст. (соответствует Ра02 < 90%) при вдыхании атмосферного воздуха и увеличение РаС02 до 50 мм рт.ст. и выше.

Патогенез легочного сердца: при заболевании легких-- наруповышается их давление в прекапиллярах-- овышается давление в малом-- повышаетсякруге постнагруз правоо желудочка-- компенсаторная гипертрофия с переходом в недостаточн

Сердечно-легочная недостаточность – декомпенсированная стадия легочного сердца, протекающая с острой или хронической правожелудочковой сердечной недостаточностью.

18.Муковисцидоз у детей – распространенность, тип наследования. Классификация. Клинические формы. Патогенез легочной формы муковисцидоза. Клиника легочной формы. Диагностика, пренатальная диагностика. Лечение лѐгочной формы муковисцидоза, профилактика формирования легочного сердца. Прогноз. Исходы.

Кистозный фиброз (Муковисцидоз - МВ) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем.

Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутаци (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризую экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяж (аутососмно-рецессивный тип наследования)

(нарушение выделения ионов хлора)

Клиническая классификация

Согласно международной классификпо формамции[1, 4]:

•легочная;

•кишечная; •смешанная.

диагностики позволяют выявить это заболевание уже во внутриутробном периоде и при необходимости прервать беременность.

Семьи, желающие иметь здорового ребенка, должны еще до планирования беременности провести ДНК-диагностику (ребенку с муковисцидозом, а также обоим родителям) и проконсультироваться у врача-генетика

Пренатальная диагностика муковисцидоза включает:

•полимеразную цепную реакцию на ген дефектный (ПЦР);(хорион, амнион, плод крови)

•биохимическое исследование амниотической жидкости. (Начиная с 17 – 18 недели беременности из желудочно-кишечного тракта плода в амниотическую жидкость выделяются определенные ферменты, образующиеся в его организме (аминопептидазы,

кишечная форма щелочной фосфатазы и другие). При муковисцидозе их концентрация значительно ниже нормы, так как слизистые пробки закупоривают просвет кишечника, препятствуя выделению его содержимого в амниотическую жидкость.)

Немедикаментозное лечение:

Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами Режим: соблюдение санитарно гигиенического режима (проветрива исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное др.).

Дренажное положение+массаж

При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами

Дорназа– альфамуколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5

стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, по разведения (уровень А) [

Панкреатинкапсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие ми 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточност пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальн стеатореи в копрограмме (уровень А)

Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинатдля купирования инфекции в дыхат путях, порошок для ингаляций во флаконе–500мг,№3, 1дляампингаляционн применения через небулайзер–500помг250х 1 раз в день (детям–250домг,12 л

Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериал зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте

Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают:

1)дородовая диагностика и

2)неонатальная диагностика МВ.

По достижении возраста 1 года больных МВ необходимо обследовать не реже 1 раза в 3 мес.

МВ — хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолёгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста.

19. Бронхиальная астма у детей – этиология, патогенез, классификация. Понятие «гиперреактивность бронхов». Клиника предприступного, приступного, межприступного периодов. Патогенез и клиника астматического статуса. Осложнения при длительном течении астмы, протекающей с частыми рецидивами. Диагностика. Принципы лечения. Неотложная помощь в приступном периоде. Неотложная помощь при развитии астматического статуса. Базисная терапия. Виды базисной терапии в зависимости от течения астмы. Немедикаментозные методы лечения. Аллергическая специфическая иммунотерапия. Прогноз. Исходы.

Бронхиальная астма (БА) – это гетерогенное заболевание, которое характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей и диагностируется по респираторным симптомам свистящего дыхания, одышки, стеснения в груди или кашля, вариабельных по длительности и интенсивности, в сочетании с обратимой обструкцией дыхательных путей.

Бронхиальная астма у ребенка возникает при участии генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. У большинства детей с бронхиальной астмой имеется отягощенная наследственность по аллергическим заболеваниям - поллинозу, атопическому дерматиту, пищевой аллергии и др.

Сенсибилизирующими факторами окружающей среды могут выступать ингаляционные и пищевые аллергены, бактериальные и вирусные инфекции, химические и лекарственные вещества. Ингаляционными аллергенами, провоцирующими бронхиальную астму у детей, чаще выступают домашняя и книжная пыль, шерсть животных, продукты жизнедеятельности домашних клещей, плесневые грибки, сухой корм для животных или рыб, пыльца цветущих деревьев и трав

Факторами обострения бронхиальной астмы у детей, провоцирующими развитие бронхоспазма, могут выступать инфекции, холодный воздух, метеочувствительность, табачный дым, физические нагрузки, эмоциональный стресс.

Патогенез

В патогенезе бронхиальной астмы у детей выделяют: иммунологическую, иммунохимическую, патофизиологическую и условно-рефлекторную фазы. В иммунологической стадии под влиянием аллергена продуцируются антитела класса IgE, которые фиксируются на клетках-мишенях (главным образом, тучных клетках слизистой бронхов). В иммунохимическую стадию повторный контакт с аллергеном сопровождается его связыванием с IgE на поверхности клетокмишеней. Этот процесс протекает с дегрануляцией тучных клеток, активацией эозинофилов и выделением медиаторов, обладающих вазоактивным и бронхоспастическим эффектом. В патофизиологическую стадию бронхиальной астмы у детей под влиянием медиаторов возникает отек слизистой оболочки

бронхов, бронхоспазм, воспаление и гиперсекреция слизи. В дальнейшем приступы бронхиальной астмы у детей возникают по условно-рефлекторному механизму.

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующее.

•Наличие наследственной отягощенности по БА и/или другим атопическим заболеваниям, сопутствующих аллергических заболеваний (атопического дерматита, аллергического риноконъюнктивита и т. д.) у ребенка в настоящее время или в анамнезе.

•Наличие кашля, усиливающегося преимущественно в ночное время; повторяющихся эпизодов свистящего дыхания (особенно на выдохе); повторных эпизодов затрудненного дыхания; чувства стеснения в грудной клетке, эпизодов бронхоспазма на физическую нагрузку.

•Наличие в анамнезе повторных эпизодов бронхиальной обструкции, особенно протекающих на фоне нормальной температуры.

•Ухудшение состояния в дневные, ночные или предутренние часы, при воздействии аллергенов или триггеров.

Клинически

Период предвестников наступает за несколько минут, часов, иногда дней до приступа, проявляется вазомоторными реакциями со стороны слизистой оболочки носа (обильным отделением водянистого секрета), чиханием, зудом глаз и кожи,приступообразным кашлем, одышкой, головной болью, усталостью, чрезмерным диурезом, нередко - изменениями настроения (раздражительность, психическая депрессия, мрачные предчувствия).

Период разгара (удушья) характеризуется появлением ощущения нехватки воздуха, сдавления в груди, выраженной экспираторной одышкой. Вдох становится коротким, выдох медленный, в 2-4 раза длиннее вдоха, сопровождается громкими, продолжительными, свистящими хрипами, слышимыми на расстоянии. Одновременно возникает сухой или малопродуктивный приступообразный кашель.

Период обратного развития приступа. Приступ бронхиальной астмы может разрешиться быстро, без осложнений, а может продолжаться несколько часов, суток с длительным сохранением затрудненного дыхания, недомогания, слабости. Обратное развитие приступа характеризуется появлением продуктивного кашля с отхождением слизистой мокроты, облегчением, а потом и исчезновением одышки. После приступа больные хотят отдохнуть, некоторые из них испытывают голод, жажду.

Астматический статус (Status asthmaticus) — тяжёлое угрожающее жизн осложнениебронхиальной астмы, возникающее обычно в результат некупирующегося приступа. Характеризуетсяотёкомбронхиол, накоплением в них мокроты, что ведет к нарастаниюгипоксииудушья. и

I стадия – затянувшийся приступ бронхиальной астмы. Прогрессивно снижается бронходилятирующая реакция на вводимые и

ингалируемые симпатомиметики и препараты ксантиновой группы. Аускультативно – рассеянные сухие хрипы, увеличиваются при вдохе или во время кашля.

II стадия – исчезают хрипы и дыхательные шумы, т.к. вязкий секрет закупоривает просвет бронхиального дерева.

При аскультации – мозаичная картина - одни участки лучше вентилируются, другие хуже.

III стадия – гипоксическая и гипокопническая кома. Больной неадекватен, сознание спутанное, затем кома, остановка дыхания и сердечной деятельности.

Неотложная помощь

Немедленная госпитализация.

I стадия Внутривенно капельно 2,4% эуфиллин 10-15мл в 200 мл 0,9 % NaCl через каждые 2 часа. Преднизолон по 10 мл каждые 2 часа до отхождения мокроты. Жидкости – 1-2 литра в сутки, контроль диуреза, увлажнённый кислород, вибромассаж.

II стадия Преднизолон 20-30 мл внутривенно или per os, эуфиллин внутривенно капельно. При ацидозе – 200 мл 4% гидрокарбоната Na, оксигенотерапия.

Если эффекта нет, переводят в реанимацию.

III стадия ИВЛ, преднизолон, бронхолитики, внутривенно капельно введение жидкости, оксигенотерапия

профилактика: Такие потенциально профилактические мероприятия как гипоаллергенная диета во время беременности или прием витамина D, требуют подтверждения, исклюсить контакт с табачным дымом

Профилактика обострений БА включает весь комплекс мероприятий терапии, основанный на принципе постоянного контроля (медикаментозное лечение, воздействие на факторы риска, обучение и мониторинг, исключение триггерных факторов, специфическую иммунотерапию, немедикаментозные методы), а также своевременную вакцинацию. Профилактическую иммунизацию детям с БА проводят всеми вакцинами по общим принципам, рекомендованным для детей с аллергическими заболеваниями.

Наблюдение: Повторная оценка состояния пациента (с обязательным контролем показателей функции внешнего дыхания) рекомендована приблизительно через 1-2 месяца от начала стартовой терапии, а далее – каждые 3-12 месяцев, в зависимости от течения болезни. У детей, получающих базисную терапию ИГКС, ежегодно оценивают массоростовые показатели

При достижении полного контроля заболевания – прогноз благоприятный с сохранением хорошего уровня физической активности, минимизацией риска обострений и возникновения побочных эффектов от лечения.

При недостаточном контроле над БА возможно формирование стойкой бронхиальной обструкции. При наличии факторов риска возможен летальный исход.

AЛЛEPГEH-CПEЦИФИЧECKAЯ ИMMУHOTEPAПИЯ пpинцип лeчeния aллepгии, ocнoвaнный нa пpoдoлжитeльнoм ввeдeнии пaциeнту aллepгeнa, к кoтopoму у нeгo oбнapужeнa гипepчувcтвитeльнocть.

Глaвнaя цeль — гипoceнcибилизaция, или умeньшeниe вocпpиимчивocти к ввoдимoму aллepгeну.

Пoкaзaния к пpoвeдeнию aллepгeн-cпeцифичecкoй тepaпии

1.Чёткo уcтaнoвлeннaя lgE-зaвиcимaя пpиpoдa зaбoлeвaния (нeмeдлeнный aллepгичecкий тип peaкции).

2.Oтcутcтвиe эффeктa пpи cимптoмaтичecкoм лeчeния aллepгии пocpeдcтвoм

фapмaкoтepaпии.

3.Heвoзмoжнocть избeжaть дeйcтвия aллepгeнa.

4.Haличиe нeжeлaтeльныx пoбoчныx peaкций пpи мeдикaмeнтoзнoй тepaпии.

5.Oткaз oт пpoвeдeния фapмaкoтepaпии.

6.Boзpacт cтapшe 5 лeт.

7.Бpoнxиaльнaя acтмa лeгкoй фopмы.

8.Aллepгичecкий pинoкoнъюнктивит.

Пpoтивoпoкaзaния к пpoвeдeнию

1.Oнкoлoгия;

2.Aутoиммунныe зaбoлeвaния, иммунoдeфицит;

3.Tяжёлыe пcиxичecкиe paccтpoйcтвa;

4.Heвoзмoжнocть coблюдeния cxeмы тepaпии;

5.Boзpacт мeнee пяти лeт;

6.Зaбoлeвaния cepдeчнo-cocудиcтoй cиcтeмы в cтaдии дeкoмпeнcaции (из-зa нeвoзмoжнocти бeзoпacнoгo пpимeнeния aдpeнaлинa);

7.Бpoнxиaльнaя acтмa в тяжёлoй фopмe, нe пoддaющaяcя cимптoмaтичecкoму лeчeнию.

8.Бepeмeннocть и лaктaция тpeбуют кoнcультaции вpaчa для пpoдoлжeния лeчeния.

20.Респираторные аллергозы у детей (аллергический ринит, трахеит, синусит, бронхит, экзогенный аллергический альвеолит) – эпидемиология, этиология. Роль наследственности и внешних факторов (аллергенов). Патогенез. Механизмы развития аллергических реакций. Клиника. Дифференциальный диагноз с инфекционновоспалительными заболеваниями дыхательных путей. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Аллергический ринит (АР) - IgE-обусловленное воспалительное заболевание слизистой оболочки носа, вызванное воздействием сенсибилизирующего (причиннозначимого) аллергена и проявляющееся как минимум двумя симптомами - чиханием, зудом, ринореей или заложенностью носа.

В течение первых минут после воздействия АлГ (ранняя фаза аллергической реакции) происходят активация тучных клеток и базофилов, дегрануляция и выделение медиаторов воспаления (гистамина, триптазы, простагландина D2, лейкотриенов, фактора активации тромбоцитов). В результате действия медиаторов повышается сосудистая проницаемость, увеличивается продукция слизи, сокращается гладкая мускулатура, возникают острые симптомы аллергических болезней: зуд глаз, кожи, носа, гиперемия, отек, чихание, водянистые выделения из носа

Средняя распространенность симптомов АР составляет 8,5% (1,8–20,4%) у 6–7- летних и 14,6% (1,4–33,3%) у 13–14-летних детей

Аллергический ринит в зависимости от природы патогенетически значимого аллергена может иметь

сезонный (при сенсибилизации к пыльцевым или к грибковым аллергенам) или круглогодичный характер (при сенсибилизации к бытовым - клещи домашней

пыли, тараканы, и эпидермальным - перхоть животных, аллергенам).

• интермиттирующий (сезонный или круглогодичный, острый, случайный) АР (симптомы

<4 дней в неделю или < 4 нед. в году);

•персистирующий (сезонный или круглогодичный, хронический, длительный) АР (симптомы ≥ 4 дней в неделю или ≥ 4 нед. в году)

Диагноз АР устанавливают на основании данных анамнеза, характерных клинических симптомов и при выявлении причинно-значимых аллергенов (при кожном тестировании или определении титра специфических антител класса IgE in vitro в случае невозможности проведения кожных проб)

Основная цель терапии — достижение контроля над болезнью [2,4-7]. Комплекс терапевтических мероприятий включает:

o ограничение контакта с патогенетически значимыми аллергенами;

o лекарственную терапию; (2 поколение - лоратадин, дезлоратадин, цетиризин) o аллерген-специфическую иммунотерапию;

o обучение

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ СИНУСИТ. Это заболевание возникают чаще как осложнение аллергического ринита и характеризуются головной болью, болезненностью при пальпации в точке выхода тройничного нерва, бледностью и отечностью мягких тканей лица соответственно топографии той или иной пораженной пазухи, возникающими на фоне затруднения носового дыхания, обильного насморка, зуда в области носа, пароксизмов чихания. При рентгенографическом исследовании обнаруживают симметричное затемнение с неровными контурами придаточных пазух. Изменения нестойкие, и при повторном исследовании уже через несколько часов отклонений от нормы на рентгенограммах может не быть.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ТРАХЕИТ. Заболевание характеризуются приступами сухого, громкого, лающего кашля, хрипотой, появляющимися чаще ночью. Заболевание течет волнообразно, может длится несколько месяцев. Н.Ф. Филатов описывал этот синдром как «периодический ночной кашель». В отличие от бронхиальной астмы у больных выдох не затруднен. Характерно также то, что общее состояние остается мало нарушенным, физикальных изменений в легких очень мало

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ БРОНХИТ. Для этого заболевания характерен упорный и навязчивый, преимущественно «ночной кашель» на фоне нормальной или субфебрильной температуры, нарушенного общего состояния. Физикальные данные варьируются как день ото дня, так и в течение дня (сухие свистящие хрипы на выдохе, разнокалиберные влажные хрипы). Как и при других респираторных аллергозах, типичен анамнез, одновременное наличие кожных поражений, эозинофилия в периферической крови.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ПНЕВМОНИТ). Обусловлен вдыханием различных органических аллергенов (перхоть птиц, лошадей; грибы — такие, как термофильные активомицеты, плесень; сена; зерновых; тростника; термофильные бактерии — такие, как Bacillus subtilis и другие, находящиеся в увлажнителях.).

В патогенезе основную роль играют аллергические реакции Ш типа (Артюс-подобные).

Клиническая острая форма характеризуется тем, что через 4—8 часов после контакта с аллергеном появляется одышка (без затруднительного выдоха), навязчивый кашель, слабость, лихорадка, озноб. При осмотре находят одышку, обилие диффузных крепитирующих и мелкопузырчатых незвучных хрипов, но