Госпиталка

проведение профилактических прививокремиссв.иипериод

Муковисцидоз см выше(кишечная форма была уже)

Пищевая аллергия (ПА) - это вызванная приемом пищевого продукта патологическая реакция, в основе которой лежат иммунные механизмы (специфические IgE-опосредованные реакции, клеточный иммунный ответ (не IgE-опосредованные) или их сочетание - реакции смешанного типа)

Причины - прием белков и т.п. (пищевых аллергенов)

Пищевые аллергены - любые вещества, чаще всего белковой природы, стимулирующие выработку IgE или клеточный иммунный ответ. В так называемую «большую восьмерку» продуктов, наиболее часто вызывающих аллергические реакции, входят: коровье молоко, куриное яйцо, арахис, орехи, рыба, морепродукты, пшеница и соя.

Современная классификация проявлений ПА основана на клиникоиммунологическом принципе. Выделяют следующие клинические проявления ПА:

IgE-опосредованные реакции

•Оральный аллергический синдром (пищевая аллергия, обусловленная сенсибилизацией к пыльце)

•Крапивница/ангиоотек

•Риноконъюнктивит/астма

•Гастроинтестинальные симптомы (тошнота, рвота, боли в животе и диарея)

•Анафилаксия

•Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой

Смешанные IgE-опосредованные и клеточные реакции

•Атопический дерматит 12

•Эозинофильная гастроинтестинальная патология

Проявления, опосредованные клеточными реакциями

•Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит

•Индуцированная пищей энтеропатия

Клинические проявления ПА и возраст манифестации варьируют в зависимости от характера реакции.

Оральный аллергический синдром (пищевая аллергия, обусловленная сенсибилизацией к пыльце) – характерен зуд, легкий отек ограничивается полостью рта. Начало проявлений после установления поллиноза. Возможно как персистирование, так и зависимость от сезона.

Крапивница/ангиоотек, возникающие при приеме внутрь или при контакте с пищевым продуктом.

Риноконъюнктивит/астма - редкие проявления ПА, возможны при вдыхании аэрозоля аллергена. У младенцев и детей встречается чаще, чем у взрослых

Гастроинтестинальные симптомы - тошнота, рвота, боли в животе и диарея, вызванные приемом пищи

Анафилаксия - быстрая прогрессирующая мультисистемная реакция 13 Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой - пища провоцирует анафилаксию только в случае дальнейшей физической нагрузки

Атопический дерматит - ассоциируется с пищевой аллергией у 30-40% детей со среднетяжелым и тяжелым АтД, у детей младшего возрастачаще.

Эозинофильная гастроинтестинальная патология - симптоматика зависит от уровня ЖКТ, вовлеченного в процесс и степени эозинофильного воспаления.

Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит - характерна слизь и кровь в стуле. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту

Индуцированная пищей энтеропатия. Хронические проявления: рвота, диарея, отставание в росте, вялость. При повторном введении продукта после элиминации характерны: рвота, диарея, гипотензия в течение 2 ч после приема. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту.

Диагностика: Определение уровня специфических антител класса IgE

Кожное тестирование позволяет подтвердить наличие сенсибилизации и эффективно в диагностике IgE-опосредованной ПА

диагностическая элиминационная диета

Этиологическим лечением является исключение из питания причинно-значимых продуктов.

+ антигистаминные по показания Больные с легкими проявлениями ПА могут наблюдаться амбулаторно,

консультации специалистов (в зависимости от характера проявления и по показаниям – аллерголога, диетолога, гастроэнтеролога, дерматолога) с частотой 1 раз в 2-6 месяцев. При тяжелых и среднетяжелых реакциях на пищу ребенок может нуждаться в госпитализации для обследования, подбора терапии и коррекции рациона, реабилитационных мероприятий (1 раз в 3-12 мес., в зависимости от характера патологических проявлений).

16.Врожденные и наследственные заболевания почек (синдром Альпорта, врождѐнный нефротический синдром, болезнь тонких базальных мембран). Наследственные болезни, их отличие от врожденных. Понятие о методах исследования наследственной патологии. Этиология и основные этапы патогенеза врожденных и наследственных заболеваний почек. Основные клинические синдромы. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.

Синдром Альпорта – наследственное заболевание почек, вызванное изменением синтеза коллагена типа IV, образующего базальные мембраны почечных клубочков, структуры внутреннего уха, хрусталика глаза. Мужчины страдают развернутой формой болезни с тяжелой симптоматикой. Женщины часто являются носителями гена, оставаясь здоровыми, или проявления болезни у них выражены слабо. Основные симптомы – микрогематурия, протеинурия, почечная недостаточность, сенсорная тугоухость, деформация и вывих хрусталика, катаракта. Диагноз устанавливается согласно клиникоанамнестическим данным, результатам общего анализа мочи, исследования биоптата почки, аудиометрии и офтальмологического осмотра. Лечение симптоматическое, включает терапию иАПФ и БРА.

патогенетически синдром Альпорта представлен четырьмя звеньями: мутацией гена, дефектом строения коллагена, деструкцией базальных мембран, патологией почек (иногда – нарушением слуха и зрения).

Болезнь тонких базальных мембран (БТБМ) (синонимы: семейная доброкачественная гематурия) - генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, связанная с мутацией генов коллагена IV типа COL4A4/COL4A3, проявляющаяся гематурией, в большинстве случаев не имеющая тенденции к прогрессированию, поэтому нередко называемая «семейной доброкачественной гематурией».

Клиника. Основным клиническим проявлением БТБМ является гематурия. Гематурия наблюдается пожизненно, при этом, как правило, не отмечается снижения почечных функций.

Диагностика БТБМ базируется на двух критериях: 1) гематурия в семье; 2) специфические изменения БМ клубочков в биоптате почки. Основа диагностики-биопсия

При решении вопроса о терапевтической тактике у пациента с БТБМ целесообразно исследование функционального состояния почек. При нормальных показателях функции необходимо динамическое наблюдение за состоянием ребенка с повторными функциональными пробами.

Основные принципы построения лечебных программ:

•сбалансированное по основным градиентам питание;

•лечебная физкультура;

•ограничение контактов с инфекционными больными;

•санация очагов инфекции;

•вакцинация по индивидуальному плану;

•мембраностабилизирующая, антиоксидантная терапия (димефосфон, эссенциале, витамины группы А, Е, В6, и т.д.);

•энерготропная терапия (элькар, кудесан);

•сеансы гиперболической оксигенации;

•ренопротективная, антипротеинурическая, антисклеротическая терапия ингибиторами АПФ (каптопри, энап, моноприл и др.).

диспротеинемией; гиперлипидемией, липидурией; отеками перифериче степени анасарки.

Врожденный нефротический синдром – НС, развившийся у детей с момента рождения или в первые 3 месяца жизни. У детей он гетерогенен, выделяют первичные и вторичные формы врожденного НС.

А. Первичные формы:

-Врожденный НС финского типа

-Врожденный НС французкого типа

-Другие НС (с минимальными изменениями, ФСГС, мембранозный ГН)

-Синдромальные аномалии (синдром Галловей-Моуат, врожденный НС с аномалиями нервной системы и другие синдромы)

В. Вторичные формы:

-На фоне инфекционных заболеваний (врожденный сифилис, токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, малярия)

-При СКВ у матери

-НС ассоциированный с тромбозом почечных вен

чаще финского типа. - нефротический синдром с гематурией

Жалобы на появление отеков и уменьшение количества мочи + ОАК, ОАМ, Прогноз без трансплантации почек крайне не благоприятный

Цель – довести ребенка до возраста, приемлемого для трансплантации, которая является единственным средством излечения. Протокол, предложенный финскими педиатрами в начале 90-х г. включает:

1)Компенсацию гипоальбуминемии (20% альбумин) в сочетании с фуросемидом до уровня альбумина сыворотки 15-20 г/л.

2)Заместительную терапию (витамин Д, тироксин, витамины, кальций).

3)Питание (энтеральное через назогастральный зонд 130 ккал/кг, 4 г/кг/сут белка, жидкость 100-130 мл/кг/сут; 10-14% белок, 40-50% липиды, 40-50% углеводы).

4)Профилактику и лечение тромботических осложнений (курантил, гепарин, низкомолекулярные гепарины).

5)Применение ингибиторов АПФ (капотен).

6)Профилактику и лечение инфекционных осложнений

Наследственные болезни — заболевания, возникновение и развитие которых связано с изменениями (мутациями) генетического материала.

Врожденная патология в виде врожденных пороков развития может возникнуть в критические периоды внутриутробного развития под действием факторов внешней среды (физических, химических, биологических и др.). При этом поражения или изменения генома нет.

17. Дыхательная недостаточность у детей – классификация, виды нарушения функции внешнего дыхания, причины их развития. Патогенез развития вентиляционной обструктивной дыхательной недостаточности. Клинические проявления вентиляционной обструктивной дыхательной недостаточности у детей. Методы исследования функции внешнего дыхания. Принципы лечения острой дыхательной недостаточности вентиляционной обструктивной. Показания для перевода на ИВЛ. Патогенез формирования легочного сердца и лѐгочно-сердечной недостаточности при заболеваниях лѐгких у детей. Принципы лечения хронической дыхательной недостаточности.

Острая дыхательная (респираторная) недостаточность (ОДН) – быстро нарастающее (время развития несколько минут/дней) тяжелое патологическое состояние больного, обусловленное несоответствием системы внешнего дыхания метаболическим потребностям организма для поддержания нормального парциального напряжения кислорода и углекислого газа в артериальной крови, или оно достигается за счет усиленной работы систем дыхания и кровообращения, что приводит к снижению и последующему истощению функциональных возможностей организма.

Патогенетическая классификация ОДН (Шанин Ю.Н., Костюченко А.Л.,

1975): диффузионная, вентиляционная, смешанная.

Гипоксемическая дыхательная недостаточность (диффузионная,

паренхиматозная, легочная, ДН 1-го типа) характеризуется артериальной гипоксемией, развивающейся главным образом в результате нарушения регионарного вентиляционно-перфузионного баланса или внутрилегочного шунтирования крови.

Нарушение газообмена в легких

Основными патогенетическими механизмами гипоксемии являются:

•Снижение парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе;

•Общая гиповентиляция легких;

•Нарушения диффузии газов через альвеолокапиллярную мембрану;

•Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

•Шунт (прямой сброс венозной крови в артериальную систему кровообращения);

•Снижение парциального напряжения кислорода в смешанной венозной крови.

Вентиляционная дыхательная недостаточность (гиперкапническая, «насосная», ДН 2-го типа) обусловлена первичным уменьшением эффективности легочной вентиляции (альвеолярная гиповентиляция), что нарушает выведение СО2 и нередко приводит к нарушениям кислотно-основного состояния (КОС), т.е. характерным признаком является гиперкапния (PaCO2≥ 45 мм рт.ст.), гипоксемия также присутствует, но хорошо поддается терапии кислородом. Уровень гиперкапнии прямо пропорционален степени уменьшения альвеолярной вентиляции.

Патофизиологические механизмы гиперкапнии:

•снижение минутной вентиляции легких (гиповентиляция);

•увеличение физиологического «мертвого» пространства;

•повышение продукции углекислоты.

При данном типе ОДН снижена альвеолярная вентиляция. За единицу

времени в альвеолы поступает меньше воздуха, чем в норме: а) рестриктивные нарушения – дыхательная поверхность и эластичность легких уменьшены; б) обструктивные нарушения – нарушения бронхиальной проходимости, спазм бронхов, гиперсекреция слизи, отек слизистой оболочки бронхов; в) расстройства нервной регуляции - гиповентиляция при поражении дыхательного центра или периферических нервов.

Смешанная дыхательная недостаточность. Нарушено как распределение газа в легких (вентиляционно-перфузионные отношения, так и вентиляционная (насосная) функция легких.

Клиника:

-нарушения сознания (спутанность, заторможенность вплоть до комы или возбуждение); см. шкалу ГЛАЗГО;

-одышка или удушье (увеличение частоты дыхания: ЧД более 24 в1 мин. является признаком ОДН; ЧД 27±5 в 1 мин. указывает на тяжелую ДН; при крайне тяжелой ОДН ЧД превышает 35 в 1 минуту; ЧД 12 и менее является предвестником остановки дыхания.

-цианоз кожи и слизистых оболочек;

-повышенная потливость;

-тахикардия или сердечные аритмии;

-артериальная гипертензия;

-артериальная гипотензия (в очень тяжелых случаях).

По уровню декомпенсации систем дыхания и кровообращения, сознания, содержанию кислорода и углекислоты в крови различают III стадии ОДН.

I стадия ОДН. Пациент находится в сознании, жалуется на чувство нехватки воздуха, беспокоен, астеничен. Кожные покровы бледные, влажные, небольшой акроцианоз видимых слизистых. ЧД до 30 в 1 мин, ЧСС до 110 в 1 мин, АД в норме или несколько повышено, paO2 снижается до 60-70 мм рт.ст (90-94%)., paСO2 снижено из-за компенсаторной одышки. (Симптомы при нагрузке) - Будесонид/пульмикорт 1мг/инг

II стадия ОДН. Больной жалуется на выраженное удушье, возможно развитие психомоторного возбуждения, нарушение сознания, бреда, галлюцинаций. Кожные покровы влажные, цианотичные, нередко в сочетании с гиперемией. ЧД 30-40 в 1 мин, ЧСС 120-140 в 1 мин нередко аритмия, регистрируется гипертензия, paO2 снижается 45-59 мм рт.ст. (75-89%), paСO2 повышается до 50 мм рт.ст. (Симптомы в покое) - Сразу 2 мг/инг, иначе дексаметазон 0.6мг/кг + госпитализация

III стадия ОДН. Сознание помрачено или отсутствует, возможно развитие судорожного синдрома из-за гипоксии мозга, наблюдается пятнистый цианоз, гипоксическое расширение зрачка с отсутствием реакции на свет. При прогрессировании процесса тахипное (ЧД > 40 в 1 мин) переходит в брадипное (ЧД < 8 в 1 мин). Наблюдается гипотензия, тахиаритмии, paO2 уменьшается менее 40 мм рт.ст. (менее 75%) и ниже, paСO2 повышается до 90 мм рт.ст. и выше.

Основные принципы лечения ОДН:

-оказание медицинской помощи, направленной на восстановление проходимости дыхательных путей, нормализацию газообмена и легочной вентиляции;

-определение и устранение главных причин развития синдрома ОДН;

-устранение нарушений системы кровообращения;

- симптоматическая терапия, направленная на коррекцию КОС, обезболивание, устранение гипоили гиперволемии и пр.

Интенсивное лечение синдрома ОДН начинают с кислородотерапии (увлажненный 40% теплый)

Жаропонижающие препараты при лихорадке выше 39 °С

Ненаркотические анальгетики для обезболивания при плевральной боли (кеторолак в/в 30 мг/1 мл)

При бронхообструктивном синдроме – бронходилататоры (сальбутамол ингаляционно 1-2 дозы/100—200 мкг аэрозоля или 2,5-5 мг через небулайзер).

Дезинтоксикационная терапия (изотонический раствор, 5% раствор глюкозы, гемодез-Н, объём однократного введения 200 – 400 мл).

Методы исследования функции внешнего дыхания

Спирометрия – измерение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с помощью спирометра.

Спирография— графическая регистрация показателей функции внешнего дыхания с помощью спирографа.

Пневмотахометрия — определение объемной скорости потока вдыхаемого и выдыхаемого воздуха на протяжении дыхательного цикла при помощи пневмотахометра.

Пикфлоуметрия - измерения максимальной (пиковой) объемной скорости выдоха (ПСВ, л/мин) во время форсированного выдоха после максимально полного вдоха с помощью пикфлоуметра.

Показания для ИВЛ:

1.Острая дыхательная недостаточность, сопровождающаяся избыточной работой дыхания (за исключением инородного тела дыхательных путей и напряженного пневмоторакса).

2.Отсутствие спонтанного дыхания.

3.Шок, ступор, кома.

4.Неврологические нарушения, сопровождающиеся гиповентиляцией.

Клинические ориентиры для перевода на ИВЛ

I. Увеличение ЧД и/или МОД в 2 раза по сравнению с нормальными возрастными показателями (у взрослых > 30—35 дыханий в минуту).

2. Дыхательный объем < 5 мл/кг массы тела, ЖЕЛ < 15 мл/кг.