Госпиталка

Клинический анализ мочи: при наличии нефрита – транзиторные изменения мочевого осадка (микро– или макрогематурией, протеинурией).

Биопсия кожи: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании. Проводится в сложных диагностических случаях.

Биопсия почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, нефрит с различной интенсивностью формирования «полулуний». Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже – IgG, С3-компонента комплемента, фибрина.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: менингококкцемия, тромбоцитопеническая пурпура, лимфопролиферативные заболевания, лейкоз, опухоли, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит с внекишечными проявлениями, острый или хронический гломерулонефрит, IgA-нефропатия

ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение

Режим. В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

Диета. Неспецифическая гипоаллергенная диета. У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление продуктов с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура. Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Медикаментозное лечение

Антикоагулянты прямого действия и антиагреганты. Применяют нефракционированный гепарин (D) в дозе 100–250 ЕД/кг/сут под контролем АЧТВ. Дипиридамол (D) в дозе 5 мг/кг/сут, разделенной на 2–3 приема в течение 4–8 нед с постепенной отменой.

Глюкокортикостероиды. Применяют при тяжелом течении заболевания с поражением ЖКТ и кровотечением. Назначают преднизолон (A) per os в дозе 0,7–1,5 мг/кг/сут в течение 45–60 дней с последующим снижением дозы до поддерживающей –

0,2−0,3 мг/кг/сут.

Профилактика:

Первичная не разработана Вторичная – диспансерное наблюдение, длительная поддерживающая терапия,

ограничение псих нагрузок и физических, предохранение от инсоляций, исключение УФО.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ Выздоровление у 60–65% больных наступает через 2–6 мес; возможно хроническое течение. В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть ХПН.

11.Дефицитные анемии у детей (железодефицитная, В-12-дефицитная, фолиеводефицитная). Эпидемиология, этиология, классификация анемий у детей и подростков. Патогенез анемического синдрома. Клиника, лабораторно-инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика дефицитных анемий. Неотложная помощь при анемическом синдроме у детей и подростков. Основные принципы лечения дефицитных анемий. Осложнения. Исходы. Профилактика. Особенности диспансерного наблюдения.

Анемия – патологическое состояние, сопров снижением Нв. (Легкая ст – 90-110г/л, сред ст тяж – 70-90г/л, тяж – менее 70)

Классификация анемий:

•Вследствие острой кровопотери

•Вследствии дефицитного эритропоэза (железодефицитные, фолиево и в12 дефицитные, белководефицитные)

• Гемолитические анемии

•Апластические анемии

Дефицитные анемии — группа анемий, происхождение которых связано с дефицитом железа, витаминов, микроэлементов или белка в процессе развития ребенка.

Эти анемии сопровождаются задержкой физического и нервнопсихического развития детей уже на ранних этапах формирования, нарушением становления иммунной системы и других систем и органов растущего ребенка.

Классификация.

Анемии делятся на:

а) дефицитные (железо-, витамино-, микроэлемент-, протеинодефицитные); б) апластические (наследственные и приобретенные); в) гемолитические (наследственные и приобретенные); г) постгеморрагические (острые и хронические); д) анемии при различных заболеваниях.

По степени тяжести анемии делятся на следующие группы:

а) легкая (гемоглобин снижен до 90 г/л, эритроциты — до 3 ´ 1012/л); б) средняя (гемоглобин 89–70 г/л, эритроциты снижены до 2,5– 3 ´ 1012/л); в) тяжелая (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5 ´ 1012/л).

По диаметру эритроцитов (в микронах) анемии делятся на нормоцитарные (7–8 микрон), микроцитарные (менее 7 микрон) и макроцитарные (9–10 микрон).

По цветовому показателю (ЦП) — степени насыщения эритроцитов гемоглобином — гипохромные (ЦП менее 0,85 и МСНС ниже 33 г/ %), нормохромные (ЦП 0,9–1,1 и МСНС 32–36 г/ %) и гиперхромные (ЦП более 1,1 и МСНС более 36 г/ %).

По регенераторной способности костного мозга анемии делятся на регенераторные (число ретикулоцитов — 15–50 ‰, ретикулоцитарный индекс (РИ) более 1, но менее 2), гипорегенераторные (число ретикулоцитов менее 5 ‰, РИ 1 и менее) и гиперрегенераторные (число ретикулоцитов более 50 ‰, РИ более 2).

ЖДА – приобретенное заболевание из группы дефицитных анемий, возникает при дефиците железа, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, клиническими проявлениями которой являются сочетание сидеропенического и анемического синдромов

Для сидеропенического синдрома характерны следующие симптомы:

−изменения кожи: сухость, появление маленьких пигментных пятен цвета «кофе с молоком»;

−изменения слизистых оболочек: «заеды» в углу рта, глоссит, атрофический гастрит и эзофагит;

−диспептические явления со стороны ЖКТ;

−изменения волос

– раздваивание кончика, ломкость и выпадение вплоть до гнездной алопеции; 3

− изменения ногтей

– поперечная исчерченность ногтей больших пальцев рук (в тяжелых случаях и ног), ломкость, расслаивание на пластинки;

− изменение обоняния

– пристрастие больного к резким запахам лака, краски ацетона, выхлопных газов автомобиля, концентрированных духов;

− изменения вкуса

– пристрастие больного к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и др.; − боли в икроножных мышцах.

Для анемического синдрома характерны следующие симптомы:

−снижение аппетита;

−шум в ушах; − мелькание мушек перед глазами;

−плохая переносимость физических нагрузок;

−слабость, вялость, головокружение, раздражительность;

−обмороки;

−одышка;

−снижение работоспособности;

−снижение когнитивных функций;

−снижение качества жизни;

−бледность кожи и видимых слизистых оболочек;

−изменение тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии, гипотония мышц мочевого пузыря с развитием недержания мочи;

−расширение границ сердца;

−приглушенность сердечных тонов;

−тахикардия;

−систолический шум на верхушке сердца

−ОАК, выполненный на автоматическом анализаторе клеток крови -

снижаются средний объем эритроцита – MCV (менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците – MCН (менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците – МСНС (менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов – RDW

(более 14%).

−Биохимический анализ крови - снижение концентрации сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения 4 трансферрина железом (менее 17%), снижение сывороточного ферритина (менее 30 нг/мл).

Немедикаментозное лечение

−Устранение этиологических факторов;

−Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа).

Препараты железа (феррумлек, мальтофер 5 мг/кг/сут-4-8недель) Переливание Ер массы при гемоглобине ниже 60г/л

-низкий уровень ретикулоцитов;

-высокий уровень сывороточного железа;

-высокий уровень ферритина;

-умеренное повышение непрямого билирубина;

-нормальный уровень фолата в сыворотке крови (более 3 нг/мл);

-нормальный уровень фолата в эритроцитах;

-низкий уровень витамина В12 в крови (менее 100 пг/мл);

-картина мегалобластического кроветворения в костном мозге.

Показания к лечению в стационаре: анемия тяжелой степени. В остальных случаях лечение проводится в амбулаторных условиях.

Рекомендовано проведение заместительной терапии витамин

Витамин В12(Цианокобаламин) назначается в дозе 5 мкг/кг в день детям в возрасте до одного года, 100—200 мкг в день детям после года, 200—400 мкг в день подросткам. Курс лечения составляет 4 недели. Поддерживающая терапия: еженедельное введение препарата в той же дозе в течение 2 мес, затем последующие 6 мес препарат вводится 2 раза в месяц.

Первичная профилактика заключается в рациональном пи своевременной диагностике и лечении глистных инва витамина В12 при состояниях, ведущих к развитию (например, после резекции кишечника, субтотальной рез

В этиологии фолиеводефицитной анемии играют роль следующие факт

•Недостаточное поступление с питанием (вскармливание к

•Нарушение всасывания в кишечнике (энтерит);

•Повышенная потребность (недоношеность; малый вес при гемолитическая анемия, гипертиреоз,-воспалительинфекционыено заболевания);

•Использование медикаментов–антагонистов фолиевой кислоты (препараты для лечения эпилепсии, метотрексат);

•Повышенное выведение (гемодиализ).

Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для анемии: слабости, головокружения, одышки сердцебиения при физической нагрузке, повышенной утомляемости, нарушения успеваемости в школе. Общие признаки, являющиеся следствием гипоксии тканей: бледность, тахикардия, одышка, плохой аппетит, вялость или повышенная возбудимость. Кроме того могут наблюдаться ангулярный стоматит, глоссит. Пациенты могут жаловаться на анорексию, тошноту, рвоту, боли в животе и диарею.

Фолиеводефицитная анемия крайне редко наблюдается в чистом виде. Как правило, дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, так как эти состояния развиваются вследствие действия единых этиопатогенетических факторов. При этом и клинические проявления и лабораторные характеристики анемии зависят от соотношения выраженности дефицита железа и фолата

Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела. Выявляется бледность кожных покровов, слизистых, при тяжелой анемии присутствует учащенное сердцебиение, одышка.

Поскольку при фолиеводефицитной анемии в костном мозге происходит неэффективный эритропоэз и за счет этого повышенное разрушение гемоглобинсодержащих клеток, в крови повышается уровень непрямого билирубина и появляется легкая желтушнось склер и кожи. При тяжелых формах может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия). Таким образом, имеется некоторое сходство симптоматики фолиеводефицитной анемии и гемолитической анемии. Лабораторное обследование позволяет провести надежную дифференциальную диагностику этих форм анемии.

Лабораторная диагностика

По лабораторным признакам фолиеводефицитная анемия почти совпадает с В12-дефицитной анемией. Различия заключаются в разном уровне витамина В12 и фолиевой кислоты в крови. Кроме того, для фолиеводефицитной анемии в отличие от В12-дефицитной анемии, не характерны признаки поражения нервной системы.

Для фолиеводефицитной анемии характерны:

•гиперхромия, макроцитоз;

•низкий уровень ретикулоцитов;

•высокий уровень сывороточного железа;

•высокий уровень ферритина;

•умеренное повышение непрямого билирубина;

•низкий уровень фолата в сыворотке крови (норма более 3 нг/мл);

•низкий уровень фолата в эритроцитах;

•нормальный уровень витамина В12 в крови;

•картина мегалобластического кроветворения в костном мозге.

Лечение:

Детям первого года жизни фолиевая кислота назначается в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки в течение месяца. В более старшем возрасте суточная доза составляет 1 мг/сутки. Пероральный прием эффективен даже в случае мальабсорбции, однако в этом случае дозу следует увеличить до 5-15 мг/сутки.

•Рекомендовано в процессе лечения проводить контроль п

1.Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоц - на -710 день от начала лечения. Наличие ретикулоцитар является важным признаком правильности лечения.

2.Контроль показателей крови 1 раз в неделю. Нормализац происходит через- 6 недель4 от начала лечения и является р подтверждением правильности диагноза и лечения

12.Гемолитические анемии у детей – эпидемиология, этиология, классификация гемолитических анемий у детей и подростков. Патогенез анемического синдрома при гемолизе. Клиника, лабораторноинструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий. Основные принципы лечения гемолитических анемий. Осложнения. Исходы. Профилактика. Особенности диспансерного наблюдения.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза. В настоящее время все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на:

I. Мембранопатии эритроцитов:

II. Энзимопатии эритроцитов, обусловленные дефицитом:

III. Гемоглобинопатии:

Приобретенные гемолитические анемии:

I. Иммуногемолитические анемии:

а) аутоиммунные;

б) гетероиммунные;

в) изоиммунные;

г) трансиммунные.

II. Приобретенные мембранопатии:

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы – Микели);

б) шпороклеточная анемия.

III. Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов:

а) маршевая гемоглобинурия;

б) возникающие при протезировании сосудов или клапанов сердца;

в) болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия). IV. Токсические гемолитические анемии различной этиологии.

Основными синдромами пригемолитических анемиях являются:

•анемия носит нормохромный, нормоцитарный, гиперрегенирато быстро нарастающей слабостью и плохой адаптацией даже к уме гемоглобина;

•желтуха, характеризующаяся желтым окрашиванием склер, сл полости рта, кожи;

•спленомегалия различной степени выраженности.

Немедикаментозное лечение:

Режим: общий. Диета: стол №5.

Медикаментозное лечение:

Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формо первостепенной задачявляетсяй устранение гемолизирующего фактора.

План мероприятий:

1)гемотрансфузия отмытых эритроцитов (при случае снижения к кровяных телец до критических показателей);

2)для устранения симптомов (иктеричностьслизистыхкожи оболочек,видимых анем острый болевой криз);

3)и нормализации размеров печени и селезёнки показано применят гормоны.

4)при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополн также возможно оперативный метод лечения спленэктомия.

5)При дефиците фолатов (в гемограмме нарастает показатель MCV) содержащих цианокобаламинфолиевую кислоту [4] (фолиевая кислота пр гормональной терапии).

Условие передачи пациента по месту жительства:

·--педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководству данными специалистами стационара; -- частота осмотра пациента с ГА составляет-4 недели1 вразпервые2 3 месяца ле

далее в зависимости от клинического состояния и гематологической раза в 2 месяца.

Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт. Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

13.Апластические анемии у детей – эпидемиология, этиология, классификация апластических анемий у детей и подростков. Патогенез анемического синдрома при аплазии. Клиника, лабораторноинструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика апластических анемий. Неотложная помощь при анемическом синдроме у детей и подростков, сопровождающихся аплазией. Основные принципы лечения апластических анемий. Осложнения. Исходы. Профилактика. Особенности диспансерного наблюдения.

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией, развивающейся в результате угнетения костномозгового кроветворения.

Клиническая классификация делит все виды апластической анемии на наследственные и приобретенные.

К наследственным относят анемии с полным поражением кроветворения, имеющие 2 подвида:

1.Фанкони — в сочетании с врожденными пороками развития;

2.Эстрена-Дамешека — без пороков.