Госпиталка

При тяжелом нарушении проводимости рекомендуется имплантацидефибриллятора, электрокардиостимулятора. Однако, необходимость возникает редко

Осложнения

• Кардиофиброз

•Стойкие нарушения ритма сердца и проводимости

•ХСН

Классификация ХСН была предложена в 1935 году Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко. Согласно этой классификации различают три стадии ХСН:

Стадия І – начальная, скрытая недостаточность кровообращения, появляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена.

Стадия II А – признаки недостаточности кровообращения выражены умеренно. Нарушения гемодинамики лишь в одном из отделов сердечно-сосудистой системы (в малом или большом круге кровообращения).

Стадия II Б – окончание длительной стадии. Глубокие нарушения гемодинамики, в которые вовлечена вся сердечно-сосудистая система (гемодинамические нарушения как в большом, так и в малом кругах кровообращения).

Стадия III – конечная, дистрофическая стадия с тяжелыми нарушениями гемодинамики. Стойкими изменениями обмена веществ, необратимыми изменениями структуры органов и тканей, полная утрата трудоспособности.

29.Ювенильный ревматоидный артрит у детей – определение ЮРА, современные представления об этиологии и патогенезе заболевания. Патоморфология заболевания. Классификация ЮРА. Основные клинические формы. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Рентгенологические стадии ЮРА. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения заболевания. Особенности динамического наблюдения. Осложнения. Исходы. Прогноз.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

Рентгенологическая стадия артрита:

I –околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнениепериартикулярных тканей,ростаускорениеэпифиза пораженных суставов II –те же изменения, сужение суставной щели, единичные костные узу III –распространенный остеопороз, выраженная-хрящеваякостнодеструкция, вывихи,подвывихи, системное нарушение роста костей;

IVизменения, присущие-3 стадиям,1 и анкилозы.

Этиология ЮРА изучена недостаточно. ЮРА — заболевание с полигенным типом наследования. Маркерами риска развития ЮРА считаются антигены А2, В27, реже — В35, DR5, DR8. Инфекция служит триггерным фактором.

В ряде определений ЮРА характеризуется как заболевание неизвестной этиологии. Провоцирующими факторами являются респираторные инфекции, инсоляция, прививки, переохлаждения.

Развитие ЮРА связывают с перенесенной ОРВИ, кишечными инфекциями, инфицированием хламидиями, микоплазмами, β-гемолитическим стрептококком, а также с перинатальным инфицированием вирусом гриппа А2Н2N2, а также парвовирусом В19, вирусами Коксаки иЭпштейна– Барр.Известны случаи, когда ЮРА развивался после вакцинации против кори, краснухи, паротита, гепатита В.

Клиническая картина

Выделяют несколько вариантов течения ЮРА: системный, полиартикулярный, олигоартикулярный.

Системный вариант течения. Диагноз устанавливают при наличии артрита, лихорадки (или предшествующей документированной лихорадки) в течение 2 нед в сочетании с двумя и более ниже перечисленными признаками:

•сыпь;

•серозит;

•генерализованная лимфаденопатия;

•гепатомегалия и/или спленомегалия. Течение заболевания острое или подострое.

Лихорадка — фебрильная или гектическая, с подъемами температуры преимущественно в утренние часы, часто сопровождается ознобом. При снижении температуры возникают проливные поты.

Сыпь пятнистого и/или пятнисто-папулезного характера, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях.

Поражение внутренних органов Миоперикардит характеризуется болями в области сердца, в левом плече, в левой лопатке. Перикардит проявляется болями в эпигастральной области, чувством нехватки воздуха, сердцебиением. Появляются признаки сердечной недостаточности — расширение границ сердца, тахикардия, приглушение тонов, цианоз, акроцианоз. Возможен шум трения перикарда. При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца.

Пневмонит или плевропневмонит характеризуется чувством нехватки воздуха, сухим или влажным непродуктивным кашлем. Появляются признаки дыхательной недостаточности — одышка с участием вспомогательной мускулатуры, крыльев носа, цианоз, акроцианоз. Выслушивают обильные мелкопузырчатые хрипы и крепитацию в нижних отделах легких. Возможно развитие фиброзирующего альвеолита, характеризующегося несоответствием выраженности одышки скудным физикальным данным.

Полисерозит проявляется перикардитом, плевритом, реже перигепатитом, периспленитом, серозным перитонитом. Поражение брюшины сопровождается болями в животе различного характера. При ЮРА полисерозит характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.

Васкулит характеризуется появлением ладонного, реже подошвенного, капиллярита, локальных ангионевротических отеков (чаще в области кисти), появлением цианотичной окраски проксимальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп) и мраморности кожных покровов.

Лимфаденопатия. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой или с подлежащими тканями, мягкоили плотноэластической консистенции. Выявляют увеличение лимфатических узлов практически всех групп.

Гепатоспленомегалия характеризуется увеличением печени иселезенки с ровными плотноэластическими краями. Системный вариант ЮРА может протекать с олиго-,полиар- тритом или с отсроченным суставным синдромом.

При системном варианте с олигоартритом или отсроченным суставным синдромомартрит чаще симметричный. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, тазобедренные, голеностопные). Преобладают

экссудативные изменения, в более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры

При системном варианте с полиартритомс начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменений в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, амиотрофии, гипотрофии

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

30.Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит) – эпидемиология, этиология и основные этапы патогенеза. Основные клинические синдромы. Волчаночный криз. Диагностические критерии заболеваний. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Иммунологические исследования при ДБСТ. Дифференциальный диагноз ДБСТ. Принципы лечения заболеваний. Иммуносупрессивная терапия заболеваний. Терапия биологическими агентами. Особенности динамического наблюдения. Осложнения. Исходы. Прогноз.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных. Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его

возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.