24. Ревматоидный артрит. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Ревматоидный артрит (РА) - иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов, приводящее к ранней инвалидности и сокращению продолжительности жизни пациентов.
Этиология
Хотя этиология РА неизвестна, риск развития заболевания связан с широким спектром генетических, гормональных и внешнесредовых (курение, загрязнение воздуха, инфекционные агенты) и метаболических (дефицит витамина D, ожирение, низкое потребление полиненасыщенных жирных кислот) факторов, а также нарушениями микробиоты кишечника (ротовая полость, легкие).
Патогенез
Патогенез РА определяется сложным взаимодействием факторов внешней среды и генетической предрасположенности.
Суть патологического процесса - составляет системное аутоиммунное воспаление синовиальной оболочки суставов.
Механизм развития ревматоидного артрита можно представить следующим образом:
Ревматоидный артрит приводит к тому, что иммунные клетки атакуют здоровую синовиальную оболочку. Развивается субсиновиальный отёк, в синовиальной оболочке скапливаются лимфоциты, полиморфно-ядерные лейкоциты, моноциты и плазматические клетки.
При этом иммунные клетки выделяют защитные белки — цитокины, которые провоцируют разрастание кровеносных сосудов синовиальной оболочки.
Повышенный кровоток приводит к избыточному росту ткани. Синовиальные клетки быстро размножаются, что приводит к утолщению синовиальной ткани. Такая патологически утолщённая ткань называется "паннус".
Клетки паннуса выделяют протеолитические ферменты, которые разрушают хрящ.
Одновременно под воздействием гиперпродукции провоспалительных цитокинов (ФНО-альфа и др.) происходит активация остеокластов (клеток костной ткани, которые уничтожают старую структуру), что ведёт к повреждению костей. В дальнейшем происходит разрушение костной ткани с образованием эрозий.
Костные эрозивные изменения происходят ещё и в результате активации фибробластов (главных клеток рыхлой соединительной ткани), которые начинают вырабатывать ферменты, способные разрушать суставной хрящ.
Прогрессирование заболевания приводит к тому, что паннус превращается в зрелую фиброзную ткань, что ведёт к сращению суставных поверхностей.
Клиника
Примерно в половине случаев заболевание начинается с постепенного (в течение месяцев) нарастания болей и скованности преимущественно в мелких суставах кистей и стоп.
Дебют ревматоидного артрита может клинически проявляться различными вариантами:
неспецифическими признаками с незначительно выраженным суставным проявлением (умеренные боли в суставах);
острым полиартритом (боль, отёчность двух или трёх суставов, ограничение объёма движений в них) с преимущественным поражением суставов кистей, стоп, выраженной утренней скованностью;
острым полиартритом с системными проявлениями: фебрильная лихорадка (температура от 38 до 39 °C); лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов; могут увеличиться до размера грецкого ореха); гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки)
Для ранней стадии РА:
характерно поражение второго и третьего проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также положительный симптом сжатия кисти или стопы (при сжатии кисти или стопы возникает резкая боль) на уровне пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.
Типичным симптомом РА является веретенообразная дефигурация (изменение формы сустава, например в виде лебединой шеи или пуговичной петли) проксимальных межфланговых суставов кистей.
Одним из наиболее ранних и характерных симптомов является утренняя скованность (пациент не может согнуть и разогнуть суставы, как будто руки в тугих перчатках). Снижается после двигательной активности.Продолжительность утренней скованности при ревматоидном артрите, как правило, более 30 мин, и временные градации утренней скованности в совокупности с другими симптомами могут быть использованы для определения степени активности ревматоидного артрита: до 1 ч - I степень, до полудня - II степень, позже 12 ч дня - III степень активности
В развёрнутой и финальной стадиях заболевания появляются типичные для РА деструкции, деформации и анкилозы (заращение сустава, отсутствие движений в нём).
Кисти:
ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов (пальцы отклоняются в локтевую сторону в виде плавников моржа), обычно через 1-5 лет от начала болезни;
поражение пальцев кистей по типу "бутоньерки" (сгибание в проксимальном межфаланговом суставе) или "шеи лебедя" (переразгибание в проксимальном межфаланговом суставе);
деформация кисти по типу "лорнетки"
Коленные суставы: сгибательная и вальгусная (колени сводятся внутрь) деформация, киста Бейкера (подколенная или коленная киста).
Существуют диагностические критерии РА, к которым относятся:
артрит 3 суставов и более длительностью более 3 месяцев;
артрит суставов кисти;
симметричный артрит мелких суставов;
утренняя скованность (не менее 1 часа);
ревматоидные узелки;
ревматоидный фактор в сыворотке крови (титр 1/4 и выше);
рентгенологические признаки (эрозивный артрит, околосуставной остеопороз).
Для постановки диагноза достаточно 4 из 7 критериев.
ВООБЩЕМ, САМЫЙ ГЛАВНЫЙ ЭТО СУСТАВНОЙ СИНДРОМ (обобщим)
Суставной синдром при РА может встречаться в различных клинических вариантах. Наиболее часто наблюдается полиартрит (обычно симметричный) с поражением мелких суставов кистей (II и III пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые), плюснефаланговых, коленных лучезапястных, голеностопных. Особенностью РА, которую необходимо учитывать при дифференциальной диагностике, является рецидивирующее и прогрессирующее течение, постепенное вовлечение в процесс новых суставов с развитием мышечных атрофий, поражением периартикулярных тканей, деформации суставов и нарушением их функции. Висцеральные проявления при РА многообразны и включают ревматоидные узелки, дигитальный артериит, лимфоаденопатию, увеличение селезенки, легочный фиброз, полисерозиты, поражение почек (нефрит, амилоидоз).