19. Хроническая обструктивная болезнь легких. Этиология. Патогенез. Клиника. Осложнения. Принципы диагностики и лечения. Дифференциальная диагностика.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – распространенное заболевание, которое поддается профилактике и лечению, характеризующееся персистирующими респираторными симптомами и ограничением скорости воздушного потока, которое связано с бронхиальными и/или альвеолярными нарушениями, обычно вызываемые воздействием повреждающих частиц или газов.

Этиология

• курение (активное и пассивное) - главный и основной фактор риска; курение во время беременности может подвергать плод риску путем вредного воздействия на внутриутробный рост и развитие легких и, возможно, путем первичного антигенного воздействия на иммунную систему;

• генетические врожденные недостаточности некоторых ферментов и белков (наиболее часто - недостаточность антитрипсина);

• профессиональные вредности (органическая и неорганическая пыль, химические агенты и дым);

• мужской пол;

• возраст старше 40 (35) лет;

• социально-экономический статус (бедность);

• низкая масса тела;

• низкая масса тела при рождении, а также любой фактор, оказывающий неблагоприятное влияние на рост легких во время внутриутробного развития и в детском возрасте;

• бронхиальная гиперреактивность;

• хронический бронхит (особенно у молодых курящих людей);

• тяжелые респираторные инфекции, перенесенные в детском возрасте.

Патогенез

При ХОБЛ страдают как дыхательные пути, так и ткань самого лёгкого — лёгочная паренхима.

Начинается заболевание в мелких дыхательных путях с закупорки их слизью, сопровождающейся воспалением с формированием перибронхиального фиброза (уплотнение соединительной ткани) и облитерации (зарастание полости).

При сформировавшейся патологии бронхитический компонент включает:

• гиперплазию слизистых желёз (избыточное новообразование клеток);

• слизистое воспаление и отёк;

• бронхоспазм и закупорку дыхательных путей секретом, что приводит к сужению дыхательных путей и увеличению их сопротивления.

Эмфизематозный компонент приводит к разрушению конечных отделов дыхательных путей — альвеолярных стенок и поддерживающих структур с образованием значительно расширенных воздушных пространств. Отсутствие тканевого каркаса дыхательных путей приводит к их сужению вследствие тенденции к динамическому спадению во время выдоха, что становится причиной экспираторного коллапса бронхов.

Ко всему прочему, разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны влияет на газообменные процессы в легких, снижая их диффузную способность. В результате этого возникают уменьшение оксигенации (кислородное насыщения крови) и альвеолярной вентиляции. Происходит избыточная вентиляция недостаточно перфузируемых зон, приводящая к росту вентиляции мёртвого пространства и нарушению выведения углекислого газа СО₂. Площадь альвеолярно-капиллярной поверхности уменьшена, но может быть достаточной для газообмена в состоянии покоя, когда эти аномалии могут не проявляться. Однако при физической нагрузке, когда потребность в кислороде возрастает, если дополнительных резервов газообменивающихся единиц нет, то возникает гипоксемия — недостаток содержания кислорода в крови.

Появившаяся гипоксемия при длительном существовании у пациентов с ХОБЛ включает ряд адаптивных реакций. Повреждение альвеолярно-капиллярных единиц вызывает подъём давления в лёгочной артерии. Поскольку правый желудочек сердца в таких условиях должен развивать большее давление для преодоления возросшего давления в лёгочной артерии, он гипертрофируется и расширяется (с развитием сердечной недостаточности правого желудочка). Кроме того, хроническая гипоксемия способна вызывать увеличение эритропоэза, который впоследствии увеличивает вязкость крови и усиливает правожелудочковую недостаточность.

Клиника.

Жалобы (их выраженность зависит от стадии и фазы заболевания):

1. Кашель является самым ранним симптомом и проявляется обычно в возрасте 40-50 лет. В холодные сезоны у таких больных отмечаются эпизоды респираторной инфекции, которые сначала не связываются пациентом и врачом в одно заболевание. Кашель может быть ежедневным или носит характер перемежающегося; более часто наблюдается днем.

В беседе с пациентом необходимо установить частоту возникновения кашля и его интенсивность.

2. Мокрота, как правило, выделяется в небольшом количестве утром (редко > 50 мл/сутки), имеет слизистый характер. Увеличение количества мокроты и ее гнойный характер являются признаками обострения заболевания. При появлении крови в мокроте следует заподозрить иную причину кашля (рак легких, туберкулез, бронхоэктазы). У больного ХОБЛ прожилки крови в мокроте могут появляться как результат упорного надсадного кашля.

В беседе с пациентом необходимо выяснить характер мокроты и ее количество.

3. Одышка является основным признаком ХОБЛ. Зачастую диагноз ХОБЛ устанавливают именно на этой стадии заболевания.

По мере прогрессирования заболевания одышка может варьировать в широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при привычных физических нагрузках до тяжелой дыхательной недостаточности. Одышка при физической нагрузке появляется в среднем на 10 лет позже кашля (крайне редко заболевание дебютирует одышкой). Выраженность одышки возрастает по мере снижения легочной функции.

При ХОБЛ характерными чертами одышки являются:

• - прогрессирование (постоянное нарастание);

• - постоянство (каждый день);

• - усиление при физической нагрузке;

• - усиление при респираторных инфекциях.

Пациенты описывают одышку как "нарастание усилий при дыхании", "тяжесть", "воздушное голодание", "затрудненное дыхание".

В беседе с пациентом необходимо оценить выраженность одышки и ее связь с физической нагрузкой.

Наряду с основными жалобами, больных могут беспокоить следующие внелегочные проявления ХОБЛ:

• - утренняя головная боль;

• - сонливость днем и бессонница ночью (следствие гипоксии и гиперкапнии);

• - снижение веса и потеря массы тела.

Осложнения.

• - острая или хроническая дыхательная недостаточность;

• - вторичная полицитемия;

• - хроническое легочное сердце;

• - пневмония;

• - спонтанный пневмоторакс;

• - пневмомедиастинум.

Диагностика.

1. жалобы

2. анамнез

3. Физикальное обследование

Результаты объективного обследования зависят от следующих факторов:

• - степень выраженности бронхиальной обструкции;

• - тяжесть эмфиземы;

• - наличие проявлений легочной гиперинфляции (перерастяжение легких);

• - наличие осложнений (дыхательная недостаточность, хроническое легочное сердце);

• - наличие сопутствующих заболеваний.

4. Осмотр больного

1. Оценка внешнего вида пациента, его поведения, реакции дыхательной системы на разговор, движение по кабинету. Признаки тяжелого течения ХОБЛ - собранные "трубочкой" губы и вынужденное положение.

2. Оценка окраски кожных покровов, которая определяется сочетанием гипоксии, гиперкапнии и эритроцитоза. Центральный серый цианоз обычно служит проявлением гипоксемии; если он сочетается с акроцианозом, то это, как правило, указывает на наличие сердечной недостаточности.

3. Осмотр грудной клетки. Признаки тяжело протекающей ХОБЛ:

• - деформация грудной клетки, "бочкообразная" форма;

• - малоподвижная при дыхании;

• - парадоксальное втягивание (западение) нижних межреберных промежутков на вдохе (признак Хувера);

• - участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры грудной клетки, брюшного пресса;

• - значительное расширение грудной клетки в нижних отделах.

4. Перкуссия грудной клетки. Признаками эмфиземы являются коробочный перкуторный звук и опущенные нижние границы легких.