5 курс / Акушерство и гинекология / Гинекология метода
.pdf
|
Яичниковая форма аменореи |
|
|
||
|
Гипергонадотропная |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Яичниковая |
Первичная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Агенезия гонад |
|
Дисгенезия гонад |
|
Дефект ферментов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
• 17-альфа гидроксилазы
• 17,20 – лиазы
• ароматазы
Кариотип: |
Кариотип: |
46XX – чистая дисгенезия гонад |
45Х – синдром Шерешевского-Тернера |
или 46ХУ – синдром Свайера |
|
Яичниковая Вторичная
•1. Преждевременная недостаточность яичников
(причины аутоиммунные, инфекционные, ятрогенные)
•2. СПКЯ, гормонально-активные опухоли яичников
21
ГипофизарноДиагностика-гипоталамическая форма аменореи
Чаще гипогонадотропная
Гипофиз
|
Опухоли гипофиза: |
|
Другие заболевания гипофиза: |
|
• |
Пролактинома |
• |
Синдром Шихана |
|
• |
Соматотропинома |
• |
Пангипопитуитаризм |
|
• |
Туберкулез |
|||
• |
Аденомы, секретирующие ТТГ, АКТГ, |
|||
• |
Саркоидоз |
|||
|
гонатотропины |
|||
|
• |
Лимфоцитарный гипофизит |
||
• |
Аденомы не функциональные |
|||
|
|
Гипоталамус
•1. Синдром Кальмана (X-сцепленное рецессивное наследование)
Гипогонадотропный гипогонадизм |
+ Аносмия |
|
|
ЭТО ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ
•2. Опухоли или инфекционное поражение гипоталамической области
Могут быть причиной и
вторичной аменореи!
•3 Функциональная гипоталамическая аменорея
(связана с эмоциональными и физическими перегрузками, а также резкими изменениями массы тела)
22
Патология других эндокринных желез
Надпочечники
•1. Врожденная дисфункция коры надпочечников (см. подробнее в главе «Адреногенитальный синдром»)
Повышение уровня |
Гирсутизм, аменорея, андрогензависимая |
|
андрогенов |
||
дермопатия |
||
|
•2. Синдром/болезнь ИценкоКушинга
АКТГ
Кортизол
• 3. Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников
Щитовидная железа
Как гипер-, так и гипофункция щитовидной железы может приводить к нарушениям
менструального цикла и аменорее
23
Диагностика
1. Опрос (сбор анамнеза)
Первичная/вторичная аменорея Особенности менструальной функции ранее Наследственность Соматический анамнез Связь со стрессом, резким снижением массы тела, физическими нагрузками
2. Осмотр. Антропометрия
Вторичные половые признаки Конституция, ИМТ. Стрии, лунообразное лицо и т.д. Признаки гиперандрогении, дисфункции щитовидной железы,
3. Гинекологическое обследование
Наружные половые органы (гимен ?). Бимануальное исследование
4.Тест на беременность
Внекоторых случаях, если половая жизнь уже начата, есть смысл сделать даже при первичной аменорее
5.УЗИ органов малого таза
N (норма) / отсутствует матка и/или яичники, гематометра, кисты яичников, внутриматочные синехии, беременность
* Если есть пороки развитие половой системы,необходимо кариотипирование:46 ХХ
– агенезия мюллеровых протоков,чистая дисгенезия гонад,46XY – с-м Свайера, синдром тестикулярной феминизации,45 Х0 – с-м Шерешевского Тернера
6. Гормональные иссследования (ФСГ, ЛГ, эстрадиол, прогестерон, пролактин, АМГ, ТТГ, тестостерон, андростендион, ДГЭА-сульфат, 17-ОН прогестерон)
Гипергонадотропный |
|
Нормогонадотропная |
Гипогонадотропный |
|
|
гипогонадизм |
|
аменорея |
гипогонадизм |
|
|
|
|
|
|
|
|
≥ 20 мМЕ/мл ФСГ и ЛГ и |
|
Нормальный уровень |
|
≤ 3 мМЕ/мл ФСГ и ЛГ и |
|
низкий уровень эстрадиола |
|
ФСГ и ЛГ и эстрадиола |
|
низкий эстрадиол |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гиперпролактинемия, дисфункция щитовидной железы и надпочечников |
24 |
||||
|
|
|
|
|
|
Лечение аменореи
Ложная
Восстановить отток менструальной крови
Маточная
Агенезия мюллеровых протоков |
|
Создание неовлагалища |
Тестикулярная феминизация |
|
|
|
|
|
|
Создание неовлагалища, удаление гонад, ЗГТ |
|
С-м Ашермана |
|
|
|
|
|
|
Разделение внутриматочных синехий,гормональная терапия |
|
|
|
|
Яичниковая
Заместительная гормональная терапия, лечение основного
заболевания (СПЯ, гормонально-активные опухоли и т.д.), реализация репродуктивной функции
Гипофиз-гипоталамус
Опухоли гипофиза – медикаментозное или оперативное лечение. Лечение основного
заболевания. Заместительная гормональная терапия. Нормализация веса, режима сна
и бодрствования, избегание стрессов и перегрузок при функциональной гипоталамогипофизарной аменорее
Патология других эндокринных желез
Лечение основного заболевания
25
Гиперпролактинемия
Гиперпролактинемия – стойкое избыточное содержание пролактина в сыворотке крови
Синдром гиперпролактинемии – сиптомокомплекс,
возникающий на фоне гиперпролактинемии, наиболее характерным проявлением которого являются нарушения функции репродуктивной системы
Этиология и патогенез
В основе патогенеза избыточная секреция пролактина лактотрофами гипофиза. Это может быть связано с аденомами, а также с нарушениями в обмене нейромедиаторов, в частности дофамина, так как пролактин находится под его постоянным ингибирующим контролем
Дофамин
Пролактин
Подавление пульсирующей секреции гонадолиберина Снижение выработки ФСГ, ЛГ
Конкурентное связывание с рецепторами ЛГ и ФСГ
Подавление активности ароматаз и 5-а-редуктазы
АНОВУЛЯЦИЯ И НАРУШЕНИЕ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА 26
Наиболее частые причины гиперпролактинемии
Образования гипоталамо-гипофизарной области (макро- и микропролактиномы)
Прием пролактин-стимулирующих препаратов
Хронический стресс
Идиопатическая гиперпролактинемия
Почечная и печеночная недостаточность, гипотиреоз,СПКЯ,опухоли,продуцирующие эстрогены,
ВДКН,акромегалия,болезнь Иценко-Кушинга и т.д.
Классификация гиперпролактинемии
1. Гиперпролактинемический гипогонадизм:
•пролактиномы:
а) микроаденомы; б) макроаденомы;
•идиопатическая гиперпролактинемия
2. Гиперпролактинемия в сочетании с другими гипоталамо-гипофизарными заболеваниями:
•гормонально-активные аденомы гипофиза;
•гормонально-неактивные опухоли селлярной и параселлярной областей;
•синдром «пустого» турецкого седла;
•системные заболевания;
•патология сосудов головного мозга;
•лучевые, хирургические и другие травмирующие воздействия;
•лимфоцитарный гипофизит.
3. Симптоматическая гиперпролактинемия:
•поражение периферических эндокринных желёз;
•медикаментозная гиперпролактинемия;
•нервно-рефлекторная гиперпролактинемия;
•почечная, печеночная недостаточность;
•наследственные заболевания;
•алкогольная гиперпролактинемия;
•психогенная гиперпролактинемия;
•гиперпролактинемия профессиональных спортсменов.
4.Внегипофизарная продукция пролактина.
5.Бессимптомная гиперпролактинемия.
6. Смешанные формы |
27 |
Диагностика
Клиническая картина
Нарушения менструального цикла |
Галакторея |
|
|
||
(аменорея, АМК) + бесплодие |
|
|
|
Болевой синдром |
|
Обменно-эндокринные симптомы |
||
(головная боль, масталгия) |
||
(ожирение, сухость кожи, ломкость ногтей) |
||
|
||
Психоэмоциональные изменения |
Нарушения функции |
|
органа зрения |
||
(канцерофобия, склонность к депрессии, |
раздражительность) |
(сужение полей зрения) |
|
Лабораторная
диагностика
Уровня ПРОЛАКТИНА в сыворотке крови
Уровень пролактина |
Предполагаемая причина |
|
|
Менее 2 000 мЕд/л (100 мг/л) |
Неопухолевый генез (например, |
|
стресс, прием медикаментов и т.д.) |
Более 5 000 мЕд/л (250 мг/л) |
Микропролактинома |
Более 10 000 мЕд/л (500 мг/л) |
Макропролактинома |
|
|
•Образец крови должен быть получен у пациента не испытывающего стресс, накануне рекомендовано отказаться от чрезмерных физических нагрузок и половых контактов
•Некоторые специалисты рекомендуют проводить два последовательных измерения
•При фармакологической гиперпролактинемии рекомендовано повторное определение уровня пролактина через 72 часа после отмены препарата
Повышение уровня пролактина может быть связано с наличие в крови
высокомолекулярного МАКРОПРОЛАКТИНА
Он не обладает биологическими эффектами обычного пролактина, но за счет лабораторного феномена имитирует его повышение
ОСОБЕННО АКТУАЛЬНО ПРИ БЕССИМПТОМНОЙ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ 28
Диагностика
|
|
Дополнительная |
|
|
Инструментальное обследование |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
диагностика |
|
|
Рентген/МРТ/КТ области турецкого седла |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
*если подозревают аденому гипофиза |
|
|
|
|
|
|
Оценка полей зрения |
|
|
|
|
|
|
*при наличии офтальмологических симптомов |
|
|
|
|
|
|
Консультации специалистов |
|
|
|
|
|
|
Нейрохирург |
|
|
|
|
|
|
*при наличии аденомы гипофиза,особенно макропролактиномы |
|
|
|
|
|
|
Офтальмолог |
|
|
|
|
|
|
*при наличии офтальмологических симптомов |
|
|
|
|
|
|
Терапевт |
|
|
|
|
|
|
*если гиперпролактинемия связана с почечной или печеночной недостаточностью |
|
|
|
|
|
|
Психиатр/психотерапевт |
|
|
|
|
|
|
*при гиперпролактинемии вызванной назначенными им лекарственными средствами |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
Принципы терапии |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Устранение симптомов |
|
|
|
|
|
|
|
|
Нормализация уровня |
|
||
|
|
гиперпролактинемии |
|
|
|
|
|
|
|
|
пролактина |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
ЦЕЛЬ: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
Уменьшение размеров |
|
|
|
|
Восстановление |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
опухоли |
|
|
|
|
|
|
|
фертильности |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
Предотвращение рецидива или |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
возобновления роста опухоли |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Лечение преимущественно: |
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
Хирургическое лечение |
|
|
|
|||
|
|
КОНСЕРВАТИВНОЕ |
|
|
|
транссфеноидальная аденомэктомия |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
ЛЕЧЕНИЕ |
|
|
|
Лучевая терапия |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
также при аденомах гипофиза |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
29
Лечение гиперпролактинемии
Бромокриптин : «классический» препарат,обладает большим
Применение |
|
количеством побочных эффектов |
|
Каберголин |
:современный препарат с меньшим кол-вом побочных |
||
агонистов |
|||
|
эффектов и длительным периодом выведения |
||
дофамина |
|
||
Хинаголид |
|
||
|
:используется редко |
||
|
|
Длительность лечения:
2 года
Основными критериями для отмены медикаментозной терапии являются:
продолжительность лечения более 2-х лет;
нормализация уровня пролактина;
отсутствие аденомы по данным МРТ;
значительное уменьшение размеров опухоли (более 50% от исходного размера или уменьшение размера макроаденомы менее 10 мм);
беременность;
постменопауза;
возможность дальнейшего медицинского наблюдения
Репродуктивные планы
Планирует беременность:
Наиболее благоприятным фоном для зачатия является полная нормализация уровня пролактина и уменьшение размеров опухоли менее 10 мм
После назначения терапии рекомендуется использование барьерных методов контрацепции
Беременеет на фоне терапии:
При наступлении беременности терапия обычно отменяется, но может быть продолжена при необходимости
Измерение уровня пролактина у беременных не рекомендуется
Есть риск роста макропролактином, для микроон ниже
При прогрессировании заболевания возможно возобновление терапии во время беременности
При наличии показаний может быть проведено оперативное лечение во втором триместре
Нет необходимости отказываться от грудного вскармливания в случае гиперпролактинемии в анамнезе
*но по некоторым данным рекомендовано ограничить период кормления 6-12 месяцами |
30 |
|