Вопрос 85.

Диагностика различных форм преждевременного полового развития (ППР).

Преждевременное половое развитие – это появление некоторых или всех вторичных половых признаков у девочек младше 8 лет или у мальчиков младше 9 лет.

Установление диагноза при ППР включает следующие этапы:

1) Клиническая диагностика — на основании данных клинической картины высказывается предположение о наличии ППР.

2) Лабораторное подтверждение ППР — при помощи гормональных исследований, объем которых определяется в конкретной клинической ситуацией, устанавливается форма заболевания.

3) Этиологическая диагностика — выяснение причины преждевременной половой зрелости ребенка.

При изосексуальных формах:

- МРТ головного мозга с контрастным усилением – благодаря этому методу можно диагностировать опухоли ГМ, их точную локализацию, размер, консистенцию, так же увидеть воспалительные процессы в ГМ, или последствия травмы.

- Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом – определяется костный возраст ребенка. Опережение на 2 года от паспортного подтверждает диагноз преждевременного полового развития.

- Определение в крови уровней гормонов: ЛГ, ФСГ, эстрадиола, пролактина, ТТГ, АКТГ (для исключения синдрома Кушинга).

- УЗИ органов малого таза для определения размеров матки и яичников, (наличие угла между телом и шейкой матки – говорит в пользу ППР, диагностики новообразования яичников, наличие фолликулярных кист.

- УЗИ щитов железы.

- Проба с гонадотропин–рилизинг гормоном – для дифференцировки истинного и ложного ППР. Методика теста с ГнРГ. Устанавливают катетер в периферическую вену ребенка и берут кровь для определения исходных уровней ЛГ и ФСГ.

Струйно вводят аналог гонадолиберина в дозе 25–50 мкг/м2. В течение 60–120 мин с интервалами в 15–20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.

При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:

Критерии оценки пробы:

- Повышение ЛГ более 10 Ед/л свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого ППР.

- Отсутствие стимуляции ЛГ свидетельствует в пользу гонадотропин-независимого ППР.

- Превышение ФСГ над ЛГ свидетельствует в пользу изолированного телархе.

• определение кариотипа;

• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

• УЗИ органов малого таза;

• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА),

17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;

• исследование электролитов крови – калия, натрия;

• УЗИ надпочечников проводится у девочек с ложными (гонадотропин-независимыми) формами.

Вопрос 86.

Задержка полового развития (ЗПР). Классификация. Этиология, патогенез, диагностика. Принципы терапии.

ЗПР – это патологическое состояние, характеризующееся отсутствием вторичных половых признаков у детей, достигших верхней возрастной нормы пубертатного периода.

Главные признаки – отсутствие роста молочных желез к 13 годам, и/или отсутствие менструаций к 15 годам.

Классификация:

- Конституциональная форма - патологии нет, наследственная.

- Центральная (гипогонадотропный гипогонадизм) – дефицит гонадотропных гормонов: травмы, инфекции, эпилепсия, опухоли гипоталамической области, психозы, неврозы, нервная анорексия.

- Яичниковая формы – вызвана врожденными или приобретенными заболеваниями яичников.

Клиника: евнуховидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их выше, чем у сверстниц.