Амилоидоз

Амилоидоз почек является проявлением общего амилоидоза, чаще вторичного (АА-амилоидоза), может развиваться и при первичном (идиопатическом) или плазмоклеточном (AL-) амилоидозе. Конго-красный+

Стадии:

1. Латентную - макроскопически почки без существенных изменений, амилоид откладывается в участках пирамид, в строме мозгового слоя, в клубочках - незначительное утолщение и двухконтурность гломерулярных базальных мембран, в эпителии канальцев - белковые гранулы. На этой стадии клинические проявления, как правило, отсутствуют.

2. Протеинурическую -- клинически - массивная протеинурия, макроскопически почки увеличены (до 500 г), плотные, бледно-желтые или желто-серые; на разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, имеет характерный "сальный" вид - большая сальная почка. Микроскопически амилоид в пирамидах, клубочках мезангия, в отдельных капиллярных петлях, стенках артериол, строме, дистрофия и атрофия канальцев.

3. Нефротическую - макроскопическая картина как при II стадии, почки становятся еще более восковидными, количество амилоида увеличивается, он находится в капиллярных петлях клубочков, артериолах и артериях, базальной мембране канальцев. В пирамидах отмечают склероз, канальцы расширены, содержат цилиндры, в эпителии канальцев накапливаются липиды.

4. Уремическую (азотемическую) - макроскопически почки умеренно уменьшены, очень плотные, с рубцами в корковом слое (амилоидно сморщенная почка); микроскопически возрастает количество амилоида, склероз, приводящий к гибели нефронов, атрофии канальцев и разрастанию соединительной ткани. На этой стадии развивается гипертрофия сердца.

Морфология. Увеличенные в размерах почки, плотные на ощупь, сероватого цвета, на разрезе имеющие сальный вид, корковое вещество - белое, пирамиды - красные

Исход. Смерть от уремии, ХПН, ОПН, инфекционки, ОСН

Рак

1. Эпителиальные опухоли почек

• Аденома (темно-, светлоклеточная, ацидофильная).

• Почечно-клеточный (гипернефроидный) рак (90% у взрослых): содержащих липиды светлых полигональных и полиморфных клеток с многочисленными митозами. Клетки образуют альвеолы и дольки, железистые и сосочковые структуры, разделенные скудной стромой с сосудами

• Нефробластома (опухоль Вильмса) (20% злокачественных опухолей у детей).

2. Мезенхимальные опухоли (редкие)

• Доброкачественные и злокачественные новообразования из соединительной и мышечной тканей, сосудов.

3. Опухоли почечных лоханок

• Переходно-клеточная папиллома – доброкачественная, множественная, часто изъязвляется → гематурия.

• Рак лоханки (чаще, чем папиллома):

  • Переходно-клеточный (сосочковая структура, склонность к некрозу, воспалению, метастазам в клетчатку, мочеточник, мочевой пузырь).

  • Плоскоклеточный (из очагов лейкоплакии).

  • Аденокарцинома (из очагов железистой метаплазии).

• Метастазы – в околоаортальные лимфоузлы, печень, противоположную почку, легкие, головной мозг.