Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит).
Патогенез: диффузным утолщением гломерулярной БМ и субэпителиальными иммунными комплексами, которые вызывают воспаление → образование мембраноатакующего комплекса → повреждает подоциты → вызывая деградацию коллагена IV типа гломерулярной мембраны.
Патологическая анатомия:
Макро: Почки при мембранозной нефропатии увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность их гладкая.
Микро: минимальная пролиферация мезангиальных клеток, утолщение базальной мембраны капилляров клубочков, резкая дистрофия эпителия канальцев, вплоть до некроза единичных клеток
Исходы: протеинурия и развитие почечной недостаточности в дальнейшем.
Фокальный сегментарный склероз (гиалиноз)
Самая частая причина нефротического синдрома у взрослых
Патогенез. Коллапс капилляров юкстамедуллярных клубочков → вторичные метаболические нарушения → склероз и гиалиноз
Исход: ХПН.
Тубулопатии
Острая тубулопатия = ОПН = острый некроз канальцев = некротический нефроз = некронефроз
Острая почечная недостаточность — характеризуется внезапным снижением клубочковой фильтрации, приводящим к повышению концентрации конечных продуктов обмена белка (креатинина и мочевины) в крови и может сопровождаться уменьшением минутного диуреза, происходит некроз эпителия канальцев с нарушением крово- и лимфообращения.
Типы острой почечной недостаточности (ОПП) по причинам:
I. Преренальные или функциональная (60-70%) – гипоперфузия (резкое уменьшение ОЦК, СВ = шоковые состояния).
II. Ренальные или паренхиматозные (25-40%) – прямое повреждение почки (клубочки, канальцы) из-за отравления токсинами, ИАПФ, НПВС, сульфаниламидами, инфекционными агентами.
III. Постренальные или обструктивная (5-10%) -- обструктивная нефропатия (окклюзия мочевых путей): препятствия для оттока мочи (камни, гипертрофия простаты)
Аренальная ОПП (<1%) - при отсутствии почек.
Патогенез. Понижение приходы крови в почки → ишемия → дистрофия и некроз → резкое понижение фильтрационной функции. Некроз канальцев и разрыв их мембран приводят к нарушению реабсорбции, увеличению отека и внутрипочечного давления. Канальцевая обструкция и прогрессирующий отек усугубляют гипоксию и аноксию ткани. В ответ на деструкцию канальцев развиваются репаративные процессы, однако полное восстановление почечной ткани невозможно, и возникает нефросклероз.
Стадии ОПН:
Начальная стадия – клиника определяется причиной, вызвавшей ОПН (шок, сепсис, отравление и др.), часто наблюдается шок, гипергидратация, гиперазотемия.
Олигоанурическая стадия (до 3 недель): диурез ≤ 500 мл, тёмная моча с белком и цилиндрами, интоксикация (тошнота, рвота, сонливость), отёки, одышка (отёк лёгких), боли в сердце, АГ, уремический гастроэнтероколит, анемия, боли в пояснице, инфекции, рост мочевины, креатинина, калия, ацидоз, анемия и тромбоцитопения в ОАК.
Диуретическая стадия (9–11 дней): постепенное увеличение диуреза до 2–4 л/сут, моча малоконцентрированная, с лейкоцитурией, протеинурией и эритроцитурией, нормализация электролитов и выведение токсинов.
Стадия выздоровления (6–12 мес): постепенное полное восстановление функции почек, длительность зависит от тяжести ОПН.
Морфология.
Макроскопически почки увеличены у размерах, отёкшие, фиброзная капсула снимается легко; на разрезе кора – бледно-серая, пирамиды тёмно-красные.
Микроскопически в большинстве канальцев просвет сужен, эпителиальные клетки увеличены в размерах, без ядер; клубочки коллабированы; в строме отёк, небольшая лейкоцитарная инфильтрация, мелкие геморрагии. Некроз эпителия проксимальных и дистальных канальцев, тубулорексис.
Осложнение: сегментарный или тотальный некроз коркового вещества почек.
Исход. Выздоровление после гемодиализа. Смерть от уремии, ХПН (рубцовое сморщивание почек)