Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит (мкгн)

Патогенез: выраженная пролиферация мезангиоцитов и диффузное повреждение (утолщение и расщепление) мембран капилляров клубочков в связи с интерпозицией мезангия. Иногда из-за пролиферации мезангиоцитов и увеличения мезангиального матрикса в центре долек капиллярные петли смещаются к периферии и сдавливаются, что определяет ранний гиалиноз сосудистых долек клубочков — лобулярный гломерулонефрит, как разновидность мезангиокапиллярного.

Микро: пролиферация мезангиальных клеток, отек и пролиферация эндотелиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, диффузно утолщение и раздвоение гломерулярной базальной мембраны, умеренно выраженный тубуло-интерстициальный компонент. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружена интерпозиция мезангиума, диффузное и неравномерное утолщение гломерулярной базальной мембраны

Клиническая картина: нефротического синдрома, гематурией, на ранних стадиях заболевания – АГ и ПН

Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит

Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит — это собирательная форма гломерулонефрита, при которой происходит склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы, что завершается изменениями, характерными для других типов нефритов.

Типы:

• Диффузный фибропластический гломерулонефрит — когда фибропластическая трансформация затрагивает большинство клубочков.

• Очаговый фибропластический гломерулонефрит — когда изменения касаются части клубочков.

Морфология. Почки при фибропластическом (диффузном) гломерулонефрите уменьшаются, с мелкими западениями на поверхности, плотные, серо-красные.

Нефротический синдром

Нефротический синдром:

• Протеинурия — массовая потеря белка в моче (обычно >3,5 г/сутки).

• Гипоальбуминемия — снижение уровня альбумина в крови из-за потери белка через почки → Отёки (анасарка) — часто заметны на лице и ногах, а также могут быть генерализованными из-за дефицита белка в крови, который вызывает снижение онкотического давления.

• Гиперлипидемия — повышение уровня холестерина и триглицеридов в крови.

• Гиперкоагуляция — склонность к тромбообразованию из-за изменений в системе гемостаза.

• Гипертония

Патогенез. Повреждение фильтрационной барьерной системы почек, что приводит к утечке белков в мочу, в том числе альбумина. Основной причиной может быть повреждение подоцитов или гломерулярных мембран, что нарушает их нормальное функционирование.

Классификация нефротического синдрома:

1. Первичный нефротический синдром — самостоятельное заболевание:

   1. Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)

   2. Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит)

   3. Фокальный сегментарный склероз (гиалиноз)

2. Вторичный нефротический синдром — проявление другого заболевания, например:

   1. Гломерулонефрит

   2. Амилоидоз

Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями).

Самая частая причина нефротического синдрома у детей

Этиология:

• Т-лц которые вырабатывают опр.вещ-во которое повышает проницаеомость для белка

• Подоцитопатия

• Появление IgM-ревматоидного фактора.

• ИК

Патологическая анатомия.

Потеря подоцитами их малых отростков приводит к развитию болезни малых отростков подоцитов. Изменения затрагивают канальцы основных отделов нефрона: они расширены, их эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры и холестерин, что свидетельствует о жировой дистрофии. Наблюдаются дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев в сочетании с его регенерацией. В их просвете обнаруживаются гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции выявляется значительное количество липидов, особенно холестерина, липофагов и лимфоидных элементов.

Почки увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая гладкую желтоватую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желтовато-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные, что характерно для больших белых почек. Микроскопически: липидные включения

Лечение: ГКС

Исход: благоприятный или эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие в поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.