Болезни почек

Болезни почек по структурно-функциональному принципу классифицируются на нефропатии - двусторонние диффузные поражения почек - и другие болезни почек, которые могут быть как односторонними или очаговыми поражениями, так и двусторонними (тубулоинтерстициальный нефрит, поликистоз, опухоли, туберкулез почек, камни почек и т.д.).

1. Гломерулопатии -- группа заболеваний, поражающих клубочковый аппарат почек.

Виды:

• Первичные – самостоятельные заболевания.

• Вторичные – проявления других болезней.

Формы:

• Воспалительные (гломерулонефрит).

• Невоспалительные (идиопатический нефротический синдром, амилоидоз, диабетический и печеночный гломерулосклероз).

• Наследственные формы:

  • Синдром Альпорта.

  • Наследственный нефротический синдром.

  • Семейный нефропатический амилоидоз.

2. Тубулопатии – поражение канальцев, когда нарушается концентрационная, реабсорбционная и секреторная функции органа.

• приобретенными (например, острый некротический нефроз, миеломная, подагрическая почки)

• наследственными (группа ферментопатий детского возраста).

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – иммуновоспалительное заболевание почек, характеризующееся двусторонним поражением клубочков с последующим вовлечением канальцев и стромы.

• нефропатия (гломерулопатия) с минимальными изменениями.

• фокально-сегментарный гломерулосклероз.

• мембранозная нефропатия.

Этиология. В развитии гломерулонефрита играют роль иммунные факторы - изменяется антигенная структура гломерулярного аппарата, появляются чужеродные антигены: бактериальный (гемолитический стрептококк, стафилококк, пневмококк), вирусный (HBV), неинфекционный (алкоголь, химические вещества), опухолевый, изменяется антигенная структура собственных белков, то есть гломерулонефрит - это заболевание на иммунной основе.

Патогенез.

• Иммунокомплексный механизм – образование и отложение иммунных комплексов в клубочках, активация воспаления.

• Антительный механизм – аутоантитела атакуют базальную мембрану клубочков (синдром Гудпасчера), когда появляются антитела анти-ГМБМ. То же самое возникает и в легких с базальными мембранами альвеол, развивается геморрагическая пневмония.

Патологическая анатомия.

• Интракапиллярный гломерулонефрит

  • Экссудативный: мезангий и капиллярные петли клубочков инфильтрированы нейтрофилами

  • Пролиферативный: пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, клубочки при этом увеличены, становятся «лапчатыми».

• Экстракапиллярный гломерулонефрит – экссудат (серозный, геморрагический, фибринозный) находится внутри капсулы Боумена. В ответ на это может произойти пролиферация подоцитов -- пролиферация в виде полулуний. Полумесяцы сдавливают клубочек, мешая ему нормально фильтровать кровь. Чем больше клубочков повреждено, тем хуже работает почка.

• Фокальные и диффузные поражения

  • вовлечение менее 50% клубочков считается фокальным

  • вовлечение более 50% клубочков – диффузным.

Острый гломерулонефрит. Постинфекционный (острый постстрептококковый) гломерулонефрит

Этиология: после перенесенной инфекции - ангины, скарлатины и др. Возникновение этой формы гломерулонефрита связано с инфицированием бета-гемолитическим стрептококком групп А1, 3, 4, 12 и другими штаммами различной локализации (особенно в носовой части глотки и кожи).

Патогенез. В основе патогенеза острого гломерулонефрита лежит III тип аллергических реакций (иммунокомплексный). ИК откладываются в субэпителиальном слое клубочков (мезангий). Вызывают воспаление, пролиферацию, повреждение эндотелия (=акт.внутрисосудистого свертывания).

Морфология.

Макроскопически: почки увеличены в размере, набухшие с серовато-прозрачными включениями в корковом веществе.

Клиника: мочевой (нефритический) синдром: гипертония, гематурия (моча в виде «мясных помоев»), протеинурия (до 3г белка), лейкоцитурия, цилиндрурия, олигурия, снижением СКФ, ростом уровней креатинина и мочевины крови, т.е азотемия, повышение свободного азота в крови.

Исход: выздоровлением или смерть от СН, ОПН или гипертензии.