спричинені
порушенням
еритропоезу
Гемолітичні анемії
•Гемолітичні анемії – це анемії, що виникають унаслідок руйнування (гемолізу) еритроцитів.
І.За походженням:
•набуті
•спадкові
III.За механізмами гемолізу:
•анемії з внутрішньосудинним гемолізом
•анемії з внутрішньоклітинним гемолізом
ІІ. За причинами гемолізу:
oЕкстракорпускулярні анемії
oКорпускулярні анемії:
(а) дефекти мембрани (мембранопатії)
(б) порушення ферментів (ферменто-, або ензимопатії)
(в) зміни структури гемоглобіну (гемоглобінопатії)
IV. За клінічним перебігом:
•гострі
•хронічні
Механізми гемолізу
•Внутрішньосудинний гемоліз – виникає в кровоносних судинах унаслідок дії факторів, що ушкоджують еритроцити.
Етіологія – гемолітичні фактори:
•а) фактори фізичної природи
(механічна травма, іонізуюча радіація, ультразвук, температура)
•б) хімічні агенти (гемолітичні отрути)
•в) біологічні фактори
(збудники інфекційних хвороб, токсини, ферменти)
• г) імунні фактори (антитіла)
Патогенез:
• І. Механічний гемоліз
(механічне руйнування мембран еритроцитів - маршовий гемоліз)
• II. Осмотичний гемоліз
(∏ еритроцита > ∏ плазми крові)
• III. Окисний гемоліз
(вільнорадикальне окиснення ліпідів і білків плазматичної мембрани еритроцитів → осмотичний гемоліз)
• IV. Детергентний гемоліз
(розчинення ліпідних компонентів мембрани еритроцитів речовинами-детергентами (жовчні кислоти, токсини бактерій))
• V. Комплементзалежний гемоліз
(руйнування (перфорацієя) мембрани еритроцитів активним комплементом)
•Внутрішньоклітинний гемоліз - розвивається внаслідок поглинання і перетравлювання еритроцитів макрофагами.
Набута гемолітична анемія
1) Обумовлені механічним ушкодженням еритроцитів:
•При протезуванні судин або клапанів серця
•Маршова гемоглобінурія
•Мікроангіопатична гемолітична анемія (хвороба Мошковича)
(травматизація еритроцитів при зіткненні їх з нитками фібрину)
2)Токсичні гемолітичні анемії:
•екзогенні хімічні агенти:
(миш’яковистий водень, свинець, солі міді, фенілгідразин, резорцин та ін.)
• ендогенні хімічні фактори:
(жовчні кислоти, продукти, що утворюються при опіковій хворобі, уремії)
• отрути біологічного походження:
(зміїна, бджолина, отрута деяких видів павуків)
4)Імунні гемолітичні анемії:
•алоімунні (ізоімунні) гемолітичні анемії
(гемолітична хвороба новонароджених: резус-конфлікт або АВ0-конфлікт)
•аутоімунні гемолітичні анемії
•гетероімунні (гаптенові) гемолітичні анемії
(чужорідні антигени на поверхні еритроцитів)
3)Інфекційні гемолітичні анемії:
•(а) внаслідок розмноження збудників в еритроцитах
(малярійний плазмодій)
• (б) в результаті дії токсинів-гемолізинів (гемолітичний стрептокок)
5)Набуті мембранопатії:
•пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави - Мікелі)
(соматичні мутації → аномальні популяції еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів з дефектами мембрани → ↑ здатність фіксації комплементу → ↓ pH середовища провокує внутрішньосудинний гемоліз)
Спадкова гемолітична анемія
1)Мембранопатії:
•мікросфероцитарна анемія Мінковського - Шоффара
(еритроцити перетворюються на сфероцити)
Тривала затримка в селезінці:
Патологічні еритроцити не можуть
проходити через вузькі
міжендотеліальні щілини венозних
синусів селезінки й на тривалий час
затримуються в ній → Макрофаги
селезінки “відкушують” або
повністю перетравлюють еритроцити.
2)Ферментопатії (ензимопатії):
•глюкозо-6-фосфатдегідрогеназодефіцитна анемія
3) Гемоглобінопатії:
oЯкісні гемоглобінопатії
•Серповидноклітинна анемія
(точкова мутація з заміною глутамінової кислоти на валін)
oКількісні гемоглобінопатії
•α-таласемія
•β-таласемія
Анемії, пов’язані з порушеннями кровотворення
І. За походженням:
•набуті
•спадкові
III.Залежно від
сутності процесів, що лежать в основі розвитку анемій:
•Порушення
утворення
еритроцитів
•Порушення
синтезу
гемоглобіну
ІІ.За причинами виникнення:
•Мієлотоксичні (ушкодження кровотворних клітин під дією
екзогенних та ендогенних чинників)
• Дефіцитні
(дефіцит факторів, необхідних для кровотворення, - недостатність заліза, фолієвої кислоти, білків, вітамінів В6 і В12)
•Дисрегуляторні (розлади регуляції еритропоезу (порушення
співвідношення між еритропоетинами й інгібіторами еритропоезу при недостатності нирок, ушкодження елементів строми))
• ↓ плацдарму еритропоезу
(заміщення кровотворної тканини лейкозними клітинами, сполучною тканиною (фіброз), метастазами пухлин)
Залізодефіцитна анемія
Етіологія:
•Аліментарна недостатність
•Порушення всмоктування
•Крововтрати
•Посилене використання заліза
Клінічні прояви:
1.Гематологічний синдром
2.Гіпоксія
3.Синдром трофічних порушень
(сухість і тріщини шкіри, тріщини в кутиках рота, ангулярний стоматит, ураження нігтів (зміни форми, стоншення), атрофія сосочків язика (атрофічний глосит), атрофічний гастрит)
4. Сидеропенічний синдром:
• спотворення смаку
(крейда, зубний порошок, вугілля, глина, пісок, лід, сирі крупи, тісто)
• спотворення нюху (гас, бензин, ацетон, вихлопні гази)
5. Синдром м’язової слабкості
Патогенез:
•1) Порушення синтезу гемоглобіну → анемія
•2) ↓ утворення цитохромів у мітохондріях → розлади клітинного дихання → тканинна гіпоксія
•3) Падіння активності каталази → порушення функції антиоксидантних систем → активація
реакцій вільнорадикального окиснення → ушкодження клітин
•4) Зменшення синтезу міоглобіну → ↓ пристосувальних можливостей м’язових клітин до гіпоксії → слабкість і швидка втомлюваність м’язів
Залізодефіцитна анемія
Картина крові та червоного кісткового мозку:
• |
Загальний аналіз крові |
|
↓ колірного показника та ↓ гемоглобіну |
• |
Біохімічний аналіз крові |
↓ заліза сироватки та ↓ ступеня насичення залізом трансферину
• Мікроскопія крові
↓ кількість регенераторних форм еритроцитів (ретикулоцитів, поліхроматофілів) і з’являються дегенеративні форми (гіпохромія, анізоцитоз (мікроцитоз), пойкілоцитоз)
•Червоний кістковий мозок
↓сидеробластів, ↓ сидероцитів; ↑ базофільних, ↑ поліхроматофільних, ↓ оксифільних форм клітин еритроїдного ряду (феномен “синього кісткового мозку”)
В12 дефіцитна анемія
Етіологія:
1)Аліментарна недостатність вітаміну В12
2)↓ кобалофілінів в слині
3)↓ пепсину при шлунковій гіпосекреції та ахілії
4)дефіцит внутрішнього фактора Касла
(при атрофії слизової оболонки шлунка, автоімунних ушкодженнях парієтальних клітин слизової шлунка, після гастректомії або видалення понад 2/3 шлунка)
5)↓ протеолітичних ферментів підшлункової залози
6)розлади функції тонкої кишки
7)порушення утворення транскобаламінів у печінці та транспорту їх в ентероцити
8)недостатнє депонування вітаміну В12 у печінці
Патогенез:
1)Дефіцит метилкобаламіну → накопичення гомоцистеїну + ↓ утворення тетрагідрофолієвої кислоти → порушення утворення тимінових нуклеотидів → порушення синтезу ДНК → порушення кровотворення → панцитопенія
2)порушення синтезу ДНК → пригнічення проліферативної активності клітин епітелію травного каналу → атрофія слизових оболонок → запалення → клінічні прояви
В12 дефіцитна анемія
Картина крові та червоного кісткового мозку:
• |
Загальний аналіз крові |
↓ еритроцитів, ↑ колірного показника, ↓ гранулоцитів, ↓ тромбоцитів
• |
Мікроскопія крові |
Дегенерація еритроцитів: анізоцитоз (макроцитоз), пойкілоцитоз (поява клітин овальної форми), патологічні включення (тільця Жоллі, тільця Кебота)
• Червоний кістковий мозок
↑ мегалобластів (еритробластичний тип кровотворення змінюється на мегалобластичний)
Клінічні прояви:
1. Гематологічний синдром
(панцитопенія)
2. Ураження травного каналу (глосит, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит, дуоденіт, ентерит)
3. Неврологічний синдром
(ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку, зумовлені дегенерацією мієліну (фунікулярний мієлоз) → поява рухових (спастичні парези) і сенсорних (тяжкі парестезії, сенсорна атаксія) розладів, найчастіше в нижніх кінцівках)